楊天權(quán)

蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科，江蘇蘇州 215000

與成人顱內(nèi)動(dòng)脈瘤相比，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤更為罕見(jiàn)且更為復(fù)雜[1]。病變可能伴隨其他血管性疾病以及綜合征[2-3]。然而，目前人們對(duì)兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤特點(diǎn)認(rèn)識(shí)尚不全面，其治療常依據(jù)成人治療標(biāo)準(zhǔn)以及醫(yī)生的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)。由于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的復(fù)雜性以及兒童更長(zhǎng)的預(yù)期壽命，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤存在更高的復(fù)發(fā)率和新生動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)。這些因素共同影響兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療及預(yù)后效果。本研究通過(guò)回顧文獻(xiàn)以及分析2013年1月至2021年10月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科收治的19例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者的特點(diǎn)、治療方案及預(yù)后效果，進(jìn)一步探討兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)及個(gè)體化治療策略。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究回顧性分析2013年1月至2021年10月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科數(shù)據(jù)庫(kù)。納入標(biāo)準(zhǔn)：患者＜18歲；頭顱CTA、MRA或DSA證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。排除標(biāo)準(zhǔn)：自發(fā)性顱內(nèi)出血以及自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，但頭顱CTA、MRA或DSA檢查未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。本研究獲得醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)。本研究收集19例兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者，其中男11例、女8例，男∶女=1.38∶1，平均年齡6.83（1.83，9.83）歲。19例患者行CT、CTA、DSA、MR檢查。開(kāi)顱夾閉8例，手術(shù)切除4例，血管內(nèi)治療3例，保守治療4例；破裂出血12例，未破裂出血7例；癥狀體征：意識(shí)障礙7例，頭痛嘔吐12例，癲癇5例，肢體活動(dòng)障礙2例；Hunt-Hess分級(jí)：Ⅰ級(jí)7例、Ⅱ級(jí)4例、Ⅲ級(jí)6例、Ⅳ級(jí)2例；動(dòng)靜脈畸形相關(guān)動(dòng)脈瘤5例，感染相關(guān)性動(dòng)脈瘤2例，外傷相關(guān)性動(dòng)脈瘤1例。

1.2 方法

手術(shù)夾閉：8例患者行動(dòng)脈瘤夾閉，其中5例患者行開(kāi)顱血腫清除的同時(shí)行動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)。動(dòng)脈瘤切除：4例患者行開(kāi)顱血腫清除術(shù)的同時(shí)行動(dòng)脈瘤切除術(shù)。神經(jīng)介入治療：2例患者采用直接彈簧圈栓塞治療；1例患者行支架輔助彈簧圈栓塞。4例保守治療。

1.3 隨訪

19例患者接受6個(gè)月至9年的隨訪，平均隨訪時(shí)間3.54（1.34，6.52）年。隨訪期間行頭顱CTA或DSA檢查?；颊咝g(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能評(píng)估采用改良Rankin量表（mRS）。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

動(dòng)脈瘤位于頸內(nèi)動(dòng)脈5例，大腦中動(dòng)脈7例，大腦前動(dòng)脈3例，后循環(huán)4例。單純腦內(nèi)血腫4例，腦內(nèi)血腫破入腦室5例，蛛網(wǎng)膜下腔出血6例，并發(fā)腦積水7例。

2.2 手術(shù)治療

2.2.1 動(dòng)脈瘤夾閉 8例患者行動(dòng)脈瘤夾閉，術(shù)前后頭顱CTA/DSA檢查顯示動(dòng)脈瘤消失。其中3例患者動(dòng)脈瘤破裂出血，血腫破入腦室，術(shù)中行腦室外引流及血腫清除。1例患者術(shù)后出現(xiàn)腦積水，后行腦室腹腔分流術(shù)。8例患者中有2例出現(xiàn)明顯功能障礙（mRS評(píng)分2～3分），其余6例患者術(shù)后未見(jiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，預(yù)后良好（mRS評(píng)分0～1分）。見(jiàn)圖1。

圖1 1歲3個(gè)月男性患兒左側(cè)大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤夾閉前后影像學(xué)資料

2.2.2 動(dòng)脈瘤孤立或切除 4例患者行動(dòng)脈瘤切除。其中2例患者為感染相關(guān)性動(dòng)脈瘤，既往有感染性心內(nèi)膜炎病史。術(shù)前頭顱CTA檢查顯示大腦中動(dòng)脈末端動(dòng)脈瘤。術(shù)中清除腦內(nèi)血腫的同時(shí)行動(dòng)脈瘤切除術(shù)，術(shù)后患者有輕度神經(jīng)功能障礙（mRS評(píng)分1～2分），見(jiàn)圖2。其余2例患者為腦動(dòng)靜脈畸形合并動(dòng)脈瘤，術(shù)中清除腦內(nèi)血腫的同時(shí)行動(dòng)脈瘤切除術(shù)?；颊咝g(shù)后未見(jiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，預(yù)后良好（mRS評(píng)分0～1分）。

