高健波

（淄博市婦幼保健院影像科 山東 淄博 255020）

兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)生和內(nèi)耳、耳蝸以及前庭耳蝸的神經(jīng)發(fā)育異常具有密切聯(lián)系，當(dāng)聽(tīng)覺(jué)通路中出現(xiàn)各類病變均會(huì)引起神經(jīng)感覺(jué)性耳聾的發(fā)生。臨床中對(duì)于該疾病的治療關(guān)鍵在于早期獲取準(zhǔn)確診斷結(jié)果，從而開(kāi)展電子耳蝸植入治療，前期的有效治療能夠保證患兒的語(yǔ)言功能發(fā)育[1]。但是因?yàn)閮?nèi)耳所在顳骨巖部，位置較深，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在影像學(xué)診斷中，內(nèi)耳位置始終是難以獲取明確診斷的部位，傳統(tǒng)的橫斷面圖像無(wú)法觀察到結(jié)構(gòu)的具體情況。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，多層螺旋CT在各類疾病中得到了廣泛應(yīng)用，其優(yōu)勢(shì)得到了醫(yī)生與患者的肯定。該技術(shù)具有較為理想的掃描層厚，能夠?qū)?nèi)耳結(jié)構(gòu)進(jìn)行清晰的觀察，并評(píng)估患兒內(nèi)耳結(jié)構(gòu)與骨性內(nèi)耳的畸形情況。在MRI中，隨著配置和軟件的優(yōu)化與完善，可以準(zhǔn)確評(píng)估患兒內(nèi)耳的神經(jīng)發(fā)育情況[2]。故為研究?jī)煞N診斷方法在兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾的診斷價(jià)值，現(xiàn)選取淄博市婦幼保健院2019年1月—2022 年1月間收治的50例兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，結(jié)果如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取淄博市婦幼保健院2019年1月—2022年1月間收治的50例兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，其中男27例，女23例，年齡2～8歲，平均年齡（6.44±1.23）歲，所有研究對(duì)象在電測(cè)聽(tīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位反應(yīng)中，表現(xiàn)為重度感覺(jué)神經(jīng)聾者。

1.2 方法

螺旋CT診斷：選擇西門(mén)子SOMATOM Drive雙源CT和GE Brightspeed Elite 16排CT，對(duì)所有患兒進(jìn)行顳骨掃描，以聽(tīng)眶上線為軸位基線，以乳突尖至巖骨弓狀隆起上緣作為掃描范圍，層厚0.5 mm，層間距0.5 mm，螺距0.5 s/r，管電壓120 kV，管電流50～60 mA，骨算法采集。

MRI診斷：選擇西門(mén)子Skyra 3.0T磁共振，西門(mén)子MAGETOM Avanto 1.5T磁共振，常規(guī)SE軸位，T1WI/全腦冠狀T2WI，層厚3 mm，對(duì)內(nèi)耳位置選擇3D-TSE序列掃描，TR 1 000 ms，TE 132 ms，矩陣384×384，層厚0.5 mm，無(wú)間隔，F(xiàn)OV 100 mm，掃描完成，使用長(zhǎng)軸斜矢狀面重組對(duì)軸位和垂直內(nèi)耳道進(jìn)行處理，層厚1 mm，并根據(jù)X軸和Y周旋轉(zhuǎn)，獲取內(nèi)耳的三維圖像。

所獲取的診斷圖像由經(jīng)驗(yàn)豐富的放射學(xué)醫(yī)師進(jìn)行診斷，對(duì)耳蝸、前庭、半規(guī)管以及內(nèi)聽(tīng)道形態(tài)、前庭蝸神經(jīng)以及腦顳葉皮層進(jìn)行觀察，并對(duì)內(nèi)耳畸形實(shí)施分類評(píng)估，若圖像的蝸神經(jīng)直徑＜同側(cè)內(nèi)耳道內(nèi)面神經(jīng)，為蝸神經(jīng)發(fā)育不良，若在多方面無(wú)法對(duì)蝸神經(jīng)進(jìn)行觀察，則評(píng)估為蝸神經(jīng)缺如。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件分析數(shù)據(jù)，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x-± s）表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05則差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 患兒的兩側(cè)內(nèi)聽(tīng)道神經(jīng)直徑對(duì)比

