霍慧艷，孫崎元，于春燕，李 勇，胡衛(wèi)東

（深圳市龍崗中心醫(yī)院醫(yī)學影像科，廣東 深圳 518116）

可逆性后部腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一組臨床綜合征，在神經(jīng)影像上以雙側(cè)頂枕區(qū)皮質(zhì)下白質(zhì)可逆性血管源性水腫為特征，可引起多種急性或亞急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括頭痛、精神狀態(tài)改變、癲癇發(fā)作和視覺功能障礙等。本病在嚴重高血壓、腎功能衰竭、自身免疫性疾病、子癇患者或使用免疫抑制劑患者中的發(fā)病率較高。PRES 的診斷主要依賴于神經(jīng)學評估、計算機斷層掃描或磁共振成像檢查等。有效控制血壓及抗癲癇是治療PRES 的主要手段，患者經(jīng)對癥治療通常可在2 周內(nèi)癥狀得到緩解，但仍有少數(shù)患者遺留有神經(jīng)功能障礙。近年來我院收治了1 例以雙側(cè)視力喪失為首發(fā)臨床表現(xiàn)的青少年P(guān)RES 患者，結(jié)合其臨床資料，對其臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)、診斷過程及治療方法等進行介紹，并復習相關(guān)文獻，以期為PRES 的臨床診療提供參考。

1 臨床資料

患者，女，16 歲，因“突發(fā)雙側(cè)視力喪失8 h”入院。患者于半天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頻繁惡心、嘔吐、失明，頭痛呈劇烈脹痛，無言語障礙、肢體無力、胸悶胸痛、心悸，無氣促、呼吸困難，未就診。8 h 前被同學發(fā)現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為意識喪失、口吐白沫、四肢抽搐，持續(xù)數(shù)分鐘停止，反復抽搐多次。同學撥打120送至就近醫(yī)院，予“硝酸甘油、地西泮”降壓、控制抽搐后，為求進一步診治轉(zhuǎn)入我院急診科治療。轉(zhuǎn)入時患者嗜睡，急診測血壓202 mmHg/140 mmHg，并再次出現(xiàn)抽搐，予“地西泮、烏拉地爾”控制抽搐、降壓治療后收入院。家屬否認患者既往有高血壓病史，未曾檢測過血壓，否認有偏頭痛、眼病病史，否認有家族史、遺傳史。入院后體格檢查：血壓：194 mmHg/148 mmHg，神志不清，視力障礙。視神經(jīng)：粗測視力左側(cè)消失，右側(cè)消失。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)檢查：雙眼無上瞼下垂，眼球位置居中，各方向運動充分，無眼震，瞳孔等大等圓，左側(cè)直徑5 mm，右側(cè)直徑5 mm，直接、間接對光反射遲鈍。三叉神經(jīng)檢查：面部痛覺障礙無；咀嚼有力，張口充分，下頜無偏斜；雙側(cè)角膜反射存在，下頜反射陰性。改良美國國立衛(wèi)生院腦卒中量表（modified National Institutes of Health Stroke Scale，mNIHSS）評分7 分（面癱2 分+ 肢體運動障礙3 分+ 構(gòu)音障礙2 分）。主要實驗室檢查項目結(jié)果：尿微球蛋白：尿微量白蛋白2043.0 mg/L（升高），尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶15.7 U/L（升高），尿β2微球蛋白11.77 mg/L（升高），尿α1微球蛋白28.9 mg/L（升高）；24 h 尿總蛋白測定2.52 g/L（升高）；凝血四項：纖維蛋白原定量4.50 g/L（升高），D-二聚體3.17 μg/mL（FEU，升高）；尿液分析+ 沉渣：尿紅細胞872 個/μL（升高），尿蛋白（+++）；N 端腦利鈉肽5500 pg/mL（升高）；血清同型半胱氨酸23.1 μmol/L（升高），血清胱抑素C 2.99 mg/L（升高），白蛋白28.8 g/L（降低）；腎功能：尿素氮11.46 mmol/L（升高），肌酐274.8 μmol/L（升高），尿酸648 μmol/L（升高）；電解質(zhì)：氯110.4 mmol/L（升高），二氧化碳結(jié)合力19.4 mmol/L（降低），總鈣2.04 mmol/L（降低），磷1.77 mmol/L（升高），鐵4.7 μmol/L（降低）；血紅蛋白濃度89 g/L（降低）。心臟彩超提示左室壁均勻性增厚。顱腦CT 提示雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)斑片狀低密度灶（見圖A）。顱腦核磁共振（MRI）提示雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)斑片狀稍長T1、稍長T2信號，T2Dark-fluid 為高信號，DWI 為等信號，ADC 為高信號（見圖B 至圖F）；磁敏感加權(quán)成像（Susceptibility weighted imaging，SWI）提示顱內(nèi)未見明確異常低信號灶（見圖G）。入院后給予緩慢降壓治療，血壓為140 ～155 mmHg/90 ～105 mmHg，2 周后血壓控制在140 mmHg/100 mmHg 左右，并給予改善微循環(huán)、脫水降顱內(nèi)壓治療。經(jīng)治療，患者雙眼視力改善，肢體無力、言語含糊等癥狀明顯好轉(zhuǎn)，NIHSS評分2 分（面癱1 分+ 構(gòu)音障礙1 分）。2 周后復查顱腦CT 提示雙側(cè)顳枕頂葉異常低密度灶進一步減少及消失，支持PRES 診斷（見圖H）。

