□文/毛穎民 副主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院

小美還在上幼兒園的時(shí)候，臉上就逐漸長(zhǎng)了雀斑一樣的褐色斑點(diǎn)，爸爸媽媽帶著她反復(fù)就醫(yī)，一直認(rèn)為這些斑點(diǎn)是血管瘤，也陸陸續(xù)續(xù)通過(guò)激光等手段治療了一些。隨著小美的長(zhǎng)大，臉上的斑點(diǎn)倒也不太引人注目。大家一直以為臉上的斑點(diǎn)僅僅是對(duì)外觀有一些影響，誰(shuí)知道，這些“雀斑”的背后卻隱藏了一個(gè)“大危機(jī)”。

小美在學(xué)校期間無(wú)緣無(wú)故出現(xiàn)了腹脹腹痛，臉色蒼白。老師一看情況不對(duì)，趕緊將小美送到了醫(yī)院急診室。完成腹部CT檢查后，醫(yī)生看到檢查圖像驚呆了：正常人的腎臟只有拳頭般大小，長(zhǎng)在腰部后方，而小美左右兩個(gè)腎臟的上下徑分別達(dá)到了20厘米和25厘米，兩側(cè)腎臟還長(zhǎng)了大小不一的瘤樣病變。腎臟幾乎擠滿了整個(gè)腹部的空間。增強(qiáng)CT顯示：左側(cè)腎臟上極旁，還有一個(gè)不小的血腫。小美的腹脹腹痛，正是左側(cè)腎臟病變并導(dǎo)致了出血而引起的。醫(yī)生會(huì)診后，和家屬充分溝通，決定對(duì)患者進(jìn)行介入栓塞止血治療。

術(shù)中，通過(guò)DSA造影(數(shù)字減影血管造影)，發(fā)現(xiàn)小美左腎上極有一處造影劑瘤樣充盈及外滲。經(jīng)過(guò)導(dǎo)管超選，精確地栓塞了這個(gè)位置的主要血管。經(jīng)過(guò)幾天的觀察和復(fù)查，小美生命體征穩(wěn)定，癥狀緩解，腎臟出血的危機(jī)被解除了。

小美的腎臟之所以會(huì)出血，是因?yàn)槟I臟上長(zhǎng)了多發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤，其中較大的一個(gè)出現(xiàn)破裂，導(dǎo)致了出血。

小美的病看似是腎臟的問(wèn)題，其實(shí)得的是一種叫做結(jié)節(jié)性硬化的疾病。這是一種累及多個(gè)器官的常染色體顯性遺傳性疾病，除了臉上的皮疹比較容易被發(fā)現(xiàn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)往往也會(huì)出現(xiàn)膠質(zhì)結(jié)節(jié)，并可能會(huì)導(dǎo)致癲癇等癥狀，同時(shí)內(nèi)臟也會(huì)出現(xiàn)多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤，其中最常見(jiàn)的就是腎臟的錯(cuò)構(gòu)瘤，往往會(huì)導(dǎo)致出血。這個(gè)疾病目前并沒(méi)有非常好的辦法來(lái)治愈，若早期發(fā)現(xiàn)診斷，可以通過(guò)藥物適度地控制病變進(jìn)展。而一旦出現(xiàn)并發(fā)癥，就只能對(duì)癥治療了。

結(jié)節(jié)性硬化患者的腎臟出血，以往多采用藥物+靜臥的方式保守治療，而有了介入治療以后，腎出血可以通過(guò)血管栓塞的方法積極有效地干預(yù)，通過(guò)精準(zhǔn)栓塞能夠在止血的同時(shí)最大限度地保護(hù)腎臟功能。

這個(gè)疾病是全身性多發(fā)性的病變，所以這次腎出血經(jīng)過(guò)治療穩(wěn)定以后，還需要對(duì)其進(jìn)行顱腦等全身的檢查，以便對(duì)該病有個(gè)全面的評(píng)估。盡量延緩疾病進(jìn)展，減少出血等并發(fā)癥的發(fā)生是以后治療的主要手段和目的。如果出現(xiàn)反復(fù)出血、感染以及腎功能損傷，那么后期需要進(jìn)行腎移植治療。

最后，溫馨提示，小孩子平時(shí)的體檢大多相對(duì)比較簡(jiǎn)單，除了心肺以外，對(duì)內(nèi)臟器官的檢查涉及較少，建議在各年齡段的常規(guī)體檢中，增加對(duì)腹部的超聲檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)一些較隱匿的疾病，及早治療。