劉艷 秦偉 謝志豪 楊光強(qiáng) 雷宇波 楊師 袁凱

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）是一種罕見的先天性肺畸形，占所有肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%［1］。手術(shù)切除是PS 的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，其絕對適應(yīng)證為反復(fù)的肺部感染及咯血［2］，然而，侵入性手術(shù)所帶來的并發(fā)證都是不可避免的。因此，一些學(xué)者認(rèn)為對于反復(fù)咯血為主要癥狀的PS，介入治療甚至優(yōu)于外科手術(shù)治療［3,4］?，F(xiàn)報道一例雙血供肺隔離癥的血管內(nèi)治療。

病例資料患者，男，57 歲，因“反復(fù)咯血1 個月，病情加重8 h”入院。胸部高分辨率CT 示（圖1）：（1）左肺下葉有3.5 cm×3.1 cm 大小的腫塊樣實變團(tuán)片影，其內(nèi)含氣支氣管影，考慮實變不張？局部肺組織毀損？（2）左肺少許炎癥；左肺下葉局限性肺氣腫。（3）雙肺散在纖維灶、鈣化灶。（4）雙肺下葉含氣囊腔。入院后檢查：血膽固醇5.36 mmol/L，肝腎功能、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物（癌胚抗原、細(xì)胞角蛋白19 片段及神經(jīng)元特異性烯醇化酶）未見異常，結(jié)核菌素試驗檢查陽性。電子支氣管鏡檢查見右主支氣管及左肺下葉支氣管內(nèi)血性分泌物，支氣管鏡刷片病理檢查未見腫瘤細(xì)胞。胸部一次性增強(qiáng)檢查示：左肺下葉團(tuán)片影并其內(nèi)含氣支氣管影，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，病灶供血動脈源自于降主動脈（圖2a～2c），靜脈引流至左下肺靜脈，CTA血管三維重組見降主動脈發(fā)出異常血管供血左肺下葉病灶（圖2d），考慮肺隔離癥（葉內(nèi)型）。經(jīng)討論并征得患者家屬同意予以介入栓塞治療：使用5F 鞘管通過右股動脈插管后，DSA 見左側(cè)支氣管動脈及主動脈弓后降主動脈發(fā)出的粗大迂曲異常動脈供血左肺下葉團(tuán)塊影（圖3a、3b），病灶為雙重動脈供血。遂置換3F 導(dǎo)管于異常粗大的動脈內(nèi)分別釋放彈簧圈4 mm×3 枚、5 mm×2 枚（圖3c），并于支氣管動脈內(nèi)緩慢注入適量PVA 顆粒（圖3d），復(fù)行DSA，栓塞滿意。從初始主動脈造影到栓塞治療的總手術(shù)時間約為58 min。術(shù)后患者未繼續(xù)咯血，查各項生化指標(biāo)、全血細(xì)胞計數(shù)、全血C 反應(yīng)蛋白正常。術(shù)后一個月復(fù)查胸部CT（圖4）：原供血動脈區(qū)放射狀高密度影，原病灶體積縮小。術(shù)后隨訪一年未出現(xiàn)并發(fā)癥。

圖1 a)胸部CT 平掃軸位肺窗；b)胸部CT 平掃縱隔窗，可見左肺下葉團(tuán)塊影，其內(nèi)見充氣支氣管影圖2 a)軸位動脈期CT 增強(qiáng)，見主動脈弓后發(fā)出異常動脈；b)、c)軸位動脈期增強(qiáng)，左肺下葉病灶內(nèi)見異常供血血管影；d)CTA 血管三維重組，見主動脈弓發(fā)出異常血管進(jìn)入左肺下葉病灶

圖3 a)DSA 示右肺下葉病灶由支氣管動脈及降主動脈發(fā)出的增粗迂曲的血管供血；b)DSA 示彈簧圈栓塞異常增粗的血管；c)PVA 顆粒栓塞支氣管動脈圖4 軸位胸部CT 增強(qiáng)，可見術(shù)區(qū)放射狀高密度影，左肺下葉病灶較前縮小