患兒兩側(cè)面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)、前庭上神經(jīng)和前庭下神經(jīng)直徑對(duì)比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見(jiàn)表1。

表1 患兒的兩側(cè)內(nèi)聽(tīng)道神經(jīng)直徑對(duì)比（x- ± s，mm）

2.2 MRI和CT在先天性感音神經(jīng)性耳聾中的診斷情況

經(jīng)過(guò)診斷后發(fā)現(xiàn)，50例患兒中，共發(fā)現(xiàn)44例耳部結(jié)構(gòu)異常，分別為9例半規(guī)管狹窄，4例聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常，10例內(nèi)聽(tīng)道狹窄，7例外耳道異常，14例大前庭導(dǎo)水管綜合征，其余為腦白質(zhì)病變6例，在聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常和外耳道異常中，兩種診斷方式差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見(jiàn)表2，耳部異常圖像表現(xiàn)，見(jiàn)表3。

表2 MRI和CT在先天性感音神經(jīng)性耳聾中的診斷情況單位：例

表3 兩種診斷方法耳部結(jié)構(gòu)異常中的圖像表現(xiàn)

3 討論

兒童先天性感音神經(jīng)型耳聾的發(fā)生原因是因?yàn)閮?nèi)耳和中樞發(fā)育異常所引起的，臨床中對(duì)于該疾病的治療方案是電子耳蝸植入，具有良好的治療效果，因此前期的準(zhǔn)確診斷，為手術(shù)提供了相關(guān)可靠信息，能夠提前做好手術(shù)方案的制定，獲取較好的治療效果，保證其語(yǔ)言正常發(fā)育，合理控制致殘率。人工耳蝸?zhàn)鳛橐环N電子設(shè)備，通過(guò)體外言語(yǔ)處理器將聲音轉(zhuǎn)化成特定的電信號(hào)，隨著植入體內(nèi)的電極系統(tǒng)起到興奮神經(jīng)的作用，以此方式協(xié)助聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)的重建。需要注意的是，人工耳蝸手術(shù)的治療效果是根據(jù)置入的電極數(shù)量來(lái)衡量，同時(shí)也要求患兒具備完善的前庭蝸神經(jīng)、完整的聽(tīng)覺(jué)通路以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[3]。

因?yàn)樵贑T的圖像中，氣體的低密度和骨骼的高密度形成了鮮明對(duì)比，使得在外耳、中耳結(jié)構(gòu)的觀察中發(fā)揮了重要作用，隨著多層螺旋CT的應(yīng)用，高分辨率的圖像能夠更清晰地觀察到外耳、中耳以及內(nèi)耳骨迷路解剖關(guān)系，故在臨床診斷的過(guò)程中，以橫斷面與冠狀面掃描的方式得到了一定程度的使用[4]。在實(shí)際工作當(dāng)中，在兒童或嬰幼兒的診斷過(guò)程中，會(huì)輔助鎮(zhèn)靜劑來(lái)開(kāi)展CT診斷，一定程度的移動(dòng)和冠狀體位不利于患兒的配合，從而影響了CT的診斷結(jié)果，故往往難以獲取橫斷面或冠狀面的圖像，因此選擇合理的體位和方面進(jìn)行掃描，有利于獲取結(jié)構(gòu)清晰的CT圖像[5]。根據(jù)本研究結(jié)果顯示，CT和MRI在耳畸形形態(tài)學(xué)診斷方面，兩種診斷方式無(wú)明顯區(qū)別，CT可以對(duì)內(nèi)耳骨迷路進(jìn)行評(píng)估，MRI可對(duì)骨迷路內(nèi)的含液內(nèi)腔進(jìn)行評(píng)估。MRI的優(yōu)勢(shì)主要在于其三維重建技術(shù)能夠?qū)?nèi)耳結(jié)構(gòu)的細(xì)節(jié)進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估，特別是半規(guī)管的形態(tài)觀察方面，是無(wú)法被CT所替代的。在內(nèi)耳畸形雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的診斷中，CT可以對(duì)異常擴(kuò)大的導(dǎo)水管進(jìn)行觀察，而MRI具有高分辨率的特點(diǎn)[6]。

