姜 賀 楊 濤 王 靜 曹聯(lián)盟 胡寶光

1 濱州醫(yī)學院，山東省濱州市 256603； 2 濱州醫(yī)學院附屬醫(yī)院

不明原因的腹膜后腫瘤是現(xiàn)代多個學科中面臨的比較棘手的問題，腹膜后在解剖上空間很大，病變位置較深。腫瘤嵌入松散結締組織的網狀結構中，因而無論是原發(fā)性還是轉移性腫瘤在臨床癥狀出現(xiàn)之前均難以被察覺，待發(fā)現(xiàn)時腹膜后腫瘤通常體積龐大。將它們與腹膜后淋巴瘤和實體瘤(例如胃腸道基質瘤和神經纖維瘤)區(qū)分開來是面臨此類腫瘤時的重大挑戰(zhàn)[1]。但這些病變大部分是惡性腫瘤，其臨床表現(xiàn)取決于周圍器官的受累情況。腹膜后淋巴瘤在無癥狀表現(xiàn)的同時，其進展迅速，往往很快能浸潤鄰近的器官組織，嚴重影響患者的預后。因此，面對腹膜后淋巴瘤時，患者的生存預后狀態(tài)往往取決于腫瘤是否完全切除以及有無轉移。本文報道了1例罕見的腹膜后無癥狀非霍奇金淋巴瘤患者早期CT診斷和早期手術治療過程，具體如下。

1 病例資料

患者女性，漢族，47歲，已婚，自由職業(yè)者。因查體發(fā)現(xiàn)腹部腫物2個月余于2020年4月7日來院就診?；颊?個月前無明顯誘因查體時行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)右上腹部腫物，臨近右腎下級及下腔靜脈水平，無明顯腹痛不適，無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱，無心慌、胸悶、憋氣，無明顯里急后重及腰部疼痛不適感，院外未行特殊治療，為求進一步治療來我院就診?；颊呓谘什坎贿m感，前往耳鼻喉科就診，考慮過敏性因素有關，給予對癥治療。既往無高血壓、冠心病、糖尿病等其他特殊病史。查體：中年女性，神志清，精神可，淺表淋巴結未觸及明顯腫大。頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音及哮鳴音。心率80次/min，律齊。腹部稍膨隆，未見胃腸型及蠕動波。無腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音聽診可。直腸指診：未見明顯異常，退指指套無血染。外院胸部CT檢查示：腹腔內團塊狀異?；芈暋Ｈ朐和晟葡嚓P檢查，復查腹部增強CT示：右腎前下側L3～L4椎體水平腹腔內見團塊狀軟組織密度影，增強掃描后呈均勻強化，病灶邊界清，大小約35mm×43mm，與周圍腸管關系密切，病變內及周緣見多發(fā)迂曲血管影，與腸系膜上靜脈相通(圖1a、b)。余腸管未見明顯異常，腹膜后未見明顯腫大淋巴結。術前CT診斷考慮右腎前下側腹腔內占位性病變，考慮Castleman可能性大，外生性間質瘤及異位嗜鉻細胞瘤不除外?；颊咝薪Y腸鏡檢查回腸末端及大腸未見明顯異常。

查無明確手術禁忌，完善術前準備，全麻下剖腹探查、腹膜后腫瘤切除術。術中見腫物位于腹膜后，十二指腸水平段下方，腎臟水平，下腔靜脈外側(圖1c、d)，約5cm×5cm×4cm大小，邊界清楚，呈分葉狀，周圍富含血管團，周圍可見少量腫大淋巴結，繼續(xù)探查其根部可見回結腸血管分支供血。結合患者病史及相關檢查考慮孤立腹膜后腫物，遂于根部結扎血管完整切除腫物。

圖1 淋巴瘤的表現(xiàn)

2 討論

2.1 腹膜后腫瘤的臨床表現(xiàn)及診斷 腹膜后腫瘤成因復雜且難以診斷，臨床表現(xiàn)多樣且可變，具有一定非特異性。在早期臨床病程中，由于腹膜后的潛在空間巨大，腹膜后腫瘤通常長時間無癥狀。在癥狀性患者中，由于周圍器官和組織的局部壓迫，伴隨著腫瘤大小的增長，臨床可表現(xiàn)為胃痛、飽脹或下肢水腫等梗阻性尿/腸癥狀，因其侵犯部位各異而表現(xiàn)出癥狀的多樣。

