張洪濤，盛復(fù)庚，張召學(xué)，高 珅，崔夢秋，許 偉，葉慧義

淋巴瘤是脾最常見的惡性腫瘤，通常表現(xiàn)為繼發(fā)的彌漫性分布特征。然而，脾原發(fā)淋巴瘤(primary splenic lymphoma, PSL)非常少見，發(fā)病占全身淋巴瘤的1%左右[1,2]，當PSL表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)、腫塊，且不伴有腫大淋巴結(jié)時，早期診斷十分困難。MRI檢查是確定脾病變的重要手段，但誤診率非常高。本研究回顧性分析13例脾內(nèi)呈單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊的PSL MRI圖像，旨在提高其術(shù)前診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 資料來源 選擇2010-01至2019-06在解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心進行脾MR平掃及動態(tài)增強掃描的PSL患者臨床資料。入組標準：(1)經(jīng)手術(shù)切除病理診斷為PSL；(2)有完整的術(shù)前MRI影像資料。排除標準：(1)在MRI檢查前接受化學(xué)藥物療法或放射療法；(2)圖像質(zhì)量不佳，不能用于分析。

1.2 MRI檢查方法 5例采用美國GE l.5 T Signal Excite HD MR掃描儀，8例采用GE 3.0 T Discovery 750 MR掃描儀，均采用體部表面相控陣線圈，患者取仰臥位。采用呼吸觸發(fā)脂肪抑制FSE序列T2WI：TR 10 000～15 000 ms，TE 100～110 ms，層厚5～6 mm，層間距0.5 mm，視野(FOV) 36 cm×36 cm～40 cm×40 cm，矩陣224×288～320。擴散加權(quán)成像(DWI)： b=800 s/mm2，TR 4600 ms，TE 60 ms，激勵次數(shù)(NEX)8，層厚、間距及FOV同T2WI?？焖偬荻然夭ㄐ蛄谢瘜W(xué)位移成像：TR 220～260 ms，TE 4.5～5.8 ms(同相位)、2.2～2.5 ms(反相位)，矩陣256×170～192，層厚/層間距5/-2.5 mm，F(xiàn)OV同T2WI。動態(tài)增強掃描：采用三維快速擾相梯度回波腹部容積多期動態(tài)增強成像序列，首先行脂肪抑制T1WI預(yù)掃描，TR 4.6 ms，TE 2.2 ms，40～44層，層厚/層間距5/-2.5 mm。其中1.5 T掃描儀每次掃描屏氣16～18 s，3.0 T掃描儀每次掃描屏氣9～11 s，對比劑采用Gd-DTPA，采用高壓注射器以1.5 ml/s的速度注射，劑量0.1 mmol/kg，注射對比劑后20～25 s行動脈期掃描，50～55 s行門脈期掃描，240 s后行延遲期掃描。

1.3 圖像分析 所獲得的圖像先由兩名分別具有5年和8年腹部MRI診斷經(jīng)驗的放射科醫(yī)師獨立閱片，不同結(jié)果由兩人協(xié)商達成一致意見，作為最終結(jié)果進行分析。重點觀察的內(nèi)容包括：(1)病灶大小，病灶最大層面的最大徑，兩名醫(yī)師分別測量取平均值；(2)T2WI信號，腫瘤實性成份與正常脾信號相比；(3)T1WI信號，腫瘤實性成份與正常脾信號相比；(4)DWI信號，腫瘤實性成份與正常脾信號相比；(5)壞死，位于腫塊內(nèi)部，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號且增強掃描不強化；(6)出血，T1WI高信號，脂肪抑制T1WI高信號仍存在，主要觀察急性或亞急性出血改變；(7)囊變，T2WI呈高信號，信號類似于腦脊液；動態(tài)增強后各期不強化；(8)假包膜，T2WI病變周邊環(huán)形低信號，延遲期可見強化；(9)動態(tài)增強腫瘤強化特點(分富血供和少血供，動脈期病變強化程度高于正常脾強化為富血供，低于等于正常脾強化為少血供)；(10)有無周圍結(jié)構(gòu)受侵。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 本組13例，單發(fā)8例，多發(fā)5例(共26個病灶)，共34個病灶；男6例，女7例；年齡42～70歲，中位年齡62歲。腫瘤直徑0.6～14.6 cm，平均4.1 cm。臨床表現(xiàn)：左上腹疼痛7例，腰部疼痛5例，無任何臨床癥狀1例(在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)脾占位)。病理全部為非霍奇金淋巴瘤，彌漫大B細胞淋巴瘤9例，B細胞淋巴瘤1例，NK/T細胞淋巴瘤1例，邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤1例，套細胞淋巴瘤1例。

