徐高峰

髓周動(dòng)靜脈瘺（Perimedullary arteriovenous fistulas，PMAVF）也稱脊髓軟膜動(dòng)靜脈畸形，是脊髓血管畸形的一種[1]。近年來(lái)，PMAVF 的介入治療逐漸增多，常見(jiàn)并發(fā)癥以出血、誤栓、栓塞不全為主，有文獻(xiàn)報(bào)道其治療并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)25%[2，3]。2022年我院發(fā)生1 例腰1（L1）髓周動(dòng)靜脈瘺介入治療術(shù)中出血返流入顱內(nèi)致患者死亡的病例，現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。

1 臨床資料

患者，女，59 歲，因“雙下肢麻木、大小便失禁15年，進(jìn)行性加重6 個(gè)月”于2022年4月24日入住我科?；颊?5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木感，伴大小便失禁，左側(cè)下肢走路拖行。在外院就診行CT、MRI 檢查提示：圓錐及馬尾異常改變，考慮血管畸形。行手術(shù)切除，術(shù)中診斷：髓周動(dòng)靜脈瘺。術(shù)后病理：血管畸形。術(shù)后雙下肢麻木有所緩解，大小便失禁未恢復(fù)。未長(zhǎng)期服用抗凝藥物。近6 個(gè)月，再次出現(xiàn)雙下肢無(wú)力并逐漸加重，大小便失禁也有所加重。入院查體：神志清，生命體征平穩(wěn)，雙下肢深淺感覺(jué)減退。入院診斷：脊髓血管畸形。入院后行脊髓CTA 提示：L1～2節(jié)段脊髓血管畸形。DSA 檢查提示：L1髓周動(dòng)靜脈瘺。右側(cè)第11 肋間動(dòng)脈發(fā)出根髓動(dòng)脈，入脊髓后動(dòng)脈，在L1節(jié)段形成軟膜瘺口，迂曲靜脈團(tuán)在L1～2節(jié)段（見(jiàn)圖1），與15年前術(shù)中描述一致。病變與癥狀體征相符，手術(shù)指征明確，完善術(shù)前常規(guī)檢查，全麻下行髓周動(dòng)靜脈瘺介入栓塞術(shù)。使用材料：6F Terumo 動(dòng)脈鞘，4F 單彎導(dǎo)管改造成Cobra 形狀作為Guide，Malathon 1.2F，Apollo 1.5F，Onxy18，0.008 微導(dǎo)絲。手術(shù)經(jīng)過(guò)：以Cobra 導(dǎo)管進(jìn)入右側(cè)T11肋間動(dòng)脈開(kāi)口處（見(jiàn)圖2A），用黑泥鰍導(dǎo)絲支撐引導(dǎo)至肋間動(dòng)脈遠(yuǎn)端以支撐輸送系統(tǒng)，導(dǎo)入0.008 英寸微導(dǎo)絲及1.2F Malathon 微導(dǎo)管，多次嘗試未能成功進(jìn)入脊髓后動(dòng)脈。換用Apollo 1.5F 微導(dǎo)管，在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下將微導(dǎo)管通過(guò)右側(cè)T11肋間動(dòng)脈、根髓動(dòng)脈，越過(guò)脊髓后動(dòng)脈“發(fā)卡”結(jié)構(gòu)，至脊髓后動(dòng)脈T12水平（見(jiàn)圖2B）。在接近瘺口最后一個(gè)血管轉(zhuǎn)彎處，導(dǎo)絲走形異常，造影提示少量造影劑外溢，考慮脊髓后動(dòng)脈破裂出血（見(jiàn)圖2C）。立即中和肝素，再次做路圖，遠(yuǎn)端顯示不清，無(wú)法進(jìn)入遠(yuǎn)端瘺口，稍撤回微導(dǎo)管頭端，遂注入Onxy18 封閉破口（見(jiàn)圖2D）。造影顯示無(wú)造影劑外溢，終止手術(shù)。術(shù)中麻醉平穩(wěn)，生命體征平穩(wěn)。麻醉蘇醒約20min，已有睜眼動(dòng)作，自主呼吸恢復(fù)，拔除喉罩，可見(jiàn)前胸及雙肩部皮膚蕁麻疹，給予10mg 地塞米松靜脈推注，蕁麻疹很快消退。約30min 時(shí)，血壓突然升高，心率下降，自主呼吸微弱，立即重新插管，降壓，呼吸機(jī)輔助呼吸。患者右側(cè)瞳孔逐漸增大，繼而雙側(cè)瞳孔增大，4mm，橢圓形，光反應(yīng)消失。穩(wěn)定生命體征后，緊急聯(lián)系轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)和CT 室，查顱腦和脊椎CT，提示椎管內(nèi)及顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血，造影劑外溢（見(jiàn)圖3）。檢查后回ICU，患者深昏迷，雙側(cè)瞳孔散大，無(wú)自主呼吸，與患者家屬談話，告知病危，急診行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)，術(shù)后返回ICU，行腰大池引流術(shù)。積極搶救，患者于術(shù)后第2 天凌晨心跳停止死亡。

