燕 林，朱瑩瑩，閆麗麗，耿荷紅，張現(xiàn)偉，張 艷

膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種嚴(yán)重的肝膽疾病，嚴(yán)重威脅新生兒健康，由多種原因所致，但目前發(fā)病機(jī)制尚不明確[1-5]。國內(nèi)外調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,BA發(fā)病率有逐年上升趨勢，給家庭以及社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)[6-11]。近年來，雖然Kasai技術(shù)日漸成熟，有效提高了BA患兒生存率，但Kasai術(shù)后患兒并發(fā)癥頻發(fā),再入院率高，術(shù)后生存質(zhì)量偏低[12-14]。故提升BA患兒出院后家長的居家照護(hù)能力成為影響患兒生存質(zhì)量的關(guān)鍵因素。近年來有關(guān)患兒家長照護(hù)能力的研究逐步增多，本文梳理了居家膽道閉鎖患兒照顧者照護(hù)能力現(xiàn)狀、影響因素、測評工具、干預(yù)措施等，以期為提高膽道閉鎖患兒術(shù)后居家照護(hù)質(zhì)量提供一定的參考借鑒。

1 膽道閉鎖患兒居家照護(hù)現(xiàn)狀

國外的居家照護(hù)不僅起步早，而且發(fā)展較成熟，20世紀(jì)90年代已開始利用互聯(lián)網(wǎng)實施關(guān)于疾病的專業(yè)家庭照護(hù)[15]。而國內(nèi)居家照護(hù)起步晚，雖有研究提倡實施專業(yè)居家照護(hù)模式，但受國情限制，難以廣泛實施，目前仍以醫(yī)院為主要實施場所。在院期間醫(yī)護(hù)人員可提供疾病和日常護(hù)理方面全方位的照顧，但膽道閉鎖疾病治療和護(hù)理是一個長期過程，患兒進(jìn)行手術(shù)治療后出院，家庭成為其疾病康復(fù)的主要場所?；純旱母改?、外祖父母及祖父母等直系親屬成為居家照護(hù)的主力軍[16]。

BA患兒出生后多入住無陪監(jiān)護(hù)病房，照顧者缺乏照護(hù)經(jīng)驗，疾病管理水平低下，導(dǎo)致膽管炎反復(fù)發(fā)作，常引起進(jìn)行性肝硬化、門靜脈高壓、嚴(yán)重的胃食管出血和持續(xù)的膿毒血癥，導(dǎo)致其自體肝生存時間縮短、肝移植率增高[17]。Ryon等[18]的研究顯示，膽道閉鎖Kasai術(shù)后患兒并發(fā)癥常見，在一定程度上影響患兒生活質(zhì)量，再入院率普遍較高[19-20]。Wong等[21]調(diào)查顯示，膽道閉鎖Kasai術(shù)后約3/4的患兒在成年前就已死亡或需行肝移植等，患兒并發(fā)癥頻發(fā)可能是影響患兒遠(yuǎn)期生活質(zhì)量及預(yù)后的重要因素[22]。Wong等[23]一項對BA患兒調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，參與本次調(diào)查的受試者認(rèn)為約50%的BA患兒的生活質(zhì)量普遍偏低，還往往面臨身體健康、認(rèn)知功能及社會功能等問題，嚴(yán)重影響其預(yù)后，導(dǎo)致生長發(fā)育水平顯著低于健康的同齡兒童[24-25]。綜上所述，BA患兒生活質(zhì)量偏低，居家照護(hù)現(xiàn)狀不容樂觀，亟須提高患兒居家照顧者照護(hù)能力水平，進(jìn)而提升BA患兒預(yù)后及生存質(zhì)量。