在CT診斷中，不同內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的表現(xiàn)均不相同，主要有：①M(fèi)ichel型：該類型在臨床中較為少見(jiàn)，屬于內(nèi)耳畸形中相對(duì)嚴(yán)重的類型。此類患兒以全聾為主要表現(xiàn)，且多伴有身體其他位置的先天性畸形和智力發(fā)育障礙。該類型發(fā)生原因主要是胚胎3周耳基板發(fā)育障礙引起的，內(nèi)耳骨迷路以及膜迷路缺如，無(wú)法形成耳蝸、前庭以及半規(guī)管。在CT中主要現(xiàn)為巖骨發(fā)育細(xì)小，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)缺如；耳蝸、前庭以及半規(guī)管合并為空囊狀間隙；耳蝸可見(jiàn)致密骨塊[7]。②Mondini型：該類型主要表現(xiàn)為骨迷路以及膜迷路的發(fā)育不良，是因?yàn)榕咛?周蝸管發(fā)育不良所引起的，也是在兒童感音性耳聾中的主要因素。該類型嚴(yán)重程度次于Michel型，可發(fā)現(xiàn)前庭發(fā)育不良、前庭水管、內(nèi)淋巴管以及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大。在CT中主要表現(xiàn)為耳蝸形態(tài)扁平，底周耳蝸發(fā)育，中周與頂周缺如，或表現(xiàn)為不完整、增粗，和前庭宮腔均擴(kuò)大，以單環(huán)狀改變?yōu)橹鱗8]。③前庭畸形：該類型指的是耳蝸骨迷路發(fā)育正常，可單獨(dú)發(fā)生也可伴半規(guī)管、前庭水管畸形共同發(fā)生。該類型主要表現(xiàn)為前庭腔擴(kuò)大，橫斷面前庭橫徑＜3.20 mm，若＞3.20 mm伴感音性耳聾可將其評(píng)估為前庭畸形。在CT中主要表現(xiàn)為錘砧關(guān)節(jié)層可發(fā)現(xiàn)前庭腔橫徑增大。④前庭水管擴(kuò)大與耳蝸水管擴(kuò)大畸形：正常情況下，前庭水管擴(kuò)大至的是在胚胎5～8周的前庭水管縮窄前，發(fā)生內(nèi)耳發(fā)育障礙，所導(dǎo)致的，發(fā)生主要集中在兒童群體中，以男性居多，臨床中以雙側(cè)畸形為主，在前庭水管擴(kuò)大的基礎(chǔ)上，合并感音性神經(jīng)聽(tīng)力下降或前庭功能紊亂，可將其評(píng)估為大前庭水管綜合征[9]。主要臨床表現(xiàn)為以波動(dòng)性降低為主的聽(tīng)力損傷，也可能在頭部遭受外傷后發(fā)生突然性耳聾或眩暈。該類型在CT中的主要表現(xiàn)為橫斷面前庭水管寬度以及寬徑＞1.50 mm，可將其評(píng)估為前庭水管擴(kuò)大。在臨床中眾多先天性感音神經(jīng)性耳聾中，以該類型居多，通過(guò)CT檢查后可對(duì)其明確診斷。⑤半規(guī)管畸形：當(dāng)半規(guī)管發(fā)育不良或未發(fā)育，在妊娠7～22周中發(fā)生率較高，并且在半規(guī)管形成的過(guò)程中，外半規(guī)管最晚形成，導(dǎo)致外半規(guī)管畸形是半規(guī)管畸形中的常見(jiàn)類型。少見(jiàn)單獨(dú)發(fā)生，后半規(guī)管缺如十分少見(jiàn)，以Waardenburg征為特征，臨床體現(xiàn)為眉毛濃密，虹膜異色，前額白發(fā)等?？蓡蝹?cè)耳聾亦可雙側(cè)耳聾，中度以及重度聽(tīng)力降低[10]。