圖1 脊髓血管造影

圖2 栓塞情況

圖3 術(shù)后顱內(nèi)及椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血

2 討論

PMAVF 是脊髓前動(dòng)脈、脊髓后動(dòng)脈或二者同時(shí)在脊髓軟脊膜表面與引流靜脈直接交通，約占脊髓血管畸形的11.04%[4～6]，該病好發(fā)于脊髓圓錐。PMAVF 治療的關(guān)鍵是準(zhǔn)確辨認(rèn)供血?jiǎng)用}及瘺口，通過(guò)手術(shù)切除或介入治療阻斷瘺口，栓塞或切除畸形血管團(tuán)[7]。診斷：髓周動(dòng)靜脈瘺在形態(tài)上與硬脊膜動(dòng)靜脈瘺容易混淆。前者的脊髓前動(dòng)脈和后動(dòng)脈在造影上有一個(gè)明顯轉(zhuǎn)折的“發(fā)卡”結(jié)構(gòu)，通常不難鑒別[8]。本例符合髓周動(dòng)靜脈瘺特征。手術(shù)指征：患者為PMAVF 術(shù)后復(fù)發(fā)，癥狀明顯，若再次手術(shù)切除，脊髓損傷風(fēng)險(xiǎn)較大。DSA 顯示供血?jiǎng)用}及瘺口明確，具備栓塞可能。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)：血管迂曲，微導(dǎo)管到位困難；術(shù)中血管破裂，拔管困難；栓塞劑逃逸，誤栓；正常血管灌注壓突破；栓塞不完全，癥狀復(fù)發(fā)，再次治療。

本例患者術(shù)中出血原因分析：Cobra 支撐穩(wěn)定，0.008 微導(dǎo)絲是目前最軟的微導(dǎo)絲之一，Malathon 1.2F 微導(dǎo)管偏軟，在超選進(jìn)入根髓動(dòng)脈后再難向前進(jìn)入，而改為Apollo 1.5F 微導(dǎo)管，后者支撐性雖好于Malathon，但頭端偏硬，遇阻力通過(guò)性稍差，導(dǎo)致血管破裂的風(fēng)險(xiǎn)增加?；颊咴惺中g(shù)切除史，血管脆弱可能性增加。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)應(yīng)有充分認(rèn)識(shí)，特別是曾有過(guò)手術(shù)史的患者，血管條件可能更加復(fù)雜和危險(xiǎn)。脊髓后動(dòng)脈迂曲冗長(zhǎng)，位于脊髓表面，周?chē)狈M織支撐，曾有手術(shù)史，較之于正常脊髓后動(dòng)脈，血管可能更加脆弱。在微導(dǎo)管前進(jìn)時(shí)，稍遇阻力即應(yīng)調(diào)整力量和角度，動(dòng)作輕柔，不可盲目用力。出血處理：脊髓血管畸形破裂出血導(dǎo)致顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血并不少見(jiàn)，常導(dǎo)致患者疼痛、肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙、大小便失禁[9，10]。本例在脊髓后動(dòng)脈向瘺口進(jìn)入過(guò)程中發(fā)現(xiàn)供血?jiǎng)用}近段造影劑外溢，考慮脊髓后動(dòng)脈破裂出血，術(shù)者基于經(jīng)驗(yàn)，脊髓后動(dòng)脈供血區(qū)更多主管肢體感覺(jué)，認(rèn)為即便形成髓內(nèi)血腫，至多致患者癱瘓等功能障礙，已做好術(shù)后必要時(shí)清除血腫的準(zhǔn)備。此時(shí)微導(dǎo)管頭端尚在出血點(diǎn)遠(yuǎn)心端，術(shù)者試圖找到瘺口，但遠(yuǎn)端路圖消失，栓塞瘺口難以實(shí)現(xiàn)，最終被迫用Onxy 18 封閉瘺口。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)：術(shù)中一旦出血，要沉著冷靜，遠(yuǎn)端路徑丟失，應(yīng)減少造影次數(shù)，果斷封閉出血點(diǎn)。術(shù)后患者顱內(nèi)造影劑較多，并有皮膚過(guò)敏反應(yīng)，造影劑毒性作用也是導(dǎo)致患者術(shù)后嚴(yán)重顱壓增高的原因?；颊咴诼樽硖K醒時(shí)，病情突然惡化，不排除出血點(diǎn)封閉不牢靠再次出血，術(shù)中不應(yīng)擔(dān)心脊髓后動(dòng)脈梗塞而注膠較少；另外，考慮到出血返流入顱內(nèi)的可能性，應(yīng)將床頭抬高，術(shù)者建議可在術(shù)前放置腰大池引流，以第一時(shí)間發(fā)現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊邚穆樽硖K醒、病情突然惡化到術(shù)后檢查CT，由于生命體征不穩(wěn)定、搬運(yùn)呼吸機(jī)等因素，時(shí)間較長(zhǎng)，如果有術(shù)中移動(dòng)CT 或DSA CT 模塊，就可第一時(shí)間得到顱內(nèi)和脊髓內(nèi)出血證據(jù)，評(píng)估出血的嚴(yán)重程度，應(yīng)完善軟硬件措施。術(shù)前手術(shù)醫(yī)生、介入室配合人員、介入材料提供者對(duì)于復(fù)雜病例可應(yīng)用醫(yī)院區(qū)塊鏈技術(shù)，采用MDT 多學(xué)科會(huì)診，對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的處置應(yīng)對(duì)措施提前有預(yù)案。加快醫(yī)用材料和制劑的研發(fā)，以優(yōu)化手術(shù)材料性能，減少造影劑毒性。