朱登耀,何曉光,蔣東輝,楊聲豪,賈延軒,徐 昕

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 頭頸外科,云南 昆明 650032)

1 臨床資料

1.1 一般情況

4例患者,其中三例男性,1例女性。病變部位多見于頸部左側(cè),平均年齡及中位年齡均為29歲(24～39歲),初次就診到確診平均為1.25個月(0.5～2月)

1.2 臨床表現(xiàn)

所有患者均以無誘因出現(xiàn)頸部無痛性淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀,頸部觸診可觸及邊界清楚、活動欠佳的腫物,伴觸壓痛,其中一例伴有呼吸困難,其余三例無呼吸困難、咳嗽、發(fā)熱等表現(xiàn)。

1.3 輔助檢查

所有患者入院行胸片、心電圖、生化檢查均無特殊異常,四例頸部增強CT分別提示:左側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)測至胸廓入口,邊界清楚,大小約4.3*9.2*3.5 cm(見圖2中的A、B、D圖);左側(cè)II區(qū)類圓形結(jié)節(jié)狀軟組織密度影,大小約2.5*3.5*2.6 cm;左側(cè)頸動脈鞘后方見邊界清楚的軟組織腫塊影,大小約3.1*8.3*5.2 cm;左頸部淋巴結(jié)腫大,大小約2.8*3.6*3.1 cm,邊界清楚。

1.4 診治方法

排除手術(shù)及麻醉禁忌癥后,所有患者在全麻下行“頸部軟組織病損切除術(shù)+功能性頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)”。術(shù)后行抗炎、補液等治療。術(shù)后隨訪2～48個月,無其他并發(fā)癥,仍在隨訪中。

1.5 術(shù)后病理檢查

術(shù)后病檢均顯示Castleman病,不同病例免疫組化結(jié)果分別出現(xiàn):KI-67(+)、CD3(+)、CD20(+)、CD21(+)、CD38(+)、CD68(+)、CD138(+)、BCL-2(+)。其中一例病理分型為透明血管型(見圖1)。

頸部CT及MRI檢查提示:頸部占位性病變明顯,邊境明顯,信號清楚,軟組織密度影。圖2 典型頸部Castleman病患者影像學(xué)資料

2 討論

本文主要討論頭頸部Castleman病的臨床特性以及治療方式,以提高頭頸部Castlema病的治療水平。Castleman病是一種罕見的淋巴組織增生性疾病,于1956年由Castleman發(fā)現(xiàn)并命名[1],該病可發(fā)病于任何年齡段,多見于10～45歲,男女無顯著差異,發(fā)病部位以縱隔、腹部為主,較少發(fā)生于頭頸部[2]。臨床上根據(jù)其受累淋巴結(jié)分為中心型和多中心型。根據(jù)其病理特征分為透明血管型、漿細胞型、混合型。其中中心型病理表現(xiàn)多為透明血管型。該病目前病因尚未明確。無論是中心型還是多中心型發(fā)病機制主要是由白細胞介素-6信號通路增加引起的,且白細胞介素-6受體多態(tài)性在HIV陰性的Castleman病中普遍存在,并與可溶性白細胞介素-6受體水平升高相關(guān)[3]。所以如何控制白細胞介素-6指標的含量為臨床治療方案提供了一種新的思路。中心型的臨床表現(xiàn)無特異性,是一個典型生長緩慢腫塊,雖然增大的淋巴結(jié)可能壓迫重要組織器官,但中心型很少危及生命,以本文四組患者為例,四例患者均是無意間發(fā)現(xiàn)頸部腫塊,本組四例患者在術(shù)前,完善實驗室生化檢測、影像學(xué)檢查后,僅有一例懷疑為本病,其余患者皆未做出明確診斷。因在頸部巨大腫物中,頸部神經(jīng)鞘瘤往往也是體積較大、臨床癥狀相似,多常起源于頸動脈間隙,所以術(shù)前重點判斷該頸部腫物與神經(jīng)鞘瘤的區(qū)別,中心型影像學(xué)CT增強特征;(1)早期和持續(xù)強化;(2)強化均勻與否與腫塊大小相關(guān),腫塊越大則強化越均勻。且少數(shù)神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)中伴有疼痛感,而神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)CT增強密度低于肌肉、常有包膜、腫瘤形態(tài)較大時易發(fā)生囊變。所以當遇到頸深部不明原因的巨大腫物,醫(yī)師應(yīng)重點鑒別這兩者之間的影像學(xué)特點。中心型與多中心型在治療上是截然不同的,中心型病變位置局限,臨床特征除明顯包塊以外無其他有價值表現(xiàn),通過手術(shù)切除通常治愈且預(yù)后良好,本文四位患者術(shù)后隨訪至今,無一例復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,因此手術(shù)是中心型首選的一線治療,有兩點是需要在術(shù)前考慮的:一是淋巴結(jié)腫大的位置。二是腫大淋巴結(jié)的可切除性,以及腫大淋巴結(jié)可能通過壓迫鄰近解剖結(jié)構(gòu)或誘發(fā)全身炎癥綜合征而引起癥狀的程度,還應(yīng)進一步考慮目前有無癥狀,但如果腫塊繼續(xù)增長,可能通過壓迫鄰近結(jié)構(gòu)而成為癥狀的可能性?？汕谐允且粋€主觀的決定,術(shù)者應(yīng)該權(quán)衡手術(shù)的風險,并由外科醫(yī)生和患者協(xié)商決定,鼓勵多學(xué)科討論,以降低患者手術(shù)風險和最大程度改善患者預(yù)后。因壓迫鄰近結(jié)構(gòu)或腫塊體積過大以及無法耐受手術(shù)的患者,可通過藥物治療,如利妥昔單抗、類固醇等、放療或栓塞進行切除[4-6]。多中心型由于全身表現(xiàn)眾多,病情復(fù)雜,目前尚無統(tǒng)一的治療方案,多以化療藥物為主手術(shù)為輔且療效及預(yù)后有比較大的差異,臨床上多采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合化療(CHOP方案)[7]。頭頸部Castleman病作為罕見病,應(yīng)該作為頸部腫物鑒別的對象,該病相關(guān)分型的發(fā)病機制還有待深入研究,相信隨著研究機制的深入,會加深一線臨床醫(yī)生對Castleman病的了解,治療方案也將提高,患者預(yù)后也會得進一步的改善。