張 銳，李百玲，王 婷，侯麗穎

（長春市婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 吉林 長春 130042）

左無名靜脈異常是一種罕見的體靜脈異常，多合并其他先天性心臟病。產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷左無名靜脈異常及伴發(fā)心內(nèi)畸形的類型對(duì)評(píng)估妊娠結(jié)局及出生后治療方案的選擇具有重要臨床意義。本文對(duì)胎兒期左無名靜脈異常的超聲聲像圖特征、合并畸形特點(diǎn)及臨床價(jià)值進(jìn)行綜述，以期提高產(chǎn)前診斷率，為臨床決策提供參考。

1 胎兒期左無名靜脈的超聲檢查方法

左無名靜脈由左側(cè)頸內(nèi)靜脈及鎖骨下靜脈匯合而成。在上縱隔近乎水平跨越主動(dòng)脈弓，向右匯入上腔靜脈。前方為胸腺，后方為主動(dòng)脈弓三支分支短軸。超聲掃查切面：①在三血管氣管切面基礎(chǔ)上，探頭稍向胎兒頭側(cè)移動(dòng)，并使聲束向左肩偏轉(zhuǎn)，即可獲得左無名靜脈聲像。彩色多普勒顯示其血流方向與主動(dòng)脈弓及其分支血流方向相反；②主動(dòng)脈弓長軸切面：左無名靜脈緊鄰主動(dòng)脈弓上緣自左向右走行。受孕婦呼吸、胎兒運(yùn)動(dòng)的影響，孕23～39周無名靜脈二維超聲顯示率為88.5%，聯(lián)合彩色多普勒檢查顯示率可增高至91.93%[1]。如該切面未探及左無名靜脈，可追蹤掃查左頸內(nèi)靜脈及左鎖骨下靜脈血流方向、回流途徑、觀察血管毗鄰關(guān)系以明確診斷。

2 胎兒期左無名靜脈異常的類型及超聲表現(xiàn)

2.1 無名靜脈走行異常的超聲表現(xiàn)

左無名靜脈走行異常是一種少見的體靜脈異常，先天性心臟病中發(fā)生率為0.5%～1.7%，正常人群發(fā)生率為0.02%～0.37%[2]。包括左無名靜脈主動(dòng)脈弓下走行、胸腺內(nèi)走行、食管后方走行及雙左無名靜脈。胚胎第8周，左、右前主靜脈之間借血管叢橫向吻合形成左無名靜脈，如吻合發(fā)生障礙，則出現(xiàn)左無名靜脈走行異常。

左無名靜脈主動(dòng)脈弓下走行是無名靜脈走行異常中最常見類型，為吻合血管網(wǎng)在較低位置形成所致，也稱左無名靜脈低位。指左無名靜脈未在主動(dòng)脈弓上方走行，而是走行于主動(dòng)脈弓下方。表現(xiàn)為三血管氣管切面，肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管回聲[3]，追蹤走行其收集左側(cè)頭臂靜脈血液并最終匯入右上腔靜脈；主動(dòng)脈弓長軸切面，主動(dòng)脈弓下方緊鄰右肺動(dòng)脈位置可見一靜脈回聲自左向右匯入上腔靜脈[4]。永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC）及心上型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）三血管氣管切面也有相似表現(xiàn)。但PLSVC大部分回流入增寬的冠狀靜脈竇，并伴有無名靜脈缺如；心上型TAPVC左房頂部光滑、無肺靜脈角，左心房與降主動(dòng)脈間距增大，四腔心后方見共同靜脈腔，導(dǎo)管弓旁矢狀切面顯示垂直靜脈長軸為其特征性表現(xiàn)，可資鑒別[5]。

左無名靜脈胸腺內(nèi)走行發(fā)生率低，約占左無名靜脈走行異常的2.13%[6]。聲像圖表現(xiàn)為無名靜脈走行的位置更靠近胸壁，三血管氣管切面右上腔靜脈顯著向右側(cè)偏移，主動(dòng)脈與右上腔靜脈間距增大[7]。

由于胸腺內(nèi)走行的左無名靜脈大多數(shù)迂曲，容易導(dǎo)致超聲醫(yī)師僅注意觀察形態(tài)，而忽略了對(duì)其位置的觀察，導(dǎo)致漏診[8]。

左無名靜脈食管后方走行是罕見的左無名靜脈走行異常[9]。無名靜脈繞過食管或氣管后方向右側(cè)匯入奇靜脈，經(jīng)奇靜脈引流入右上腔靜脈。奇靜脈起源于右后主靜脈，半奇靜脈-副半奇靜脈起源于左后主靜脈。當(dāng)左右前主靜脈之間未發(fā)生橫向吻合時(shí)，左側(cè)頭頸部及上肢的靜脈血液通過左上肋間靜脈匯入奇靜脈形成食管后左無名靜脈[10-11]。三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見左無名靜脈向后走行，于食管后方匯入擴(kuò)張奇靜脈，左無名靜脈與奇靜脈形成U型“血管環(huán)”結(jié)構(gòu)[12]。奇靜脈擴(kuò)張段從左無名靜脈匯入奇靜脈處至奇靜脈匯入上腔靜脈處。主動(dòng)脈弓長軸切面降主動(dòng)脈起始部后方見異常血管回聲，向頭側(cè)追蹤可見左頸內(nèi)靜脈血流匯入，并經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈[13]。需要與傳統(tǒng)“血管環(huán)”鑒別，傳統(tǒng)“血管環(huán)”U型結(jié)構(gòu)的兩側(cè)血管均為動(dòng)脈[14]，而無名靜脈食管后走行的“血管環(huán)”兩側(cè)均為靜脈，行多普勒頻譜檢測(cè)有助于鑒別診斷。

