朱志強(qiáng)，陳曉慶，張偉偉，朱利斌

（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院/育英兒童醫(yī)院 兒童外科，浙江 溫州 325027）

Mirizzi綜合征（Mirizzi syndrome，MS）是指由于膽囊結(jié)石在膽囊頸或膽囊管嵌頓和（或）炎癥引起的以肝外膽道良性機(jī)械系梗阻、膽囊膽管瘺、反復(fù)發(fā)作的膽囊炎、膽管炎以及梗阻性黃疸為主要表現(xiàn)的綜合征，最早由阿根廷外科醫(yī)師Mirizzi系統(tǒng)描述并命名。MS臨床比較少見(jiàn)，其發(fā)病率約占成人膽囊切除術(shù)患者的0.5%～3.0%[1-2]，而兒童MS更為罕見(jiàn)?，F(xiàn)回顧性分析溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院/育英兒童醫(yī)院收治的2例兒童MS，同時(shí)結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的8例兒童MS，總結(jié)該病的臨床特征、診斷方法及治療方案，以期提高對(duì)該病的臨床認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

病例1：患兒，男，13歲，因“ERCP術(shù)后1個(gè)月，再發(fā)腹痛1 天余”于2021 年11 月22 日入院。查體：耳溫36.7 ℃，心率100次/min，呼吸20次/min，血壓116/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體質(zhì)量78 kg，神志清，精神軟，皮膚鞏膜稍黃染，腹平坦，腹肌尚軟，臍周及右側(cè)腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，Murphy征（+）。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)18.99×109/L，嗜中性粒細(xì)胞比率0.840，總膽紅素39.0 μmol/L，尿淀粉酶 1 346 IU/L。腹部增強(qiáng)CT提示ERCP術(shù)后，肝門(mén)區(qū)至膽總管下段可見(jiàn)支架管、胰頭區(qū)胰管可見(jiàn)支架管在位，膽總管直徑約10 mm，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，膽囊內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊影，大小32 mm×22 mm，增強(qiáng)各期密度相仿；膽囊壁黏膜層局部似不連續(xù)，其旁見(jiàn)團(tuán)片狀軟組織密度團(tuán)塊，大小36 mm×24 mm，增強(qiáng)其內(nèi)可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化，周圍可見(jiàn)條絮狀滲出（圖1A、1B）。MRCP提示膽囊及膽總管中上段見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀短T2 信號(hào)，最大徑約24 mm，膽囊壁增厚。肝門(mén)區(qū)肝內(nèi)膽管稍擴(kuò)張，門(mén)脈主干及分支周圍見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影環(huán)繞（圖2）。既往史：患兒1 個(gè)月前于某兒童醫(yī)院因“腹痛伴黃疸3 d”，行ERCP術(shù)治療。術(shù)中經(jīng)造影證實(shí)膽胰管共通管長(zhǎng)約1.5 cm，膽總管擴(kuò)張直徑約1.8 cm，其內(nèi)有充盈缺損影，部分切開(kāi)乳頭后置入球囊擴(kuò)張，再置入膽管、胰管塑料支架，手術(shù)順利。術(shù)后診斷“膽胰管合流異常、膽總管結(jié)石”。