討論PS 是一種發(fā)育變異，在胚胎期，肺的一小部分和肺的大部分正常組織彼此分離并獨立發(fā)育，沒有正常肺組織功能的組織由源自胸主動脈或腹主動脈的異常血管供養(yǎng)。根據(jù)將肺隔離癥與正常肺實質(zhì)分開的不同胸膜覆蓋物的存在，將其分為肺葉外型和肺葉內(nèi)型［5］。葉內(nèi)型PS 在臨床上很常見，它與支氣管不連通時，可無臨床癥狀；當(dāng)與支氣管相通時，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，表現(xiàn)為反復(fù)的肺部感染癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血等［6］。葉外型PS 通常無明顯臨床癥狀，部分患者可合并其他臟器先天畸形［7］。

影像學(xué)檢查是診斷PS 的主要方法，血管造影是傳統(tǒng)的影像學(xué)方法，可以清晰地顯示供血動脈及引流靜脈，然而它不能顯示異常發(fā)育的肺組織。隨著影像的發(fā)展，CTA越來越多的用于診斷PS，它不僅能顯示異常的供血動脈，而且可以提供異常發(fā)育肺實質(zhì)，當(dāng)CTA 不能準(zhǔn)確顯示供血動脈時，建議DSA 檢查確認(rèn)供血動脈［8,9］。肺隔離癥有三種療法：開胸手術(shù)切除、電視胸腔鏡手術(shù)和介入治療。手術(shù)切除是PS 的常見治療方式［10］，但手術(shù)過程中很容易出血，術(shù)前識別異常血管和預(yù)防嚴(yán)重粘連非常重要。而介入栓塞治療作為一種微創(chuàng)、安全的方法，可以糾正局部血流動力學(xué)，通過阻斷異常動脈供血，使隔離肺葉組織缺血、壞死［11,12］，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點。

本例隔離肺葉位于左肺下葉，是最常見的發(fā)病部位。據(jù)報道，左肺下葉隔離肺組織供血動脈常發(fā)自于鄰近的胸主動脈［13,14］。本例病灶供血動脈源自于降主動脈，由于其距離主動脈弓近，具有高位動脈供血的特點，血流量比較大，壓力高于正常肺動脈，使得毛細(xì)血管極易發(fā)生破裂、孤立肺組織出血［12］，單純外科手術(shù)治療風(fēng)險高；同時該病灶有支氣管動脈供血，患者有反復(fù)咯血的癥狀，因此選擇了介入栓塞治療來處理。對于本病例，具有雙重動脈供血且支氣管動脈為咯血責(zé)任動脈的情況，選擇了適量的PVA顆粒栓塞支氣管動脈；同時，對起源于降主動脈的供血動脈，選用了合適大小的彈簧圈阻斷血流，需要注意的是，彈簧圈的大小需要根據(jù)供血動脈管徑選擇，避免由于血流量大而導(dǎo)致異位栓塞或者是彈簧圈過小導(dǎo)致的不完全栓塞。

既往研究報道的PS 大多由單支動脈供血，患者主要臨床表現(xiàn)為咯血，多應(yīng)用彈簧圈行責(zé)任動脈主干栓塞［2,1516］，因為肺隔離癥不會像腫瘤那樣產(chǎn)生血管生長因子，一般不需要行末梢栓塞；而對于多動脈供血或末端動脈分支較多的PS，國內(nèi)報道病例相對較少，介入治療經(jīng)驗較少，相關(guān)研究［17,18］認(rèn)為應(yīng)用彈簧圈聯(lián)合PVA 顆粒栓塞，可提高栓塞效果。且對于隔離肺組織供血動脈源自于降主動脈和支氣管動脈引起的咯血，國內(nèi)介入治療經(jīng)驗尚未見報道。

總之，肺隔離癥診斷較為簡單。目前對于肺隔離癥，手術(shù)切除為主要治療方式，但部分患者供血血管復(fù)雜、迂曲，反復(fù)咯血，手術(shù)風(fēng)險大且存在無法行手術(shù)切除的病變，可采取介入栓塞治療，它是肺隔離癥手術(shù)治療的有效替代方案。