病灶單發(fā)組和多發(fā)組間性別、年齡、病理類型及周圍侵犯構(gòu)成比方面比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義；多發(fā)組病灶直徑短于單發(fā)組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(表1)。

表1 脾原發(fā)淋巴瘤在單發(fā)和多發(fā)病灶兩組間臨床資料的比較 (n;%)

2.2 MRI影像特征 兩組間T2WI信號、DWI信號、有無假包膜方面差別都有統(tǒng)計學(xué)意義(表2)。單發(fā)病灶典型病例：女，57歲，左上腹疼痛發(fā)現(xiàn)脾占位性病變，脾切除術(shù)后病理為彌漫大B細胞淋巴瘤，病灶增強掃描均呈輕度漸進性強化(圖1)。多發(fā)病灶典型病例：患者，女，70歲，左上腹疼痛發(fā)現(xiàn)脾多發(fā)占位性病變，脾切除術(shù)后病理為彌漫大B細胞淋巴瘤，病灶增強掃描均呈輕度漸進性強化(圖2)。

表2 脾原發(fā)淋巴瘤在單發(fā)和多發(fā)病灶兩組間MRI影像特征的比較 (n;%)

圖1 脾原發(fā)淋巴瘤(女，57歲)單發(fā)病灶MRI表現(xiàn)

圖2 脾原發(fā)淋巴瘤(女，70歲)多發(fā)病灶MRI表現(xiàn)

3 討 論

3.1 PSL的定義 Dasgupta等[3]首先將其定義為脾切除術(shù)后至少6個月內(nèi)脾和脾門淋巴結(jié)沒有復(fù)發(fā)。Dachman等[4]支持這一嚴格定義，提出脾外受累僅限于脾內(nèi)病變突破脾包膜直接延伸到脾外相連結(jié)構(gòu)，而且無外周淋巴結(jié)和骨髓受累。許多研究人員，如Kehoe和Straus[5]已經(jīng)使用了一個較為寬泛的定義，提出可以同時輕微累及肝臟和脾門外淋巴結(jié)，只要大部分病變在脾內(nèi)。本研究納入的病例全部采用Dachman的嚴格定義，病變僅限于在脾內(nèi)或突破脾包膜延伸到脾以外結(jié)構(gòu)。脾原發(fā)淋巴瘤的臨床表現(xiàn)取決于淋巴瘤的位置、腫瘤的生長速度以及脾功能受損程度等[6]。本研究病例的臨床表現(xiàn)主要是左上腹疼痛和腰痛，這些癥狀是非特異性的。病理類型全部是非霍奇金淋巴瘤，其中彌漫大B細胞淋巴瘤發(fā)病率最高，占69.2%，與文獻[7，8]報道基本一致。

3.2 PSL的MRI表現(xiàn) PSL單發(fā)病灶的MRI表現(xiàn)與文獻[9]報道基本一致，T2WI呈等高信號，T1WI呈等低信號，DWI呈高信號，動態(tài)增強掃描為輕度漸進性強化。本組單發(fā)病例中62.5%出現(xiàn)壞死，高于多發(fā)病變出現(xiàn)壞死的比例(無統(tǒng)計學(xué)意義，可能與病例數(shù)少有關(guān))，單發(fā)病變直徑較大，從而導(dǎo)致病變內(nèi)血供不足而出現(xiàn)壞死。25.0%的病灶出現(xiàn)出血，表現(xiàn)為T1WI病變內(nèi)部可見少許高信號，病變大部分呈等低信號。本組病灶無一例出現(xiàn)囊變。筆者觀察到單發(fā)病變?nèi)靠梢娂侔?，這在以前文獻中很少提及。在T2WI上呈低信號，增強掃描延遲強化，所有病例均可見不完整假包膜，可能與惡性腫瘤突破包膜外生長有關(guān)。