圖1 病例1腹部增強(qiáng)CT

圖2 病例1 MRCP（箭頭所示膽囊及膽管結(jié)石）

患兒入本院后結(jié)合病史、查體及輔助檢查，考慮“膽胰管合流異常：膽道擴(kuò)張癥、Mirizzi綜合征、膽道結(jié)石、膽囊炎、胰腺炎、ERCP術(shù)后、膽管支架+胰管支架留置術(shù)后”，排除手術(shù)禁忌后，在全麻下行腹腔鏡膽囊切除+膽總管切開(kāi)取石+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。術(shù)中見(jiàn)膽囊周圍大網(wǎng)膜粘連明顯，游離膽囊三角困難，決定從膽囊底部逆行逐步分離膽囊床，離斷膽囊動(dòng)脈；十二指腸粘連于肝門(mén)處，給予松解游離，膽總管周圍水腫明顯，與周圍組織粘連較致密，予以分離后打開(kāi)膽囊管頸部，見(jiàn)一直徑約1 cm黃色膽固醇結(jié)石嵌頓（圖3A），完整切除膽囊。游離出膽總管前壁，橫斷膽總管，其內(nèi)見(jiàn)膽管支架，予順利拔出。游離膽總管遠(yuǎn)端時(shí)又見(jiàn)一直徑約1 cm黃色膽固醇結(jié)石嵌頓（圖3B），予取出（圖3C）。殘留遠(yuǎn)端膽總管無(wú)法結(jié)扎，予5-0 PDS連續(xù)縫合關(guān)閉遠(yuǎn)端膽總管，行肝總管空腸Roux-Y吻合，手術(shù)過(guò)程順利?；純盒g(shù)后第4天進(jìn)食流質(zhì)后無(wú)明顯不適，術(shù)后第6天改半流飲食，術(shù)后第10天出院，出院時(shí)無(wú)訴特殊不適，腹部創(chuàng)口愈合可，無(wú)紅腫滲出。出院隨訪6個(gè)月，復(fù)查血常規(guī)、肝功能、血淀粉酶及血脂肪酶正常，腹部超聲肝內(nèi)膽管顯影可，未見(jiàn)擴(kuò)張。

圖3 病例1腹腔鏡術(shù)中所見(jiàn)

病例2：患兒，女，10歲，因“腹痛3天”于2015年9月21日入院，查體：耳溫37.4 ℃，心率84次/min，呼吸18次/min，血壓100/62 mmHg，體質(zhì)量59 kg，神志清、精神可，皮膚鞏膜輕度黃染，腹平軟，右上腹部壓痛明顯，Murphy征（+）。輔助檢查：急診實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶276 IU/L，總膽紅素77.0 μmol/L，直接膽紅素42.5 μmol/L，間接膽紅素34.5 μmol/L。腹部B超提示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，最大內(nèi)徑約12 mm，膽囊大小98 mm×42 mm，囊壁增厚毛糙，囊內(nèi)見(jiàn)一枚強(qiáng)回聲團(tuán)塊，后伴聲影，直徑18 mm，膽總管未見(jiàn)擴(kuò)張，膽囊炎。腹部CT提示膽囊增大，膽囊頸部可見(jiàn)小點(diǎn)狀致密影，膽囊結(jié)石，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張（圖4）。腹部MRCP提示：膽囊結(jié)石，膽囊管結(jié)石，伴膽總管上段狹窄、膽囊及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，考慮Mirizzi綜合征（圖5）。

圖4 病例2腹部CT（可見(jiàn)增大膽囊及細(xì)沙樣膽囊結(jié)石）

圖5 病例2 MRCP（箭頭所示膽囊及膽囊管結(jié)石）

入院后診斷“膽囊結(jié)石伴膽囊炎、膽囊管結(jié)石嵌頓：Mirizzi綜合征、膽源性胰腺炎”，予以654-2解痙，美能針保肝，頭孢哌酮抗感染?；純焊雇从芯徑?，但黃疸進(jìn)行性加重，經(jīng)院內(nèi)討論后先全麻下行ERCP術(shù)（圖6），明確膽管情況，留置鼻膽管引流膽汁。ERCP術(shù)后患兒出現(xiàn)腹痛、血尿淀粉酶持續(xù)升高，最高尿淀粉酶可達(dá)43 929 IU/L，血淀粉酶可達(dá)2 017 IU/L，考慮醫(yī)源性胰腺炎，予以禁食、靜脈營(yíng)養(yǎng)、抑酶等對(duì)癥支持治療，患兒腹痛緩解，淀粉酶降至正常。完善相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備后，行腹腔鏡膽囊切除+膽囊管切開(kāi)取石+修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)大網(wǎng)膜與膽囊床粘連，膽囊及膽囊管水腫明顯，分離膽囊床上粘連的大網(wǎng)膜（圖7A），解剖膽囊三角，分離膽囊壺腹及膽囊管，離斷膽囊動(dòng)脈。從膽囊底部逆行逐步分離膽囊床，直至將膽囊游離，切開(kāi)膽囊管末端可見(jiàn)有一直徑約1 cm黃色膽固醇結(jié)石嵌頓（圖7B），離斷膽囊管，4-0薇喬連續(xù)全層縫合膽囊管斷端，關(guān)閉膽囊管創(chuàng)口，取出標(biāo)本，切開(kāi)膽囊見(jiàn)一直徑約1.8 cm黃色膽固醇結(jié)石（圖7C）?；純盒g(shù)后第2天進(jìn)食流質(zhì)后無(wú)明顯不適，術(shù)后第3天改半流飲食，術(shù)后第12天出院。出院后隨訪6年，復(fù)查血常規(guī)、肝功能、血淀粉酶及血脂肪酶正常，腹部超聲未見(jiàn)異常。