腹膜后腫瘤病理同樣表現(xiàn)多樣，包括有間葉型腫瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和淋巴瘤等多種類型，精確的病理診斷和分類對于腹膜后腫瘤分型以及確定化療方案至關重要。雖然影像引導穿刺活檢(IGNB)和腹腔鏡活檢技術已被用于病理檢查中腹部腫塊組織的獲取，然而，由于腹膜后相對解剖位置較深，有創(chuàng)操作較為復雜，且該操作相對費用偏高，對患者造成一定經濟負擔。因此，目前臨床上多采用影像學方法，利用諸如磁共振成像、計算機斷層掃描(CT)和正電子發(fā)射斷層掃描計算機斷層掃描(PET-CT)等技術作為重要輔助診斷工具，而CT則由于價格相對低廉、速度較快的特點得到廣泛普及，成為當今醫(yī)療診斷腹膜后腫物重要的手段。

如前所述，腹膜后腫瘤因位置等因素限制了操作，且其附近組織類型較多，器官毗鄰復雜，因此對其腫塊的診斷具有一定的難度。然而，腹膜后腫物的CT表現(xiàn)不盡相同，但具體到每種類型腫瘤的CT表現(xiàn)仍有很大程度的重疊。腫塊的CT特征有助于確定大多數(shù)腹膜后腫瘤的大小和范圍，以及顯示鄰近或累及鄰近器官的情況，從而幫助縮小鑒別診斷范圍。如部分腫物病灶可表現(xiàn)為大塊狀、密度較均勻，也可為多病灶融合性表現(xiàn)，增強后可見病灶強化，包繞高密度大血管后可呈“夾心餅樣”表現(xiàn)，腹膜后大腫塊表現(xiàn)為脂肪成分的腫塊效應，通常稱為脂肪肉瘤。含有脂肪、液體和鈣化的混合瘤是畸胎瘤的特征。神經源性腫瘤、惡性纖維組織細胞瘤和去分化脂肪肉瘤中也可見鈣化。椎管旁提示腫瘤起源于神經或神經鞘包括交感神經鏈腫瘤(神經節(jié)神經瘤)等。因此，具有便捷、快速、準確特性的CT是篩查局部復發(fā)和轉移性疾病的首選方法。盡早正確應用CT等輔助檢查手段，有利于早期診斷腹膜后腫瘤的性質，從而做出相應的處理。

2.2 腹膜后淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及診斷 淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，根據起源細胞的不同分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)。近 70% 的非霍奇金淋巴瘤(NHL)病例通常表現(xiàn)為多發(fā)性、單發(fā)或多發(fā)無疼痛的淋巴結腫大，幾乎30%～40%的側頸淋巴結受累，可有發(fā)熱、咳嗽、疲勞、呼吸困難等癥狀。大約 30% 的病例涉及淋巴結外部位，多分布在頸部、鎖骨上窩、縱隔以及女性生殖道等部位[2-3]。在所有淋巴瘤中，大概不到1%表現(xiàn)為腹腔腫塊。非霍奇金淋巴瘤的腹膜后表現(xiàn)同樣極為罕見，國內外報道均少見。臨床檢查通常會尋找可觸及的淋巴結腫大，伴有或不伴有肝或脾臟浸潤[4]。因此，無論外科或婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)腹腔及盆腔腫塊時，都應將腹膜后淋巴瘤納入考慮及鑒別診斷的范圍。

