葉 星 陳聲利 初同勝 槐鵬程 劉殿昌

山東第一醫(yī)科大學附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院)，山東省皮膚病性病防治研究所, 濟南, 250022

臨床資料患者，女，39歲。山東巨野人，原籍云南省，兩年前嫁至山東。因手足、面部腫脹、麻木16年，軀干、四肢起結節(jié)4個月就診?；颊呤?6年前無明顯誘因出現(xiàn)面部、手足腫脹、麻木，伴手足關節(jié)疼痛，無晨僵癥狀。在云南福貢當?shù)乜h人民醫(yī)院等多家醫(yī)院就診，按類風濕關節(jié)炎治療無效。4個月前軀干、四肢出現(xiàn)紅斑、結節(jié)，伴疼痛，眉毛脫落。2021年4月23日到福州市皮防院就診，經(jīng)病理檢查診斷為麻風，轉至我院。該患者既往體健，無藥物過敏史，個人史無特殊，否認家族中有類似病史。

體格檢查：T 36.6℃，P 74次/分，R 15次/分，BP 121/77 mmHg。皮膚科檢查：患者面部紅斑、結節(jié)，中度浸潤，雙耳垂輕度肥厚。雙側眉毛稀疏，外2/3脫失，上睫毛脫失。雙眼無紅眼、眼痛，雙眼閉合正常，視力正常。軀干、四肢散在褐色結節(jié)、斑片，觸痛明顯。雙膝部對稱分布黑痂，雙足輕度腫脹(圖1)。淺表神經(jīng)未觸及腫大，左側面頸部、軀干、上下肢淺感覺缺失。MR檢查未見中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，頸椎退行性變，第3/4、4/5、5/6、6/7節(jié)頸椎椎間盤脫出。運動功能檢查無異常。

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、生化常規(guī)、凝血常規(guī)、血沉均未見明顯異常。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢測無異常、類風濕因子RF陰性、氨苯砜綜合征風險因子HLA-B*1301基因檢測陰性。組織液抗酸菌檢查：左眶上(5+)，右耳垂(4+)，下頜(5+)，右臂(6+)，細菌密度指數(shù)(BI)為5.0。左上肢組織病理示：表皮萎縮，真皮淺中層血管周圍泡沫化細胞及淋巴細胞重度浸潤，符合組織瘤樣麻風或瘤型麻風改變(圖2a)。抗酸染色：抗酸菌6+，桿狀菌(圖2b)。皮損麻風分枝桿菌qPCR檢測陽性。

診斷：結合患者臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果，確診為瘤型麻風。按MDT-MB方案治療：氯法齊明300 mg，每月1次，50 mg，每日1次；利福平600 mg，每月1次；氨苯砜100 mg，每日1次，持續(xù)治療12個月?；颊咧委?個月后隨訪，部分皮疹消退，可見面部紅斑，軀干、四肢散在褐色斑片，仍有觸痛，雙足輕度腫脹。繼續(xù)以上治療方案，目前定期隨訪中。

討論麻風是一種由麻風分枝桿菌感染易感個體引起的慢性傳染病，主要侵犯皮膚和外周神經(jīng)，骨骼、肌肉等系統(tǒng)也可受累。骨損害主要發(fā)生在手足的短骨，如腕骨和跖骨，長骨受累少見。關節(jié)損害主要發(fā)生在踝關節(jié)，常繼發(fā)于神經(jīng)功能障礙和深度潰瘍引起的骨膜炎、骨炎、骨髓炎，可有X線檢查異常，累及骨髓時，骨髓內(nèi)可查菌陽性、發(fā)生肉芽腫樣病理改變。2型麻風反應期間亦可發(fā)生骨膜炎等損害。本例患者為中年女性，16年前出現(xiàn)手足、面部腫脹、麻木，伴手足關節(jié)疼痛，無運動障礙，未做影像學檢查和其他實驗室檢查，診斷類風濕關節(jié)炎證據(jù)不足，按照類風濕性關節(jié)炎治療無效。確診時已發(fā)生一級畸殘。麻風一般引起外周神經(jīng)損害，個別病例也可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。本例患者出現(xiàn)單側面頸部、軀干、上下肢感覺缺失，疑似中樞神經(jīng)受損引起，但經(jīng)MR檢查排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，鑒于發(fā)現(xiàn)椎間盤脫出表現(xiàn)，不排除可能與椎間盤脫出引起外周神經(jīng)壓迫有關。