圖6 病例2 ERCP（箭頭所示膽囊管結(jié)石壓迫膽總管，膽總管上端狹窄，診斷Mirizzi綜合征）

圖7 病例2腹腔鏡術(shù)中所見(jiàn)

2 討論

兒童MS發(fā)病率極低，筆者團(tuán)隊(duì)以“Mirizzi Syndrome” “Children” “Pediatric Patients”為中英文關(guān)鍵詞，在PubMed、中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方數(shù)據(jù)及維普數(shù)據(jù)庫(kù)中共檢索到相關(guān)英文文獻(xiàn)8篇，均為個(gè)案報(bào)道，結(jié)合筆者單位2 例，共10 例患兒納入本次分析，相關(guān)臨床資料具體見(jiàn)表1。

表1 10例兒童Mirizzi綜合征的臨床資料

2.1 兒童MS的分型

國(guó)內(nèi)外多參考Csendes等[11]提出的臨床分型。Ⅰ型：嵌頓的結(jié)石僅壓迫肝總管；Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑1/3；Ⅲ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口大于膽總管周徑1/3、小于膽總管周徑2/3；Ⅳ型：膽囊膽管瘺完全破壞膽總管；Ⅴ型：出現(xiàn)膽囊腸管瘺[12]。在本分析收集的10例患兒中，9例為Ⅰ型，1例為Ⅲ型。

2.2 兒童MS的診斷

MS患兒的膽囊三角處由于長(zhǎng)期結(jié)石壓迫、反復(fù)炎癥刺激，膽道系統(tǒng)病理改變，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，導(dǎo)致術(shù)中膽管損傷的發(fā)生率較高[13]。建議術(shù)前診斷與術(shù)中診斷結(jié)合綜合考量，明確肝總管、膽總管及膽囊管位置、有無(wú)變異副肝管或血管。MRCP和ERCP是診斷MS的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠清晰地顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張程度、結(jié)石的分布、膽管梗阻的水平，排除膽管梗阻的其他原因[14]。相比于MRCP，ERCP屬于有創(chuàng)操作，具有麻醉風(fēng)險(xiǎn)及誘發(fā)急性胰腺炎、膽管炎等并發(fā)癥可能，但對(duì)于梗阻急性發(fā)作的MS患者，ERCP不僅可以通過(guò)鏡下取石、放置膽管支架、引流膽汁、解除梗阻，快速緩解癥狀，而且可以明確診斷和確定膽囊膽道瘺的位置和大小，可作為術(shù)前的過(guò)渡治療[15]。對(duì)于術(shù)中診斷，術(shù)中吲哚菁綠（ICG）膽道造 影，可直觀識(shí)別膽道系統(tǒng)，判斷有無(wú)膽管損傷或狹窄，提高手術(shù)安全性[6，16]。在本分析中，9例Ⅰ型MS中8例患兒均先行ERCP術(shù)，解除膽道梗阻，明確膽管情況，癥狀緩解后再行手術(shù)治療；僅1例患兒無(wú)臨床癥狀，完善腹部B超、CT、MRCP后即行手術(shù)治療；1 例Ⅲ型MS因反復(fù)上腹痛，完善B超及MRCP檢查后行手術(shù)治療。所有患兒中僅2例行術(shù)中膽道造影，判斷膽管有無(wú)損傷。

