王開金 劉錫嬌 劉碧翠 夏慶弟

氣管支氣管骨化癥(tracheobronchopathia osteochondroplastica, TBPO)是一種良性氣道病變，臨床罕見，病理主要以氣管和支氣管黏膜下多發(fā)性骨和(或)軟骨組織結節(jié)樣增生并突入管腔為特征的一類特異性疾病[1]。大多數(shù)患者沒有癥狀，或者有輕度咳嗽癥狀。氣管鏡下呈氣管、支氣管前壁、側壁管壁多發(fā)結節(jié)，一般直徑1mm～5mm大小，突出管腔，可散發(fā)或融合成片，呈卵石狀或鐘乳石樣改變，嚴重也可累及膜部和聲門，具有診斷意義[2]。由于該病罕見，癥狀不典型，診斷困難，而早期診斷及治療，對預后有明顯影響，因此，提高對該病的認識至關重要，本文通過1例TBPO導致氣管憩室及支氣管擴張癥患者的診治，旨在提高對該病的認識。

病例資料

患者,張某某，男，45歲，因“咳嗽、咳痰、喘息1年，再發(fā)伴發(fā)熱1天”入院。1年前因咳嗽、咳痰、喘息，院外診斷“慢性支氣管炎”，未正規(guī)治療，1天前患者受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，黃色膿痰，痰液易咳出，伴頭昏、頭痛，伴肢體乏力等不適，伴有發(fā)熱，最高體溫39.0℃，伴畏寒不適，查血常規(guī)WBC 15.05×109/L、NEU 13.69×109/L、Neu% 90.9 %、hsCRP 44.04mg/L。胸部DR：右肺下野少許炎癥。既往史：有萎縮性鼻炎5年，未予以治療。查體：T：39.5℃，P：87次/分，R：26次/分，BP：126/80mmHg，急性熱病容，口唇紅潤，雙肺聞及少許哮鳴音，余陰性。胸部CT：右肺上葉前段、中葉、下葉內側基底段及左肺上葉尖后段支氣管輕微擴張伴周圍感染性病變。右側水平裂區(qū)結節(jié)狀鈣化灶?？v隔多發(fā)淋巴結影，部分淋巴結腫大(圖1、圖2)。入院診斷：1)支氣管擴張伴感染；2)慢性阻塞性肺疾病？肺功能提示:1)通氣功能：重度阻塞性通氣功能障礙；2)殘氣功能：殘氣量占肺總量稍有增高；3)彌散功能：正常；4)最大呼氣流速-容量曲線：各項均有顯著降低。支氣管舒張試驗：陰性。氣管鏡：氣管狹窄，氣管黏膜凹凸不平，并可見大小不等結節(jié)，部分表面覆蓋白色壞死組織，管腔內可見白色黏稠分泌物。雙側各支氣管均可見白色黏稠分泌物，雙側主支氣管、左上葉及舌葉、右肺上葉、中葉各支氣管開口狹窄，支氣管黏膜凹凸不平，并可見大小不等結節(jié)，部分表面覆蓋白色壞死組織(圖3、圖4)。鉗夾右肺上葉、中葉、左肺上葉結節(jié)，送組織病理學檢查慢性炎癥，伴鱗狀上皮化生和角化，灶性菌團和壞死，另見少許游離骨樣組織，符合骨化癥病理表現(xiàn)(圖5、圖6)。分泌物培養(yǎng)為銅綠假單胞菌。予以頭孢哌酮舒巴坦鈉3g靜脈滴注q8h抗感染治療，布地奈德1mg 霧化 bid，乙酰半胱氨酸片0.6g po bid化痰，肺力咳合劑止咳。治療7天后，患者咳嗽、咳痰、喘息好轉出院。

圖1 胸部CT肺窗：氣管憩室 圖2 胸部CT肺窗：右肺中葉支氣管擴張，內見結節(jié)病變 圖3 氣管鏡：隆突、氣管、支氣管內大量骨性結節(jié) 圖4 氣管鏡：氣管、隆突大量骨性結節(jié) 圖5 病理圖片：慢性炎癥，伴鱗狀上皮化生和角化，灶性菌團和壞死。(HE染色10×10) 圖6 見少許游離骨樣組織，符合骨化癥病理表現(xiàn)。(HE染色10×10)