2 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護(hù)能力研究現(xiàn)狀

膽道閉鎖治療的復(fù)雜性、預(yù)后不確定性及治療費用等因素易使患兒家長陷入決策困境，患兒居家照護(hù)期間多數(shù)家長因失去護(hù)理人員的現(xiàn)場指導(dǎo)，對疾病知識、治療知識、術(shù)后護(hù)理知識、術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防和處理等BA相關(guān)知識掌握不足[26]，再加上治療的反復(fù)，部分家長因缺乏信心而自動放棄治療。程珍等[27]對100例膽道閉鎖患兒父母調(diào)查顯示，膽道閉鎖疾病給家庭成員心理帶來了不容忽視的壓力，導(dǎo)致BA患兒父母心理健康狀況普遍較差，其父母心理壓力過大,經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過重,社會支持薄弱和疾病知識欠缺，往往在照顧患兒時表現(xiàn)為心力交瘁。這在不同程度上影響B(tài)A患兒治療方式的選擇，而治療的選擇決定著患兒預(yù)后。郭鑫[28]研究中發(fā)現(xiàn)，膽管炎的發(fā)生很大程度上與家屬的用藥依從性有關(guān)，部分家長不重視患兒術(shù)后堅持服藥，用藥未嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，存在漏服或多服的現(xiàn)象，或在病情好轉(zhuǎn)后未咨詢醫(yī)生而自行給患兒停藥、減藥，導(dǎo)致膽管炎頻繁發(fā)作。此外發(fā)現(xiàn)部分家長未及時識別疾病預(yù)警信號，從而未能給患兒及時正規(guī)的治療，導(dǎo)致患兒反復(fù)發(fā)作膽管炎，加速了肝臟的纖維化，同時各種藥物也進(jìn)一步加重了患兒的肝臟負(fù)擔(dān)，影響患兒預(yù)后。可見，家長的照護(hù)水平在不同程度上影響B(tài)A患兒晚期膽管炎發(fā)生的風(fēng)險[29]。Samyn[30]的研究也表明，BA患兒家長的心理壓力過大、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重等導(dǎo)致的生活質(zhì)量較差，在一定程度上影響家長居家照護(hù)能力，進(jìn)而影響B(tài)A患兒的生活質(zhì)量及預(yù)后。因此，為膽道閉鎖患兒照顧者提供全面積極有效的居家照護(hù)支持成為當(dāng)前社區(qū)家庭護(hù)理的重要議題。

3 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護(hù)能力的影響因素

3.1 知識缺乏 患兒家長失去護(hù)理人員的指導(dǎo)，對疾病知識、治療知識、術(shù)后護(hù)理知識、術(shù)后并發(fā)癥預(yù)防和處理等BA相關(guān)知識缺乏，再加上治療的反復(fù)，家長因缺乏信心而自動放棄治療，導(dǎo)致治療延誤，影響治療效果[22]。國外的一項研究顯示，家長對膽道閉鎖的理解水平是影響B(tài)A患兒生活質(zhì)量的危險因素[31]。徐碧海等[32]對10名BA患兒的母親采用質(zhì)性研究發(fā)現(xiàn),患兒母親的疾病知識缺乏，是導(dǎo)致其照護(hù)能力不足的危險因素之一。因此，居家主要照顧者知識缺乏，導(dǎo)致對疾病、治療、護(hù)理及預(yù)后等情況認(rèn)識不足，進(jìn)而影響居家主要照顧者照護(hù)水平。而知識缺乏很大程度上可能與文化水平相關(guān)。文化水平相對高的家屬，通過網(wǎng)絡(luò)、查閱圖書等不同途徑了解BA疾病相關(guān)知識，而對BA疾病的認(rèn)識越充足，對BA疾病的重視程度也會越高，也更懂得BA患兒每個階段需要關(guān)注的重點和表達(dá)自己的需求。反之，文化程度較低的照顧者對疾病照護(hù)知識了解程度越低，其對BA疾病的治療和護(hù)理越迷茫，而表現(xiàn)得不知所措[29]。龐文博等[33]對66例膽道閉鎖Kasai手術(shù)后患兒回顧性研究顯示，做好家長疾病相關(guān)知識的健康教育，提高家長的認(rèn)知水平，對提高患兒自體肝生存率及生活質(zhì)量具有重要意義。 因此，建立系統(tǒng)的BA患兒疾病居家照護(hù)知識與技能培訓(xùn)體系，對不同文化程度的患兒家長提供個性化的健康教育內(nèi)容，是當(dāng)前護(hù)理工作中亟需高度重視的議題。

3.2 負(fù)性情緒 膽道閉鎖患兒的手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)周期長，花費多，術(shù)后并發(fā)癥多，照顧者專業(yè)疾病相關(guān)知識和照護(hù)經(jīng)驗不足，反復(fù)多次返院治療，易造成BA患兒家屬心理壓力大、煩躁、焦慮及抑郁等負(fù)性情緒[34]。程珍等[27]對100例BA患兒父母調(diào)查發(fā)現(xiàn)，膽道閉鎖患兒父母承受身體上和精神上的雙重負(fù)擔(dān),其自身表現(xiàn)出的負(fù)性情緒會對其生理及心理健康產(chǎn)生不利影響，不同程度的影響其生活質(zhì)量及其照護(hù)能力。故亟須構(gòu)建針對患兒家長的精神慰藉、心理支持干預(yù)方案。