雙左無名靜脈罕見，一般將其歸為正常變異，因無臨床癥狀，故多在檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[15]。雙左無名靜脈為無名靜脈分為兩支，一支正常走行于主動(dòng)脈弓上方，另一支入奇靜脈引流至右上腔靜脈。一般情況下走行于主動(dòng)脈弓上方的無名靜脈較纖細(xì)。聲像圖表現(xiàn)為三血管氣管切面，奇靜脈與兩支無名靜脈包繞氣管形成形似三角形的“血管環(huán)”狀結(jié)構(gòu)，“血管環(huán)”的三支血管均為靜脈頻譜，可與傳統(tǒng)“血管環(huán)”進(jìn)行鑒別。

左無名靜脈走行異?？蓡为?dú)發(fā)生，也可合并其他心臟畸形。合并心臟畸形的比例較高，不同文獻(xiàn)報(bào)道為53.65%、46.80%[6,8]。在合并的心臟畸形中，以主動(dòng)脈弓畸形和肺動(dòng)脈發(fā)育異常多見，尤其高發(fā)于右位主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈閉鎖及法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）。因主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈發(fā)育在胚胎5～7周，于左、右前主靜脈吻合前完成。故當(dāng)主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈發(fā)育異常時(shí)即可導(dǎo)致左、右前主靜脈網(wǎng)吻合發(fā)生障礙，引起左無名靜脈走行異常[8]。Pandey[10]對(duì)973例TOF患兒進(jìn)行CT血管造影（CT angiography，CTA），發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈閉鎖及右位主動(dòng)脈弓在左無名靜脈走行異?；純褐邪l(fā)生率較高。李建蓉等[16]報(bào)道的114 例伴有左無名靜脈走行異常的先天性心臟病患者中，102 例（89.4%）存在肺動(dòng)脈發(fā)育異常或肺動(dòng)脈瓣狹窄；54 例（47.37%）伴有右位主動(dòng)脈弓。孤立性左無名靜脈走行異常因最終血液回流入右心房，不引起血流動(dòng)力學(xué)改變，無需手術(shù)矯正，預(yù)后較好。但增加了出生后潛在心臟介入手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度，了解左無名靜脈走行異常的特點(diǎn)，對(duì)于生后上縱隔手術(shù)及左側(cè)中心靜脈置管有一定的參考價(jià)值[17]。故產(chǎn)前對(duì)于左無名靜脈異常的診斷非常重要[18]。

2.2 左無名靜脈內(nèi)徑異常

左無名靜脈內(nèi)徑異常包括左無名靜脈擴(kuò)張及縮窄，內(nèi)徑＞同孕周第95百分位為擴(kuò)張，內(nèi)徑＜同孕周第5百分位為縮窄[19]。王新霞等[6]報(bào)道2例管徑縮窄病例均為雙上腔靜脈，中間無名靜脈（橋血管）發(fā)育不良。4例左無名靜脈擴(kuò)張，3例為顱內(nèi)Galen靜脈瘤，1例為頸部血管畸形，均為顱內(nèi)及頸部血管畸形導(dǎo)致頸內(nèi)靜脈回心血流量增多所致。提示當(dāng)檢查發(fā)現(xiàn)左無名靜脈擴(kuò)張，沒有心臟畸形的情況下，應(yīng)注意觀察左無名靜脈回流血管是否存在異常。王園園等[20]報(bào)道4例左無名靜脈增寬胎兒中，3例為心上型TAPVC，1例為Galen靜脈瘤。心上型TAPVC由于雙肺血流及左側(cè)頸部血液均回流入左無名靜脈可導(dǎo)致其擴(kuò)張。由于胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)微，TAPVC不易檢查，觀察無名靜脈內(nèi)徑可對(duì)提高TAPVC檢出率提供一定的幫助。

2.3 左無名靜脈缺如

左無名靜脈缺如見于永存左上腔靜脈[21-22]，永存左上腔靜脈是胎兒期常見的體靜脈異常。左上腔靜脈和右上腔靜脈同時(shí)存在，雙側(cè)頭臂靜脈的血液各自匯入同側(cè)上腔靜脈，左無名靜脈缺如。左側(cè)上腔靜脈回流途徑約90%經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房[23]，也可直接匯入右心房或左心房。朱昱霏等[24]報(bào)道16例永存左上腔靜脈，其中有14例表現(xiàn)為三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管，2例未顯示。提示雖然三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見異常血管是永存左上腔靜脈的重要診斷依據(jù)。然而三血管氣管切面掃查不標(biāo)準(zhǔn)或左上腔靜脈較細(xì)容易造成漏診。胎兒脊柱位于正前方或是正后方時(shí)，左上腔靜脈與聲束平行也可造成漏診。故當(dāng)發(fā)現(xiàn)左無名靜脈缺如，要注意PLSVC的可能，可反過仔細(xì)觀察三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)有無異常血管，四腔心切面冠狀靜脈竇是否增寬以提高PLSVC檢出率。但如果三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)出現(xiàn)異常血管，同時(shí)左無名靜脈也存在，則永存左上腔靜脈診斷可以排除。在三血管氣管切面的基礎(chǔ)上增加左無名靜脈掃查，對(duì)提高永存左上腔靜脈的診斷率及與心上型TAPVC鑒別具有重要的臨床意義[25-26]。

綜上所述，產(chǎn)前超聲是胎兒左無名靜脈異常的可靠檢查方法，正確診斷左無名靜脈異常及合并畸形類型對(duì)妊娠結(jié)局的判斷及出生后手術(shù)方案的選擇具有重要的臨床意義。