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        家族性地中海熱伴PR3-ANCA陽性反復(fù)發(fā)作腦血管病1例

        2023-02-24 03:30:16王文乾李斌楊家熙寇秋愛
        疑難病雜志 2023年2期
        關(guān)鍵詞:氫氯吡秋水仙堿周期性

        王文乾,李斌,楊家熙,寇秋愛

        患者,女,41歲,因“周期性發(fā)熱伴肢體疼痛30余年”于2021年10月28日入院?;颊咦栽V7歲開始,無明顯誘因出現(xiàn)周期性午后發(fā)熱,體溫最高達38℃,夜間及晨起體溫正常,每月約有1周無發(fā)作的間隔期,有時伴有腹痛,多次診斷為胃腸炎,予對癥治療。后逐漸出現(xiàn)發(fā)熱時伴肌痛、關(guān)節(jié)痛,偶伴有咽喉腫痛,抗生素治療無效。2017年11月因發(fā)現(xiàn)血壓升高,查ANCA(±),PR3-ANCA(+),MPO-ANCA(-),尿紅細胞(++),尿蛋白(+)。2018年1月基因篩查示MEFVp.E148Q基因雜合突變,予秋水仙堿片后仍周期性發(fā)熱,但體溫較前降低,最高37.5℃。2018年8月因反復(fù)發(fā)作帶狀皰疹停用秋水仙堿,發(fā)熱服用洛索洛芬鈉片。2019年10月,患者無誘因出現(xiàn)頭暈、言語不利、肢體麻木、飲水嗆咳,顱腦MR示左側(cè)基底節(jié)區(qū)及放射冠梗死灶,外院予硫酸氫氯吡格雷片治療。此后面癱、舌癱、肢體麻木等癥狀每1~2個月發(fā)作1次,可自行緩解。2020年10月癥狀加重,顱腦MR示左側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、腦干多發(fā)腔隙梗死灶。給予硫酸氫氯吡格雷片、阿司匹林腸溶片及中藥治療,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀發(fā)作頻率降低。2021年10月13日查顱腦MR(圖1A、B):左側(cè)放射冠軟化灶;SWI(圖1C):腦橋左側(cè)微出血灶??怪行粤<毎麧{抗體譜:ANCA(-),PR3-ANCA(±),MPO-ANCA(-);尿液分析:白細胞計數(shù)28.20個/μl;凝血檢測未見異常。入院癥見:低熱,體溫36.7~37.8℃波動,腰背部肌肉酸痛,間斷腹痛及關(guān)節(jié)痛,頭暈,震顫,干咳,口苦,睡眠差,小便量少,尿道灼痛,大便干。診斷:(1)家族性地中海熱;(2)陳舊性腦梗死。西醫(yī)治療:阿司匹林腸溶片、硫酸氫氯吡格雷片抗血小板聚集,依折麥布片、瑞舒伐他汀鈣片降脂,纈沙坦氨氯地平片、富馬酸比索洛爾片降壓;中醫(yī)治療:特殊手法針刺太沖、足臨泣、合谷、后溪、尺澤及肺經(jīng)阿是穴等穴位,湯藥予小柴胡湯加三仁湯加減。治療后體溫基本維持在37.5℃以下,其他癥狀好轉(zhuǎn)出院。后患者因發(fā)熱再次入院,西醫(yī)治療同前,調(diào)整中藥處方,現(xiàn)患者已持續(xù)2個月體溫未高于37.5℃,且發(fā)作期僅2~3 d,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀仍間斷發(fā)作,余癥基本消失。

        注:A.T2 FLAIR示左側(cè)放射冠中間低信號、外周高信號;B.DWI示放射冠等低信號;C.SWI示腦橋左側(cè)小片低信號影

        討 論家族性地中海熱(familial Mediterranean fever,F(xiàn)MF)是一種以周期性發(fā)熱、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性炎性疾病,與MEFV基因密切相關(guān),地中海地區(qū)為該病高發(fā)區(qū),但在我國較為罕見[1]。本病兒童起病多見,常以腹痛為主要表現(xiàn),極易被誤診為消化系統(tǒng)疾病而延誤治療[2]。FMF發(fā)病機制主要為MEFV基因突變,致使MEFV基因編碼的pyrin蛋白功能改變,pyrin蛋白降低NALP3炎性小體產(chǎn)生的作用減弱,進而引發(fā)一系列炎性反應(yīng)[3]。MEFV基因突變80%發(fā)生在10號外顯子,少數(shù)發(fā)生在2、3、5號外顯子。E148Q位于2號外顯子, 在我國FMF人群中該突變點發(fā)生頻率較高,但E148Q突變可出現(xiàn)在正常人群中,其致病性仍存在爭議。FMF診斷基于臨床癥狀,目前成人診斷多根據(jù)Tel Hashomer標準,即滿足以下2項主要標準或者1項主要標準加2項次要標準即可診斷,主要標準包括反復(fù)發(fā)熱伴漿膜炎、繼發(fā)性AA型淀粉樣變和秋水仙堿治療有效;次要標準為單純反復(fù)發(fā)熱、丹毒樣紅斑和FMF的家族史[1]。該患者MEVFp.E148Q雜合突變,周期性發(fā)熱,偶伴有腹痛等無菌性腹膜炎的表現(xiàn),且對FMF一線治療藥物秋水仙堿反應(yīng)性較好[4],F(xiàn)MF診斷成立。

        抗蛋白酶3(proteinase 3,PR3)是抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)的一種,與肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)高度相關(guān),該抗體診斷GPA陽性率74%左右[5-8]。GPA血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)較為少見,發(fā)病率為7%~11%,累及CNS可涉及垂體、腦脊液、腦血管[9-11]。有研究指出,在中國,缺血性腦病為累及CNS的主要類型[12],GPA導(dǎo)致缺血性腦病的主要原因為肉芽腫或血栓引起的動靜脈栓塞。

        本例家族性地中海熱患者合并PR3-ANCA陽性,尿沉渣反復(fù)出現(xiàn)紅細胞、白細胞,鼻竇炎病史,盡管其腦梗死、腦出血及反復(fù)發(fā)作短暫性腦缺血癥狀與ANCA相關(guān)血管炎關(guān)系較大,但顱腦MRA及CTA未見血管狹窄病變及缺乏病理檢查,尚未能明確診斷?;颊咴蚍们锼蓧A后反復(fù)發(fā)作帶狀皰疹,未再予秋水仙堿控制FMF。目前僅予雙重抗血小板聚集治療,為控制出血風(fēng)險,停用控制發(fā)熱的NSAIDS類藥物。但同時患者有高血壓病史,也有文獻報道FMF也可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[13],因此不能排除此2種疾病導(dǎo)致腦血管病可能。通過結(jié)合中醫(yī)藥療法,患者發(fā)熱、周身疼痛、咳嗽等癥基本得到控制。但仍發(fā)作與中樞神經(jīng)相關(guān)的癥狀,后期可能進一步平衡藥物治療作用和不良反應(yīng),嘗試應(yīng)用免疫抑制劑類藥物。

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