注：圖A 為就診時第一次行顱腦CT 檢查，提示雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)斑片狀低密度灶；圖B 至圖F 為入院時行MRI 檢查，提示雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)斑片狀稍長T1、稍長T2信號，T2Dark-fluid 為高信號，DWI 為等信號，ADC 為高信號；圖G 為入院時行SWI 檢查，提示顱內(nèi)未見明確異常低信號灶；圖H為2 周后復查顱腦CT，提示雙側(cè)顳枕頂葉異常低密度灶進一步減少

2 討論

PRES 是一種罕見的臨床影像學綜合征，其基本特征是出現(xiàn)急性起病的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)影像的局限性血管源性水腫以及可逆性的臨床和/ 或放射學表現(xiàn)。本病以雙側(cè)頂枕區(qū)皮質(zhì)下白質(zhì)可逆性血管源性水腫為特征，可引起精神功能改變、視力喪失、意識改變、頭痛及癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。若患者存在上述表現(xiàn)，且同時患有先兆子癇、子癇、高血壓性腦病、風濕病、腎臟疾病、低鎂血癥、敗血癥、惡性腫瘤、鐮狀細胞性貧血、免疫衰竭，或行輸血、實體器官及骨髓移植，或使用免疫抑制劑，可懷疑為PRES[1-2]。由于PRES 比較罕見，因此尚未建立統(tǒng)一、有效的診斷標準。即使是專注于PRES 的研究也在其診斷標準上存在差異。由此，F(xiàn)ischer 和Schmutzhard[2]對與PRES 相關(guān)的流行病學數(shù)據(jù)的解釋提出了警告。PRES的診斷主要依賴于神經(jīng)學評估、計算機斷層掃描或磁共振成像檢查等。早期發(fā)現(xiàn)該病并進行對癥治療是改善患者預后的關(guān)鍵。PRES 病灶主要位于后循環(huán)供血區(qū)，多累及頂枕葉對稱的皮質(zhì)下白質(zhì)，MRI 表現(xiàn)主要以T1WI 低信號、T2WI 高信號為主，病變表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號改變：DWI（Diffusionweighted imaging）下病灶多呈等信號，ADC（Apparent diffusion coefficient）下病灶多呈等/ 高信號[3]。本文報道的PRES 病例為青少年（16 歲）女性患者，類似腦卒中起病，以雙側(cè)視力喪失為主要臨床表現(xiàn)。其否認既往有高血壓病史，此次為急性起病，血壓明顯升高（高達220 mmHg/120 mmHg），且起病時顱腦MRI提示雙側(cè)顳枕頂葉多發(fā)異常信號灶，表現(xiàn)為T1WI 低信號、DWI 低信號，T2WI、T2Dark-fluid、ADC 高信號。根據(jù)該患者的實驗室相關(guān)檢測指標（尿微球蛋白、腎功能指標、電解質(zhì)等）、顱腦影像學表現(xiàn)，以及經(jīng)控制血壓及降顱內(nèi)壓治療后病灶明顯減小及消失的現(xiàn)象，支持PRES 的診斷。掌握PRES 的臨床及影像學特征對早期診斷、及時治療本病及判斷患者的預后具有重要的臨床指導意義。