4 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護(hù)能力測評工具

4.1 中文版家庭照護(hù)測量量表——疾病照護(hù)能力和疾病管理困難亞量表 中文版家庭照護(hù)測量量表(FaMM)是由Knafl等研制的，該量表由我國學(xué)者張瑩漢化，用于評估慢性病患兒的家庭對患兒疾病的反應(yīng)、照護(hù)方式以及患兒疾病對其日常生活的影響[35]。疾病照護(hù)能力亞量表包含12個條目，其中有4個條目為反向計分。疾病管理困難亞量表包含14個條目，其中有3個條目為反向計分;兩個亞量表均采用5級評分法，從“完全不同意”到“完全同意”分為5個等級，分別賦予1～5分。每一亞量表分值為正向分與反向分相加的總和。其中疾病照護(hù)能力亞量表總分越高說明家長疾病管理能力越強。疾病管理困難亞量表總分越高說明疾病照顧越困難，各分量表的Chrobach′s α系數(shù)為0.62～0.86。該量表能夠從不同角度呈現(xiàn)家庭對患兒疾病的反應(yīng)、照護(hù)方式以及患兒疾病對其日常生活的影響，僅從不同的維度挖掘家長居家照護(hù)面臨的薄弱點和困惑點，從而采取針對性的有效干預(yù)措施。但該量表屬于普適量表，并非對膽道閉鎖疾病有針對性，缺乏疾病相關(guān)知識的評估。

4.2 家庭照顧者照顧能力量表(FCTI) 家庭照顧者照顧能力量表FCTI[36]是由國外學(xué)者Clark等研制，主要應(yīng)用于照顧老年人的家庭。后來由我國Lee等學(xué)者翻譯并修訂，主要包括處理個人情緒需要、適應(yīng)照顧角色、評估家人及社區(qū)資源及調(diào)整個人生活等5個維度和25個條目。采用Likert 3級計分法，不困難為0分、困難為1分、極困難為2分，總分50分，得分越高，表明主要照顧者的照顧能力越低，照護(hù)越困難。但該量表目前主要用于慢性呼吸系統(tǒng)疾病和心腦血管疾病人群，主要針對照顧老年人的家庭，有一定局限性，對BA患兒照顧者的照護(hù)能力的評定是否適用尚待驗證。

4.3 新生兒照護(hù)能力問卷 新生兒照護(hù)能力問卷由國內(nèi)學(xué)者刑偉等[37]編制，主要包含照護(hù)知識、照護(hù)技能、 照護(hù)態(tài)度3個維度和43個條目。采用Likert 5級評價法，完全不知道/完全不能做到為0分，很少知道/很少能做到為1分，部分知道/部分能做到為2分，基本知道/基本能做到為3分，完全知道/完全能做到為4分，總分0～172分，得分越高，表示照護(hù)能力越好。量表的Cronbach′s α系數(shù)為0.848，照護(hù)知識、照護(hù)技能、照護(hù)態(tài)度3個維度的Cronbach′s α系數(shù)分別為0.801，0.856，0.887，折半信度為0.891，內(nèi)容效度指數(shù)為0.924，問卷具有良好的內(nèi)在一致性和穩(wěn)定性，信效度良好。該量表涵蓋照護(hù)知識、照護(hù)技能、照護(hù)態(tài)度等維度的內(nèi)容，對照顧者照護(hù)能力評估比較全面和直觀，但該量表主要用于新生兒照顧者照護(hù)能力的評估，是否同樣適用于膽道閉鎖疾病患兒照顧者照護(hù)能力評定有待進(jìn)一步驗證。

綜上所述,目前國內(nèi)關(guān)于居家BA患兒照顧者照護(hù)能力的評估主要采用間接測評方法評定照顧者照護(hù)水平。尚無BA患兒照護(hù)者的照護(hù)能力針對性很強的評定量表，未來國內(nèi)外學(xué)者可針對BA患兒照護(hù)者研制有針對性的照護(hù)能力評定量表。