B細胞淋巴瘤為最常見的非霍奇金淋巴瘤，多發(fā)于老年人，腹膜后B細胞淋巴瘤比較罕見，其起病隱匿，臨床表現(xiàn)為迅速增大的無痛性腫塊，主要發(fā)生在淋巴結內，也可侵犯胃腸道、皮膚等臟器。多數(shù)患者因腹痛或腹部巨大腫物而就診，行腹部CT或MRI檢查可見腹膜后占位[5]。Chen等[6]報道的1例原發(fā)性腹膜后彌漫大B淋巴瘤，因其解剖位置較為特殊，往往以胃腸道及膀胱等周圍臟器壓迫癥狀為首發(fā)癥狀，或因髂血管等受到壓迫、浸潤進而表現(xiàn)為下肢腫脹等。如腹部包塊較大或侵及周圍臟器甚至腹腔內血管，穿刺活檢較為困難，與其他腹膜后惡性腫瘤鑒別困難，多數(shù)需行外科手術治療后病理診斷。伴隨著穿刺技術及腹腔鏡技術的發(fā)展，大多數(shù)患者可經穿刺活檢病理明確診斷[7]，其大多數(shù)為低度惡性，但也可累及外周血和骨髓。

綜上，根據CT特征做出腹膜后腫瘤的最終組織學診斷通常是不可能的，但淋巴瘤的診斷通常可以根據均勻、血管稀少的CT表現(xiàn)提出診斷。結合本例患者CT下可見腫物密度呈均質，邊界清楚且包膜完整，周圍血管豐富但并未受累。在該例患者中，術前CT提示該患者可能患有Castleman病，一種可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害的反應性淋巴結疾病。因此，對其及時進行了手術治療，術后病理證實為淋巴結邊緣區(qū)淋巴瘤，體現(xiàn)了CT在術前評估中的重要性。

2.3 腹膜后淋巴瘤的治療 腹膜后淋巴瘤的治療針對不同情況的腫瘤均有不同的治療措施。對腫瘤相對局限者，可考慮給予手術切除，盡量避免聯(lián)合臟器切除。術前難以診斷者，術中探查腫瘤巨大且聯(lián)合臟器受侵犯，盡量行術中快速冰凍組織活檢，明確診斷后應考慮放棄手術，行個體化化療治療。對于大多數(shù)腹膜后淋巴瘤手術比較困難，值得強調的是，對于沒有急腹癥的確診患者，通常不建議進行手術切除?；熤委熜Ч_切，除少數(shù)晚期或極度衰竭患者，多數(shù)可經化療后癥狀緩解。針對本例患者則因查體發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，邊界清楚且沒有周圍臟器侵犯，無明顯受累血管及淋巴管，周圍組織縫扎，手術順利完成，行手術切除后病理證實診斷。術后未給予腹腔引流，術后復查腹部彩超無明顯積液。術后患者恢復良好，無其他明顯不適，表現(xiàn)為急腹癥的患者及時進行手術處理，是積極且必要的措施。

惰性NHL通常被認為是無法治愈的。幾種方案已被普遍使用；然而，現(xiàn)有的治療方法未被證明可以有利于延長總生存期[8]。CHOP聯(lián)合化療代表了NHL治療的標準化療方案，結果良好，副作用少且可被患者及醫(yī)生接受。近年來，由于根據每個患者的組織學類型、階段和年齡開發(fā)了各種積極的化學治療方案，預后得到了改善，45%～53%的病例獲得完全緩解，長期生存率為30%～37%[9]。目前淋巴瘤的治療包括放射治療、化療和干細胞移植，特別是對患有復發(fā)性疾病的年輕患者。NCCN指南中要求至少化療6個周期，其對放療相對敏感。推薦根據不同分期及惡性程度行個體化綜合治療。對病變發(fā)展迅速或范圍廣泛者，應先化療再對局部行姑息性放療等。該患者術后聯(lián)系腫瘤科會診，建議行全身性評估，除外轉移情況后行系統(tǒng)抗腫瘤治療，家屬因家庭問題未轉科抗腫瘤治療。1年后隨訪患者情況良好，無復發(fā)。

因此，腹膜后腫瘤患者應早期應用CT檢查，及早發(fā)現(xiàn)、診斷及術前評估[10]，以避免由大規(guī)模壓迫或侵襲引起的危及生命的情況。當進行化療后腫瘤沒有明顯消退時，可考慮放療、免疫療法、CART 和新藥來延長總生存期并綜合后續(xù)治療，患者的預后將大大改善。我們將繼續(xù)追蹤該病例并進行隨訪，了解其預后及相關治療。我們也將在未來收集更多此類患者，以期為腹膜后淋巴瘤的診斷治療提供更多的臨床經驗。