圖2 9歲10個(gè)月既往有感染性心內(nèi)膜炎的女性患兒動(dòng)脈瘤切除術(shù)前后影像學(xué)資料

2.3 神經(jīng)介入治療

2.3.1 單純彈簧圈栓塞 2例動(dòng)脈瘤行單純彈簧圈栓塞術(shù)，Raymond分級(jí)Ⅰ級(jí)1例、Ⅱ級(jí)1例，術(shù)后隨訪行DSA檢查未見(jiàn)動(dòng)脈瘤顯影。其中1例患者為外傷相關(guān)性假性動(dòng)脈瘤，栓塞過(guò)程中出現(xiàn)動(dòng)脈瘤破裂?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)腦積水行腦室腹腔分流術(shù)?；颊咝g(shù)后無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，預(yù)后良好（mRS評(píng)分0～1分）。見(jiàn)圖3。

圖3 7歲5個(gè)月男性患兒外傷相關(guān)性假性動(dòng)脈瘤行單純彈簧圈栓塞前后影像學(xué)資料

2.3.2 支架輔助彈簧圈栓塞 1例大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤采用支架輔助彈簧圈栓塞治療，Raymond分級(jí)Ⅰ級(jí)，術(shù)后予以阿司匹林抗凝治療，術(shù)后半年DSA檢查未見(jiàn)動(dòng)脈瘤顯影及載瘤動(dòng)脈狹窄。患者術(shù)后無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，預(yù)后良好（mRS評(píng)分0～1分）。見(jiàn)圖4。

圖4 9歲5個(gè)月男性患兒大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤行支架輔助彈簧圈栓塞前后影像學(xué)資料

2.4 保守治療

4例頸內(nèi)動(dòng)脈瘤患兒均為無(wú)癥狀、未破裂動(dòng)脈瘤。由于家屬擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療，決定保守治療。隨訪過(guò)程中患兒均未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙（mRS評(píng)分0～1分）。

3 討論

兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤并不常見(jiàn)，占所有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1%～7%，好發(fā)位置為前循環(huán)，多見(jiàn)于頸動(dòng)脈末端，大腦中動(dòng)脈分叉和頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段也常受到影響，后交通動(dòng)脈和前交通動(dòng)脈的發(fā)生率較少[4-5]。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)后循環(huán)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤占兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的1/5～1/3[6-8]。本研究納入的19例病例中，頸內(nèi)動(dòng)脈5例（26.32%），大腦中動(dòng)脈7例（36.84%），大腦前動(dòng)脈3例（15.79%），后循環(huán)4例（21.05%），與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，但由于病例數(shù)較少，其結(jié)果需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本或多中心聯(lián)合進(jìn)一步驗(yàn)證。

文獻(xiàn)報(bào)道兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤主要以頭痛嘔吐以及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)[9]。本研究中蛛網(wǎng)膜下腔出血6例（31.58%），單純腦內(nèi)血腫4例（21.05%），腦內(nèi)血腫破入腦室5例（26.32%），并發(fā)腦積水7例（36.84%），頭痛嘔吐12例（63.16%），意識(shí)障礙7例（36.84%），癲癇5例（26.31%），肢體活動(dòng)障礙2例（10.53%）。與成人相比，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血常并發(fā)腦積水。隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，無(wú)癥狀的兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤檢出率較前有所增加，本研究中同樣發(fā)現(xiàn)4例無(wú)癥狀顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者。兒童因蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致腦血管痙攣較成人少見(jiàn)，大部分蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者預(yù)后良好，這主要是因?yàn)閮和哂懈叩难髁考案鼜?qiáng)大的軟腦膜側(cè)支血管供應(yīng)。

目前對(duì)于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療時(shí)機(jī)及治療方式的選擇尚無(wú)統(tǒng)一方案，大部分神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)介入醫(yī)生對(duì)于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療都是依據(jù)成人動(dòng)脈瘤的治療方案以及個(gè)人治療經(jīng)驗(yàn)。鑒于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的罕見(jiàn)性和復(fù)雜性，多學(xué)科的協(xié)作對(duì)于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最佳治療是至關(guān)重要的。兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療最好由一組小兒神經(jīng)外科醫(yī)生、成人腦血管外科醫(yī)生和神經(jīng)介入醫(yī)生共同參與，確定兩個(gè)問(wèn)題：是否干預(yù)及如何干預(yù)。目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于無(wú)癥狀的兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，選擇積極手術(shù)治療還是臨床隨訪尚無(wú)相關(guān)治療指南，需要依據(jù)患者個(gè)體情況而定。

兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療是選擇顯微手術(shù)夾閉還是選擇血管內(nèi)栓塞治療主要取決于在治療動(dòng)脈瘤的同時(shí)還要保證載瘤血管通暢。

開(kāi)顱顯微手術(shù)夾閉是治療顱內(nèi)動(dòng)脈瘤最為有效的方法，同時(shí)復(fù)發(fā)率較低，但15%的患者有術(shù)中動(dòng)脈瘤破裂，30%～35%有病死風(fēng)險(xiǎn)[10]。本研究中8例行動(dòng)脈瘤夾閉，無(wú)1例病死，隨訪過(guò)程中未見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，其中3例患兒動(dòng)脈瘤破裂破入腦室，術(shù)中行腦室外引流，行血腫清除術(shù)的同時(shí)行動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)；1例患者術(shù)后出現(xiàn)腦積水，后行腦室腹腔分流術(shù)。

血管內(nèi)治療動(dòng)脈瘤的治愈率僅次于顯微手術(shù)。本研究中3例患者行血管內(nèi)介入治療，其中2例患者采用單純彈簧圈栓塞術(shù)，1例患者采用支架輔助彈簧圈栓塞術(shù)。術(shù)后隨訪過(guò)程中1例動(dòng)脈瘤顯影。動(dòng)脈瘤破裂、腦卒中和夾層是血管內(nèi)介入治療的主要風(fēng)險(xiǎn)，此外其還有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[11]。與單純彈簧圈栓塞相比，支架輔助彈簧圈栓塞能達(dá)到更好的致密栓塞效果，術(shù)后復(fù)發(fā)率低。但患者術(shù)后需要抗血小板治療，可能帶來(lái)出血以及血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)。

對(duì)于一些兒童顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形合并的動(dòng)脈瘤以及感染相關(guān)的血管末梢動(dòng)脈瘤行手術(shù)切除效果較好。本研究中4例行動(dòng)脈瘤切除，隨訪過(guò)程中未見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)及新生動(dòng)脈瘤產(chǎn)生，其中2例患者為感染相關(guān)性動(dòng)脈瘤，術(shù)中清除腦內(nèi)血腫的同時(shí)行動(dòng)脈瘤切除術(shù)，其余2例患者為大腦動(dòng)靜脈畸形合并動(dòng)脈瘤，術(shù)中在切除腦動(dòng)靜脈畸形的同時(shí)切除動(dòng)脈瘤。然而，載瘤血管犧牲有以下風(fēng)險(xiǎn)：局部灌注不足，可能導(dǎo)致局部缺血；顱內(nèi)其余血管的血流動(dòng)力學(xué)壓力負(fù)擔(dān)增加，可能會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)其他地方重新發(fā)生動(dòng)脈瘤[12-13]。因此，是否采用動(dòng)脈瘤孤立或切除，醫(yī)生應(yīng)充分權(quán)衡利弊，與患者家屬進(jìn)行詳細(xì)溝通。

迄今為止，對(duì)于兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，顯微外科手術(shù)與血管內(nèi)介入治療效果哪個(gè)更具持久性與穩(wěn)定性仍然缺乏長(zhǎng)期隨訪的前瞻性研究。Sanai等[14]通過(guò)一系列臨床研究對(duì)比了兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的顯微手術(shù)與血管內(nèi)治療的效果，其結(jié)果顯示顯微外科治愈率明顯高于血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療顱內(nèi)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)率在20%～40%。血管內(nèi)治療后新的動(dòng)脈瘤發(fā)生率較高，可能與血流動(dòng)力學(xué)紊亂相關(guān)，與本研究結(jié)果一致，本研究中63.16%兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤采用顯微外科手術(shù)治療，術(shù)后未見(jiàn)動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，15.79%患者采用血管內(nèi)治療，治療有效率為66.67%。然而，Kakarla等[15]研究表明，在治療兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的過(guò)程中，顯微外科手術(shù)的效果與血管內(nèi)治療的效果相當(dāng)。因此，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療的最佳方式目前仍然存在爭(zhēng)議。

綜上所述，兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤好發(fā)于前循環(huán)，后循環(huán)少見(jiàn)。兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主要表現(xiàn)，常并發(fā)腦積水。目前，臨床在兒童顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療策略的制訂和治療方法的選擇上面臨著巨大的挑戰(zhàn)，需要全面考慮患者的病變特點(diǎn)和仔細(xì)權(quán)衡干預(yù)措施所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)和益處。其治療策略的制訂、治療方法的選擇和應(yīng)急處理方案應(yīng)該由神經(jīng)介入專家、神經(jīng)外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同討論，根據(jù)患者和動(dòng)脈瘤特點(diǎn)為其提供最佳的個(gè)體化治療。