5 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護(hù)能力干預(yù)研究現(xiàn)狀

5.1 電話隨訪 電話隨訪作為一種最易干預(yù)的有效方式，在患兒出院后延續(xù)治療和護(hù)理中應(yīng)用廣泛。劉偉[38]利用電話隨訪了解BA患兒居家恢復(fù)情況，并給予健康指導(dǎo)，降低了膽管炎的發(fā)生率和患兒的再入院率，改善了患兒出院后的體重和血清膽紅素水平。黃霞等[39]通過對膽道閉鎖Kasai術(shù)后患兒實施電話隨訪，根據(jù)家長提出的問題進(jìn)行有效的指導(dǎo)，發(fā)現(xiàn)患兒生長發(fā)育各項指標(biāo)良好。但電話隨訪存在耗時長，易受家長表述能力不足的影響，導(dǎo)致信息不全、失訪率高等問題.同時護(hù)士可能掌握的BA疾病知識及技術(shù)不足，加之電話隨訪缺乏對BA患兒直觀觀察，獲取信息的真實性不佳，導(dǎo)致電話隨訪中的健康宣教內(nèi)容缺乏系統(tǒng)性、針對性。

5.2 家庭訪視 家庭訪視作為一種有效的延續(xù)性護(hù)理干預(yù)方式，醫(yī)護(hù)人員能夠全面把控病人居家的基本狀況，針對照顧者存在問題進(jìn)行針對性的指導(dǎo)，能有效提高BA患兒家長知識水平和照護(hù)技能。楊雅慧等[40]通過定期家庭訪視，指導(dǎo)患兒家長的飲食、皮膚護(hù)理及用藥指導(dǎo)，提高了家長照護(hù)技能，減少了晚期膽管炎的發(fā)生。李玲等[41]在研究中通過與患兒實施面對面訪視，及時了解患兒恢復(fù)情況，并且針對患兒存在的康復(fù)問題給予家長針對性的指導(dǎo)，提升患兒家長的照護(hù)知識和問題處理能力，減少并發(fā)癥的發(fā)生，改善患兒的生存質(zhì)量。張曉旭等[42]通過對膽道閉鎖患兒術(shù)后實施快速康復(fù)聯(lián)合通過家訪等的延續(xù)性護(hù)理發(fā)現(xiàn)，針對家長進(jìn)行有效的術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)有利于減少并發(fā)癥的發(fā)生，縮短住院時間，減少住院費用， 同時患兒再次住院率有所降低。但目前因臨床醫(yī)護(hù)人員人力不足，尚無法將家庭訪視作為常態(tài)化延續(xù)性護(hù)理措施。此外，受疫情防控常態(tài)化相關(guān)制度影響，難以持續(xù)實施家庭訪視，往往需要和其他干預(yù)方式協(xié)同進(jìn)行，才能最大程度提升家長居家照護(hù)能力。

5.3 實施以家庭為中心的護(hù)理 以家庭為中心的護(hù)理在20世紀(jì)70年代由美國學(xué)者提出，主要是在醫(yī)護(hù)、患、病人家庭之間共同合作，利用制訂計劃、實施護(hù)理和護(hù)理評估等提高護(hù)理質(zhì)量的整體優(yōu)質(zhì)護(hù)理模式[43]，強調(diào)了家庭在患兒疾病治愈及恢復(fù)過程中的重要作用。任平等[44]在研究中對膽道閉鎖居家患兒實施以家庭為中心的護(hù)理，創(chuàng)建“膽道閉鎖患兒之家”網(wǎng)站，通過論壇、相冊、共享文件等方式將疾病相關(guān)知識、藥物事宜、飲食指導(dǎo)及并發(fā)癥預(yù)防等知識傳授給家長。并通過每月舉辦“膽道閉鎖患兒希望之家”活動，搭建BA患兒照顧者信息交流平臺，分享自己的成功經(jīng)驗，家屬提問，由醫(yī)生負(fù)責(zé)相關(guān)問題解答，不僅減輕照顧者的疾病不確定感和負(fù)面情緒，及時糾正其居家照護(hù)中的錯誤行為，提高對疾病的認(rèn)識，還培養(yǎng)其樂觀的態(tài)度和有效應(yīng)對壓力的技巧，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。葉佳勛[45]通過加強BA患兒家長對患兒病情的關(guān)注，引導(dǎo)家長掌握該疾病的預(yù)防護(hù)理措施，針對患兒不同階段評估情況提供個體化的指導(dǎo)，實現(xiàn)了“以家庭為中心”的整體護(hù)理干預(yù)，提高了家長的照護(hù)水平，促進(jìn)患兒生長發(fā)育，進(jìn)而改善患兒生活質(zhì)量。

