劉微 張翼飛 何雅軍 龐春梅 舒建昌

壺腹周圍癌主要包括膽總管下段癌、壺腹癌和十二指腸乳頭癌，占消化系統(tǒng)惡性腫瘤的5%，病死率位于腫瘤死亡的第4 位［1］。壺腹部腫瘤多發(fā)生于Vater 壺腹，容易累及膽胰管開口，從而導致膽汁及胰液排出受阻，故多數(shù)患者以進行性加重的梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀［2-4］。除黃疸癥狀外，壺腹周圍癌患者多伴有上腹部不適、食欲減退、惡心嘔吐、消瘦、乏力等癥狀。其臨床表現(xiàn)不典型，容易與肝病、膽道疾病、胰腺疾病等混淆，易出現(xiàn)診斷困難、漏診、誤診等可能。本文報道1 例壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石病例，因患者臨床癥狀及影像學表現(xiàn)不典型而導致診斷困難，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認識。

病例資料

一、主訴、現(xiàn)病史及體格檢查

患者女，65 歲。因“尿黃半月余，發(fā)現(xiàn)肝功能異常5 d”于2021 年5 月1 日入暨南大學附屬廣州紅十字會醫(yī)院消化內(nèi)科。既往有高血壓、糖尿病病史；患有乙型病毒性肝炎（乙肝）7 年余，未予治療；有乳腺癌病史，8 年前行“右側(cè)乳腺癌改良根治術”，術后規(guī)律服用依西美坦。入院體格檢查：生命體征平穩(wěn)；全身皮膚黏膜輕度黃染，心肺查體未見明顯異常；腹部觸診緊張度適中，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲征（-），肝、脾無叩擊痛，其余查體未見明顯異常。

二、實驗室檢查及診療經(jīng)過

ALT 381.0 U/L，AST 190.6 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)移酶3207.0 U/L，總膽紅素73.6 μmol/L， 直接膽紅素46.2 μmol/L，間接膽紅素27.4 μmol/L，HBV DNA（熒光定量PCR 檢測） 1.85×103IU/mL。經(jīng)評估“依西美坦”急性藥物性肝損傷因果關系評分為8 分，初步考慮慢性乙肝急性期合并藥物性肝損害，故停用依西美坦，予恩替卡韋抗病毒、護肝、利膽、退黃、抗感染等治療。患者病情未見好轉(zhuǎn)，黃疸繼續(xù)加深，全身瘙癢，逐漸出現(xiàn)右上腹痛、惡心、嘔吐、排白陶土色大便，復查ALT 227.0 U/L，AST 98.0 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)移酶2156.0 U/L，總膽紅素152.7 μmol/L， 直接膽紅素123.1 μmol/L，間接膽紅素29.0 μmol/L。完善腹部CT 及磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查，提示膽總管下段少許泥沙樣結(jié)石，膽囊泥沙樣結(jié)石，肝內(nèi)外膽管、胰管輕度擴張，膽總管直徑約1.3 cm，考慮存在梗阻性黃疸，但梗阻原因不明，故行經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管成像（ERCP）檢查。首次ERCP 檢查中進鏡至十二指腸乳頭過程順利，未見乳頭表面占位病變，但多次插管失敗，故退鏡（圖1）。

圖1 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石患者首次ERCP 檢查圖片

患者轉(zhuǎn)外科治療，術前再次行ERCP，仍插管失敗，造影顯示導管未能通過膽總管，后在氣管插管全身麻醉下行開腹手術，術中探查見膽囊增大，膽囊壁稍增厚，將膽囊切除。沿膽囊管開口縱行切開膽總管約1.5 cm，見膽總管增粗，直徑約1.5 cm，應用取石鉗探查膽總管，探查見膽總管下段狹窄，取石鉗取出數(shù)個直徑3～5 mm 結(jié)石，后置入膽道鏡探查未見明顯結(jié)石殘留，見膽管均明顯擴張，膽總管下段狹窄，膽道鏡可順利進入十二指腸。術后行T 管引流，復查膽紅素水平示持續(xù)下降、肝功能指標逐漸好轉(zhuǎn)。患者病情好轉(zhuǎn)后，帶T管自行出院，出院1 個月后于外院復診，行正電子發(fā)射計算機體層顯像儀檢查提示壺腹周圍癌可能，于外院行手術治療，術后送檢十二指腸腸管一段，長17 cm，周徑6 cm，距十二指腸切緣10 cm 處漿膜面見一胰腺（圖2A），大小6.0 cm×4.0 cm×2.5 cm。術后病理提示（胰十二指腸）壺腹部高分化腺癌（圖2B）。