PRES 多為急性或亞急性起病，其病因多種多樣，但常見病因為血壓急性升高、腎功能失代償、液體潴留及使用免疫抑制劑等[4-5]。引起血壓波動的某些疾病、藥物和臨床狀況也可被視為PRES 的危險因素，包括自主神經(jīng)功能障礙、蛛網(wǎng)膜下腔出血、停用降壓藥和化療等。此外，一些內(nèi)分泌系統(tǒng)疾?。ㄈ缡茹t細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤和原發(fā)性醛固酮增多癥等）可導致繼發(fā)性高血壓腦病，也可引起PRES[6-9]。PRES 的放射學表現(xiàn)類似于高血壓腦病，其血管源性水腫主要發(fā)生在大腦后半球，臨床和影像學表現(xiàn)可逆。本例患者的發(fā)病原因主要是血壓急性升高以及腎功能失代償。PRES 的癥狀會在幾小時至幾天內(nèi)迅速變化。針對本病，早期診斷、及時控制血壓以及進行抗癲癇治療，防止腦損傷進一步加重，對改善患者的預后具有關(guān)鍵作用[10]。PRES 最常見的表現(xiàn)為頂枕區(qū)皮質(zhì)下水腫，其他可能受到影響的大腦非典型區(qū)域包括深灰核團、腦干/小腦半球，以及沒有大腦半球受累的脊髓[11]。這些表現(xiàn)可能會增加臨床診斷的難度，導致治療延誤，可能會影響患者的預后。識別PRES 的非典型影像表現(xiàn)對避免診斷和治療延誤非常重要，此外快速識別影響患者預后的因素也同樣重要。本例患者的頂枕顳區(qū)可見皮質(zhì)下水腫區(qū)，這是比較典型的PRES 表現(xiàn)。目前PRES 并無特異性治療方法，主要是積極治療原發(fā)病及對癥支持治療。例如，對于因應用某種藥物引起PRES 的患者，應至少在急性期停用該藥物；對于因血壓升高引起PRES 的患者，應有效控制血壓，保持血壓平穩(wěn)，避免血壓波動。經(jīng)積極治療，PRES 患者多能在1 ～2 周內(nèi)癥狀及影像學表現(xiàn)消失，少數(shù)患者的病情可在1 個月內(nèi)逐漸緩解[12]。

PRES 的三個基本特征是出現(xiàn)急性起病的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)影像上（局限性）血管源性水腫以及可逆性的放射學和/ 或臨床表現(xiàn)。關(guān)于兒童發(fā)生PRES的信息有限，因為其并不常見。本文研究了PRES 的臨床特征，并復習了這種罕見綜合征的診斷和治療要點。Ishikura 等[13]研究發(fā)現(xiàn)，由于血壓突然升高，患有腎臟疾病的兒童發(fā)生PRES 的風險較高，兒童比成年人更容易受到PRES 的影響。與成年人一樣，大多數(shù)青少年P(guān)RES 患者表現(xiàn)為急性腦病、癲癇發(fā)作和高血壓。癲癇是最常見的表現(xiàn)，其次是腦病。其他癥狀表現(xiàn)包括精神狀態(tài)改變、頭痛、視覺障礙和局灶性神經(jīng)功能障礙等。青少年P(guān)RES 需要與以下疾病進行鑒別診斷：感染性或自身免疫性腦炎、惡性腫瘤、腦靜脈竇血栓形成、急性播散性腦脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）、缺血性中風和中毒性腦白質(zhì)病。由于PRES 具有廣泛的臨床表現(xiàn)及多種影像學表現(xiàn)，因此通常需要經(jīng)綜合評估（包括病史、神經(jīng)成像和實驗室檢查結(jié)果）來確診。PRES 沒有專門的治療方法，但當特定的誘因被消除后，患者的癥狀通常會得到改善。因此，認識到這一點并將其納入鑒別診斷和隨后的早期干預中可能有助于減輕PRES 的相關(guān)癥狀（如意識改變、頭痛及癲癇發(fā)作等）。這在青少年中更重要，因為他們可能比成年人更容易受到神經(jīng)功能障礙的影響。慢性疾病（特別是腎臟疾病和腎移植）增加了PRES 發(fā)作的嚴重性，并可能引起較嚴重的后遺癥[14-18]。本例患者進行實驗室檢查提示出現(xiàn)慢性腎功能不全，這也在一定程度上反映了本例患者的病情符合以往臨床上對于PRES 的認識。臨床診治PRES 時遇到的最大問題是沒有建立相應的診斷標準。神經(jīng)成像技術(shù)可以幫助診斷PRES，因此應進一步建立此方面的PRES 診斷標準，并建立病例登記系統(tǒng)[19-22]，其中包括詳細的臨床信息和神經(jīng)影像學檢查結(jié)果，以便為后期臨床診斷PRES 提供參考依據(jù)。雖然大多數(shù)PRES 患者經(jīng)對癥治療都能康復，但PRES 并不總是可逆的。早期發(fā)現(xiàn)并進行對癥處理（如治療高血壓、抗癲癇、停用細胞毒性藥物等）是患者能夠獲得良好預后的關(guān)鍵。

綜上所述，PRES 是一種罕見的疾病，其通常是可逆的，但需要早期診斷并及時治療。當患者出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作、視力障礙或神經(jīng)功能障礙時，在排除其他病因后，應考慮是否為PRES。腦部影像學檢查對PRES 的診斷至關(guān)重要。在早期可逆階段若給予PRES 患者有效的診斷和治療，則其潛在的病理改變是可以得到預防和糾正的，從而可避免引起不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。