綜上可知，在醫(yī)、護(hù)、患、病人家庭之間共同參與實施的“以家庭為中心”得整體護(hù)理模式，不僅能有效提高BA患兒家屬對疾病的認(rèn)識和照護(hù)能力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心，也能促進(jìn)BA患兒家屬的心理健康。目前，以家庭為中心的護(hù)理已在我國不同程度實施了，但因護(hù)理人員配置不足，臨床工作繁忙，基礎(chǔ)設(shè)施不完善，以家庭為中心的護(hù)理模式開展存在一定的局限，未來的研究可繼續(xù)探索以家庭為中心的智慧化護(hù)理對慢性病患兒的影響。

5.4 微信群干預(yù) 農(nóng)淑珍[46]通過微信群對居家BA患兒照顧者開展健康教育，有效提高了照顧者膽管炎相關(guān)知識的知曉率，減輕其照護(hù)負(fù)擔(dān)。劉杉等[34]通過微信公眾號開展BA知識的健康教育，緩解了患兒家長的焦慮情緒，并提高了患兒家長的照護(hù)能力、滿意度和家庭功能。凌斌[47]可通過微信平臺展開互動交流工作，于微信平臺上進(jìn)行相關(guān)指導(dǎo)，根據(jù)BA患兒家屬反饋，整合問題，進(jìn)行皮膚護(hù)理、用藥、飲食及患兒異常情況觀察等知識的健康教育，降低晚期膽管炎發(fā)生率，提高患兒家屬對膽管炎預(yù)防措施的掌握程度，從而有效提高患兒預(yù)后及生活質(zhì)量。微信平臺以其支持發(fā)送免費文字短信、語音、圖片和視頻，還可錄制小視頻，同時僅需要消耗少量的網(wǎng)絡(luò)流量等優(yōu)點，正廣泛應(yīng)用到臨床延續(xù)護(hù)理模式中，且采用新的照護(hù)模式和溝通方式進(jìn)行延續(xù)照護(hù)，利于家屬接受。它作為一種新的延續(xù)性護(hù)理干預(yù)途徑，在優(yōu)化和重新配置社會資源方面具有一定的優(yōu)越性。

6 思考與建議

膽道閉鎖疾病復(fù)雜，其治療和護(hù)理是一個長期的過程，對照護(hù)的水平要求高。隨著國家醫(yī)療健康事業(yè)的發(fā)展，國家進(jìn)一步改善醫(yī)療服務(wù)行動計劃明確醫(yī)療機(jī)構(gòu)要為病人提供實時、便捷、優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，確保為患兒及其家庭提供全程、全面及全周期的護(hù)理。國內(nèi)外的學(xué)者通過電話隨訪、家庭訪視及“以家庭為中心”的護(hù)理模式等干預(yù)方式，有效提高BA患兒家屬對疾病的認(rèn)識和照護(hù)能力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心，促進(jìn)BA患兒家屬的心理健康。但受醫(yī)療資源有限性的影響以及疫情常態(tài)化的影響而難以持續(xù)實施。2020年國家衛(wèi)生健康委員會推出“互聯(lián)網(wǎng)+護(hù)理服務(wù)”，要求醫(yī)療機(jī)構(gòu)將互聯(lián)網(wǎng)等信息技術(shù)與延續(xù)性護(hù)理等服務(wù)有機(jī)結(jié)合，為群眾提供個性化、差異化的護(hù)理服務(wù)。國內(nèi)外學(xué)者采用微信群對居家BA患兒照顧者開展健康教育，有效提高了照顧者膽管炎相關(guān)知識的知曉率，減輕其照護(hù)負(fù)擔(dān)，有效提高患兒預(yù)后及生活質(zhì)量。而且信息化作為一種新的延續(xù)性護(hù)理干預(yù)途徑，在優(yōu)化和重新配置社會資源方面具有一定的優(yōu)越性。但BA疾病病程長，知識點繁雜，不易于理解，通過微信群授課及知識推送等灌輸不易被家長接受，進(jìn)而影響相關(guān)知識的獲取。鑒于目前BA患兒生存現(xiàn)狀和生存質(zhì)量并不理想、家長照護(hù)知識水平尚薄弱及新型冠狀病毒肺炎常態(tài)化防控的形勢，未來學(xué)者可整合線下健康教育優(yōu)點，借助信息化系統(tǒng)，構(gòu)建形式豐富、趣味性強及易于接受的個性化干預(yù)方案，以期讓BA家長足不出戶即可獲得照護(hù)知識和技能，提升家長居家照護(hù)能力，改善患兒生存質(zhì)量，為人類健康提供全生命周期的護(hù)理。