圖2 一例不典型壺腹周圍癌合并膽總管下段結(jié)石患者手術切除標本及病理圖片

討 論

壺腹周圍癌患者多以無痛性、進行性黃疸為主要表現(xiàn)，常合并食欲不振、惡心嘔吐、消瘦等癥狀。其解剖位置復雜，周圍鄰近多組織和血管，早期癥狀缺乏特異性，故診斷困難［5-6］。尤其當其臨床癥狀及影像學表現(xiàn)不典型，同時合并其他肝膽疾病時，更容易被忽略。該例患者以黃疸為主要臨床癥狀，伴惡心、全身瘙癢，與上述壺腹周圍癌臨床表現(xiàn)相符，但患者合并有慢性乙型病毒性肝炎、膽總管下段結(jié)石，上訴疾病也可引起黃疸及消化道癥狀，鑒別診斷較為困難。

研究表明CT、MRCP 及ERCP 對壺腹周圍癌的診斷符合率分別為52.6%（120/228）、42.2%（19/45）、79.5%（120/151），當腫瘤體積較小，受周圍復雜的解剖結(jié)構(gòu)影響，CT 及MRCP 檢查無法發(fā)現(xiàn)腫瘤時，ERCP 往往能凸顯其早期診斷價值［7］。壺腹周圍癌患者行ERCP 檢查，一般通過肉眼觀察即可見病變部位，并可進行活組織檢查（活檢）及內(nèi)鏡直視下刷取細胞取得病理證實［8］。本例患者行腹部CT 及MRCP 檢查可見膽總管擴張及梗阻表現(xiàn)，但未見壺腹周圍癌典型表現(xiàn)；兩次行ERCP 檢查未見乳頭表面明顯占位病變，插管失敗導致無法行病理檢查。結(jié)合影像學檢查，本例壺腹周圍癌診斷較困難。

該患者因考慮膽總管下段結(jié)石行開腹手術治療，術中見膽總管擴張，并于膽總管內(nèi)取出數(shù)個結(jié)石，最大直徑為5 mm。研究表明膽總管結(jié)石直徑＞5 mm 是引起各種并發(fā)癥的獨立危險因素（如梗阻性黃疸、膽管胰腺炎、急性膽管炎等）［9］。后置入膽道鏡可順利通過十二指腸乳頭進入十二指腸，未見明顯占位性病變。結(jié)合術中所見，考慮患者為膽總管下段結(jié)石引發(fā)梗阻性黃疸可能性大，但結(jié)石均≤5 mm，引起嚴重梗阻的概率較小，因此黃疸病因仍不能完全明確。

有資料顯示，梗阻性黃疸多為惡性腫瘤所導致，良性梗阻性黃疸約占三分之一，且隨著膽道梗阻的解除，良性梗阻性黃疸患者的膽紅素指標明顯下降［10］?；仡櫛纠R床資料，筆者有以下體會：本例患者為老年女性，以無痛性梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀。雖已證實患者有膽總管下段結(jié)石，但不應忽略與惡性腫瘤的鑒別診斷；ERCP 檢查對壺腹周圍癌診斷意義重大，但壺腹部腫瘤也是膽管插管困難的高危險因素之一，其可能原因是腫瘤侵犯導致解剖結(jié)構(gòu)改變，從而使ERCP 插管成功率降低［11］。本例患者兩次ERCP 檢查均插管失敗值得臨床醫(yī)師注意，應考慮是否與十二指腸乳頭結(jié)構(gòu)改變有關，需進一步完善檢查以明確診斷。病理活檢是目前診斷壺腹周圍癌的金標準，若實驗室及影像學檢查均未能排除有關診斷，行開腹手術或其他侵入性操作時，應留取壺腹部標本送檢，以明確是否存在壺腹部周圍病變。

綜上所述，壺腹周圍癌發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)不典型，從而導致臨床醫(yī)師診斷困難，臨床診療中，當患者病情復雜，對應治療效果不佳，影像學表現(xiàn)不明顯，懷疑梗阻性黃疸后ERCP 插管失敗，不能排除壺腹周圍癌診斷時，應及時完善其他相關檢查，仔細分析，認真鑒別以明確診斷。