2.3 兒童MS的治療

MS目前以手術(shù)治療為主，遵循“切除病變膽囊，取盡結(jié)石，解除膽道梗阻，修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁引流”的原則[17-19]。遵循以上原則，針對(duì)MS不同的臨床分型，建議采取不同的治療方案。對(duì)于Ⅰ型MS，多采取膽囊全切除術(shù)；對(duì)于Ⅱ型和Ⅲ型MS，建議行膽囊部分切除術(shù)，根據(jù)瘺口大小，可選擇直接縫合或使用膽囊殘部、帶蒂空腸、大隱靜脈修補(bǔ)，并在瘺口下方放置T管引流，并且放置足夠的時(shí)間，避免膽管狹窄，引起膽汁淤積和膽管炎；對(duì)于Ⅳ型及Ⅴ型MS，多采取膽腸吻合術(shù)[18-19]。在本分析中，9例Ⅰ型MS，僅病例1因合并膽胰管合流異常，行腹腔鏡膽總管切開(kāi)取石+肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)，其余病例皆行腹腔鏡膽囊切除術(shù)；而唯一的Ⅲ型MS患兒，行腹腔鏡膽囊切除+瘺口修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中未放置T管引流，術(shù)后膽汁引流不暢，膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶升高，急診行ERCP術(shù)放置支架解除膽道梗阻，癥狀緩解，術(shù)后恢復(fù)可。

兒童MS曾一度被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌，目前隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，兒童外科醫(yī)師對(duì)MS認(rèn)識(shí)的加深，對(duì)于Ⅰ型及Ⅱ型MS，腹腔鏡治療總體效果是安全、有效的，而且住院時(shí)間短，患兒康復(fù)快[13，17，20]。但對(duì)于Ⅲ型、Ⅳ型及Ⅴ型MS，臨床醫(yī)師需根據(jù)患兒術(shù)前、術(shù)中情況，選擇個(gè)體化手術(shù)方式，避免造成醫(yī)源性膽管損傷而被動(dòng)中轉(zhuǎn)開(kāi)腹。我們團(tuán)隊(duì)通過(guò)在兒童膽道系統(tǒng)疾病積累的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道，有以下幾點(diǎn)體會(huì)。（1）對(duì)于存在MS的患兒，尤其是術(shù)前有急性膽管炎或急性胰腺炎病史的患兒，膽囊床往往與周圍粘連緊密，難以辨別解剖結(jié)構(gòu)，可逆行切開(kāi)膽囊，切除部分膽囊組織，取出嵌頓結(jié)石，繼而從膽囊腔內(nèi)觀察膽囊管、瘺口位置及大小[18]。（2）術(shù)中膽道造影，既可明確膽道解剖，亦可評(píng)估剝離后膽管壓迫是否消失，并發(fā)現(xiàn)有無(wú)膽管損傷[6]。（3）MS患兒多為Ⅰ型，若術(shù)前膽囊三角周圍炎癥較輕，術(shù)中解剖結(jié)構(gòu)清晰，可采取腹腔鏡膽囊切除術(shù)。對(duì)于膽囊管顯露不清或炎癥較重者，在取出嵌頓結(jié)石的前提下，切勿強(qiáng)求分離膽囊管，可采用膽囊部分切除術(shù)[20]。（4）對(duì)于Ⅱ、Ⅲ型的MS患兒，應(yīng)正確評(píng)估瘺口大小，術(shù)中膽囊部分切除時(shí)，盡量保留膽囊動(dòng)脈，留取足夠的膽囊壺腹部組織，可作為修補(bǔ)材料。術(shù)后放置T管引流，且T管橫臂應(yīng)跨過(guò)瘺口，留置1個(gè)月后拔除[12]。

3 小結(jié)

兒童MS發(fā)病罕見(jiàn)，相關(guān)報(bào)道較少，本分析通過(guò)2例病例結(jié)合國(guó)內(nèi)外報(bào)道，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，供廣大醫(yī)務(wù)人員參考。對(duì)于反復(fù)右上腹痛、黃疸的患兒，應(yīng)積極完善MRCP或ERCP等相關(guān)檢查，明確診斷，嚴(yán)格遵守膽道處理原則，根據(jù)不同的臨床分型，選擇不同的手術(shù)方式，腹腔鏡手術(shù)中可行膽道造影再次明確解剖關(guān)系，避免膽管誤傷。