PSL多發(fā)病灶的MRI表現(xiàn)與單發(fā)病灶不完全相同，T2WI等或高信號僅占23.1%，大部分呈短T2信號，DWI大部分病灶呈低信號(73.1%)，本研究認為是由于多發(fā)病灶內(nèi)存在含鐵血黃素沉著，從而導(dǎo)致T2WI和DWI呈低信號。T1WI病灶大部分呈等或低信號(占84.6%)，4個病灶大部分呈高信號。動態(tài)增強掃描全部為輕度漸進性強化。本組多發(fā)病例中23.1%出現(xiàn)壞死，15.4%出現(xiàn)出血，無病灶出現(xiàn)囊變。46.2%出現(xiàn)假包膜，出現(xiàn)率低于單發(fā)病例組(P<0.05)。通過兩組特征對比分析發(fā)現(xiàn)，多發(fā)病灶的直徑小于單發(fā)病灶，多發(fā)病灶直徑較小不易引起臨床癥狀，從而導(dǎo)致腫瘤存在時間較長，可能是導(dǎo)致多發(fā)病變含鐵血黃素沉著的原因。另外多發(fā)病灶直徑較小，對周圍組織壓迫較輕，可以解釋多發(fā)病變假包膜出現(xiàn)比例低于單發(fā)病變。兩組在病理類型差異和周圍結(jié)構(gòu)侵犯的發(fā)生率方面沒有差別。

3.3 PSL的鑒別診斷 影像學(xué)定性診斷淋巴瘤是困難的，總準確率為57%[10]，對于沒有周圍腫大淋巴結(jié)的患者，診斷可能更困難。既往有淋巴瘤的病史，有助于脾繼發(fā)淋巴瘤的診斷。孤立性脾腫塊的鑒別診斷包括血管瘤、錯構(gòu)瘤、淋巴管瘤、硬化性血管瘤結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化、脾梗死、脾膿腫、轉(zhuǎn)移瘤和血管肉瘤等[11，12]：(1)血管瘤，在無癥狀的患者中，脾局限性腫塊最常見的是血管瘤，通常表現(xiàn)為早期周邊結(jié)節(jié)狀強化，并進行性填充，其他良性腫瘤的發(fā)生率比血管瘤低很多。(2)錯構(gòu)瘤，MRI表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI表現(xiàn)為等信號或不均勻高信號，動態(tài)增強掃描呈漸進性延遲強化，延遲期信號接近或稍高于正常脾實質(zhì)。(3)淋巴管瘤，在T2WI 呈高信號，其內(nèi)可見低信號纖維分隔，增強掃描邊緣及分隔強化。(4)硬化性血管瘤結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化，在T1WI多呈等或略低信號，T2WI呈不均勻低信號(含鐵血黃素沉積)，DWI呈低信號，增強掃描呈漸進性、向心性強化，可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣強化，典型影像表現(xiàn)可見“輪輻征”。(5)急性脾梗死，通常表現(xiàn)疼痛，臨床上有明顯的誘因，增強表現(xiàn)為尖端指向脾門的楔形無強化區(qū)。(6)膿腫，表現(xiàn)為T1WI低、T2WI高信號，膿腔DWI為高信號(彌散受限)，增強掃描時DWI高信號的膿腔無強化，周圍囊壁強化。(7)轉(zhuǎn)移瘤，對于無發(fā)熱、有癥狀的患者，應(yīng)考慮轉(zhuǎn)移瘤，積極尋找原發(fā)惡性腫瘤；如果沒有發(fā)現(xiàn)原發(fā)性惡性腫瘤，則應(yīng)考慮PSL。(8)血管肉瘤，表現(xiàn)為脾增大，MR為T1WI稍低、T2WI不均勻高信號，DWI表現(xiàn)為彌散受限，增強掃描動脈期呈輕度或明顯不均勻環(huán)狀強化，門脈期和延遲期漸進性強化，部分可見合并肝及其他遠處轉(zhuǎn)移。多發(fā)病灶PSL主要與脾轉(zhuǎn)移瘤鑒別，有原發(fā)腫瘤病史，對于轉(zhuǎn)移瘤的診斷是有幫助的，影像表現(xiàn)與肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤類似，MR上為T1WI稍低、T2WI稍高信號，增強掃描多為環(huán)形強化。

3.4 本研究的局限性 (1)回顧性研究；(2)病例數(shù)較少，主要原因是PSL罕見。

綜上，脾原發(fā)淋巴瘤是一種罕見疾病，最常見的組織學(xué)類型是彌漫大B細胞淋巴瘤。在MRI上一般表現(xiàn)為一個或多個孤立性結(jié)節(jié)、腫塊，單發(fā)和多發(fā)病灶兩組在T2WI和DWI上表現(xiàn)不同，兩組病變?？梢妷乃篮洼p度漸進性強化，單發(fā)病灶出現(xiàn)假包膜的比例更高，可以突破脾侵犯周圍臟器。