嚴婷婷 林天宇 丁國平 丁利雅 王一帆 蔡秀軍

平滑肌瘤是一種常見的間葉來源性良性腫瘤，多發(fā)于子宮及胃腸道等臟器中，但在胰腺中十分少見。自日本學者Nakamura 等[1]于2000 年首次報道了胰腺原發(fā)性平滑肌瘤以來，截至現(xiàn)在全世界報道了7 例，有學者認為它起源于胰腺血管壁中的平滑肌組織，可能與平滑肌肉瘤起源相仿[2]。胰腺平滑肌瘤的臨床體征及影像學常無特征性表現(xiàn)，與神經(jīng)內分泌瘤、囊腺瘤、胰腺實性假乳頭狀瘤等難以鑒別，臨床上易誤診，明確診斷大多依賴于病理檢查，因此易影響手術決策，造成不必要的手術創(chuàng)傷。浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院普外科近來收治1 例胰腺鉤突部平滑肌瘤，術前曾考慮胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤，診療期間行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術，術后無并發(fā)癥，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男性，74 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位半月余”于2021 年5 月8 日入院，無腹痛腹脹，無惡心嘔吐、皮膚鞏膜黃染等不適。當?shù)蒯t(yī)院MRI 檢查顯示胰頭后方（腔靜脈前間隙）占位，主胰管和膽總管正常?；颊呔窨?，飲食、睡眠良好，近期體重無明顯減輕。既往患高血壓及痛風10 年余。無手術史及過敏史。入院查體生命體征平穩(wěn)，腹部未及明顯腫塊，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。實驗室檢查顯示血常規(guī)、血生化、凝血功能、腫瘤指標正常。我院腹部增強CT顯示位于胰腺鉤突的軟組織腫塊，大小為33 mm×40 mm，腫塊與胰腺實質密度相等，增強較胰腺實質弱，腫塊與周圍大血管關系密切，位于下腔靜脈和腹主動脈前方，腹腔干和腸系膜上動脈之間，腸系膜上靜脈和脾靜脈后方（見圖1）。進一步行超聲內鏡顯示胰腺鉤突部腫塊內云霧狀中等回聲影及近無回聲區(qū)，與主胰管不通，性質待定，囊腺瘤可能性大。根據(jù)所有影像學檢查，初步懷疑該腫塊是胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤或胰腺囊腺瘤。該患者術前行CT 三維重建（見圖5），腫瘤已部分壓迫門靜脈，術前規(guī)劃決定從胰腺后方以Kocher 手法入路，最大程度暴露完整腫瘤。

圖1 術前腹部增強CT顯示胰腺鉤突部腫塊（T：腫瘤）

圖5 術前腹部增強CT三維重建圖

完善準備后于2021 年5 月13 日行腹腔鏡下胰腺鉤突腫瘤切除術，術中見胰腺鉤突部約4 cm 大小腫塊，包膜完整，未侵及周圍血管，胰腺質軟，胰管不擴張，探查腹腔無殊。術中冰凍提示（胰腺）梭形細胞腫瘤。腫瘤標本剖開后可見灰黃色實質組織，切面呈游渦及條索狀，無壞死灶。術后常規(guī)組織病理提示細胞呈梭形且大小均勻，未見明顯異質性核及壞死（見圖6）。免疫組化結果為Caldesmon陽性（見圖7），Desmin 弱陽性，SMA、CD117、CD34、DOG1、S-100 陰性，Ki-67（2%+）。病理診斷為（胰腺）梭形細胞腫瘤，結合免疫組化考慮平滑肌瘤（核分裂1～2 個10 HPF）?；颊咦罱K診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤，術后無并發(fā)癥，第9 天出院，隨訪9 個月未見明顯復發(fā)轉移跡象。

圖6 腫瘤組織HE染色（×200倍）

圖7 腫瘤組織免疫組化染色（×200倍）

2 討論

胰腺原發(fā)性平滑肌腫瘤是一種罕見的間葉性腫瘤，臨床表現(xiàn)無特異性，可有腹痛腹脹、腹部腫塊等癥狀，常發(fā)生于中老年患者，迄今為止，國內外總共報道了7 例，4 名女性，3 名男性，其中5 例位于胰頭部，1 例位于胰體部[3]，1 例位于胰尾部[4]。本病例是目前報道的第8 例，老年男性，無腫瘤病史，腫塊位于胰腺鉤突部，無腹痛腹脹等不適癥狀。

在已報道的病例中，胰腺原發(fā)性平滑肌瘤CT檢查提示胰腺內稍低密度影，動脈期不均勻強化[5]，然而本病例的CT 中，腫塊增強較胰腺實質弱，與之前的報道相反。胰腺原發(fā)性平滑肌瘤多為實性腫塊，鏡下可見均勻大小的梭形細胞呈束狀排列，少有出血、壞死，免疫組化SMA 和Vimentin 陽性[1]。本病例腫塊包膜完整，切面呈灰黃色實性組織，鏡下見梭形細胞整齊排列，未見明顯異質性核或多個核分裂像，免疫組化SMA 陰性，但Caldesmon 陽性，Desmin弱陽性，CD117、CD34、S-100 陰性符合平滑肌瘤免疫組化結果，總體與既往報道相符。

根治性手術切除是治療胰腺原發(fā)性平滑肌瘤首選方法。2000 年Nakamura 等[1]及2006 年Wisniewski 等[6]先后報道了2 例胰頭部原發(fā)性平滑肌瘤，這兩例都通過手術切除原發(fā)病灶，術后隨訪未見復發(fā)征象，但位于胰頭部的腫瘤因位置較深或性質不明確，采用的是開腹局部腫塊切除或者胰十二指腸切除術，對患者創(chuàng)傷較大，影響預后。2017 年，Daghfous 等[7]報道了首例腹腔鏡下行胰頭平滑肌瘤切除術的案例，術后無明顯并發(fā)癥。在本病例中，腫塊位置特殊，周圍毗鄰多條大血管，但并無侵犯血管，因此手術方式選擇腹腔鏡下腫瘤切除術。實踐證明，當術前評估無惡性腫瘤征象時，腹腔鏡下局部腫塊切除術是一個很好的選擇。

除手術切除外，也有文獻報道行腫塊穿刺活檢明確病理后保守治療的案例。2012 年Sato 等[8]報道了1 例胰頭部腫塊，穿刺活檢提示胰腺原發(fā)性平滑肌瘤，未行手術。然而2021 年Kant 等[9]報道了1 例胰頭部腫塊患者，腫塊的核心穿刺活檢診斷為原發(fā)性胰腺平滑肌瘤，隨訪13 年后患者出現(xiàn)食欲不振、體重明顯減輕和腹部腫塊明顯增大，細針穿刺活檢診斷為局部晚期原發(fā)性平滑肌肉瘤，11 個月后死亡。

總之，胰腺原發(fā)性平滑肌瘤術前診斷十分困難，臨床醫(yī)生應提高對該病的認識，充分利用各種手段進行鑒別診斷，防止術前誤診。目前根治性手術切除仍是首選的治療方法，臨床需探索新的手術方式，減小對患者的創(chuàng)傷。在排除所有惡性腫瘤跡象，并明確腫瘤遠離胰管位置時，可通過術前三維影響重建及詳細的手術規(guī)劃，行腹腔鏡手術摘除腫瘤，對患者益處最大。