討 論

氣管憩室是指氣管壁局部向外膨出的良性病變,該病多為先天性，常呈單發(fā)，多位于隆突上1～3cm的氣管右壁，平時多無癥狀[3]，既往文獻報道認為該病與先天氣管發(fā)育不良相關[4]，TBPO導致者目前尚無報道，可能與氣管支氣管黏膜下骨及軟骨增生，導致局部結構改變，最終導致氣管憩室。而支氣管擴張可能是由于TBPO患者存在持續(xù)阻塞，局部反復感染有關，該患者同時具備了氣管憩室和支氣管擴張癥。

TBPO是Rokkamkv在19世紀60年代通過尸體解剖發(fā)現(xiàn)的，該病發(fā)病機制尚不明確，但目前認為慢性感染、炎癥、先天因素、變性過程、化學物質或者機械刺激等因素可能促成了TBPO的發(fā)生發(fā)展[5]，其中慢性炎癥等刺激因素不斷刺激位于氣管環(huán)內的軟骨、骨性結構、纖維結締組織，軟骨外生的軟骨瘤和軟骨外生的骨疣逐漸形成氣道內多發(fā)的結節(jié)，纖維結締組織不斷軟骨化和骨化，最終形成氣管支氣管骨化癥[6]。另外，Virchow研究發(fā)現(xiàn)，骨形成蛋白2在該病形成中起到至關重要的作用，骨形成蛋白2在轉化因子β1協(xié)同促進下，使黏膜下結締組織軟骨化，使軟骨形成軟骨瘤和骨性結構形成骨疣，導致氣道表面多發(fā)堅硬結節(jié)[6]，鏡下則表現(xiàn)為光滑、骨性結節(jié)[7]，由于這些結節(jié)部分阻塞管腔，導致分泌物排出異常及支氣管黏膜結構功能障礙，最終導致咳嗽、咳痰、反復感染等表現(xiàn)。

TBPO在臨床上大多無癥狀，或者癥狀輕微，但隨著病情的進展，部分患者可出現(xiàn)持續(xù)性咳嗽，部分患者出現(xiàn)呼吸困難[8]，當感染時，則出現(xiàn)膿性分泌物。但當早期無癥狀時，很容易被誤診或者漏診，但隨著氣管鏡及CT技術的發(fā)展，TBPO逐漸被臨床認識，其癥狀輕重，主要與是否伴有感染、氣道狹窄程度相關[9]，當然也與結節(jié)位置密切相關，因此當患者出現(xiàn)與氣道密切相關的癥狀，比如咳嗽、喘息、干咳、咯血、胸痛及聲嘶[10]，應及時行氣管鏡及CT三維重建，當然，部分患者未經(jīng)過積極診治，在疾病后期可能出現(xiàn)呼吸衰竭等危及生命情況。

TBPO的診斷，主要依靠病理活檢，病理活檢是金標準[11]，該患者最終診斷也是依靠病理確診的，但由于該病病變部位堅硬，活檢需有一定經(jīng)驗，才能獲得更好的標本，另外，現(xiàn)在認為冷凍肺活檢也可以用于該病的診斷[12]，該患者是第一次普通內鏡下活檢失敗后，改為冷凍活檢，最終確診，術后無并發(fā)癥，由此可見，該技術適用該病診斷，值得推廣。

對于該病并無特異性治療，多為對癥處理，而吸入糖皮質激素認為能夠減緩病情進展。隨著氣道介入技術的發(fā)展，氣道狹窄的患者可介入使用包括氬氣、等離子射頻、微波凝固、電刀燒灼、激光的介入治療。另外支架置入，也是解決嚴重狹窄的一種方法。

該病是一種進展緩慢，同時預后良好的疾病，但需臨床醫(yī)生充分認識，盡早診斷，盡早尋找誘發(fā)因素，及時解除誘發(fā)因素至關重要。