在本研究中所診斷出的內(nèi)耳畸形在兩種診斷方式的表現(xiàn)主要類型包括：半規(guī)管狹窄、聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常、內(nèi)聽(tīng)道狹窄、外耳道異常、大前庭導(dǎo)水管綜合征，其中在聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育異常和外耳道異常中，表現(xiàn)出CT和MRI的診斷差異，主要因?yàn)镃T可以清楚地觀察到中耳、外耳的結(jié)構(gòu)，MRI則可以對(duì)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確評(píng)估，故在耳部結(jié)構(gòu)異常中，兩種診斷方法可在不同結(jié)構(gòu)上發(fā)揮診斷作用，同時(shí)獲取更完善、明確的診斷結(jié)果。

在CT診斷中，僅能對(duì)聽(tīng)道的直徑進(jìn)行反饋，無(wú)法對(duì)內(nèi)部結(jié)構(gòu)進(jìn)行全面觀察。根據(jù)內(nèi)聽(tīng)道標(biāo)準(zhǔn)直徑≤2 mm的標(biāo)準(zhǔn)，能夠?qū)Χ伾窠?jīng)是否存在發(fā)育不良實(shí)施評(píng)估，隨著MRI的使用，其高分辨率能夠觀察內(nèi)聽(tīng)道的神經(jīng)截面。在水平半規(guī)管畸形合并內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，雖然內(nèi)聽(tīng)道的神經(jīng)處于正常狀態(tài)，反之腦脊液前庭漏合并聽(tīng)道擴(kuò)大者存在原始前庭耳蝸神經(jīng)[11-12]。對(duì)此有研究認(rèn)為，兩側(cè)性內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大與中胚層發(fā)育不良具有一定聯(lián)系。但結(jié)合實(shí)際情況分析，內(nèi)聽(tīng)道直徑標(biāo)準(zhǔn)無(wú)法完全評(píng)估神經(jīng)發(fā)育不良或缺如?；诼?tīng)神經(jīng)異常和內(nèi)聽(tīng)道畸形的相關(guān)性，僅使用CT對(duì)內(nèi)聽(tīng)道直徑評(píng)估無(wú)法確定存在神經(jīng)發(fā)育不良和缺如，建議結(jié)合內(nèi)耳畸形程度對(duì)神經(jīng)發(fā)育程度進(jìn)行評(píng)估較為合適，故MRI的使用可以對(duì)內(nèi)耳畸形進(jìn)行評(píng)估，也是鑒別神經(jīng)發(fā)育情況的有效途徑[13]。因?yàn)镃T和MRI在人工耳蝸植入術(shù)中的應(yīng)用價(jià)值，在診斷的過(guò)程中需要明確鑒別是否存在耳蝸缺如、發(fā)育不良以及蝸神經(jīng)缺如，上述癥狀均為人工耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證[14]。由此得知，耳蝸畸形的情況與電極的選擇和數(shù)目具有密切聯(lián)系，因此也會(huì)影響手術(shù)的治療效果。根據(jù)CT和MRI在診斷中的不同優(yōu)勢(shì)，前者可以對(duì)耳蝸畸形進(jìn)行明確診斷，后者能夠評(píng)估蝸神經(jīng)的發(fā)育狀態(tài)。故在前庭以及半規(guī)管畸形中，多同時(shí)存在前庭和半規(guī)管畸形，需要在手術(shù)治療前，通過(guò)MRI確定其蝸神經(jīng)的發(fā)育狀態(tài)。在耳內(nèi)聽(tīng)道狹窄以及蝸神經(jīng)缺如的診斷中，蝸神經(jīng)的寬度和螺旋神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量具有密切聯(lián)系，故若行人工耳蝸植入術(shù)，建議選擇蝸神經(jīng)寬度較粗的一側(cè)進(jìn)行[15]。

綜上所述，兒童先天性感音神經(jīng)型耳聾的發(fā)生因素復(fù)雜，是多種因素共同影響所導(dǎo)致的結(jié)果，并且臨床分型復(fù)雜，人工耳蝸植入術(shù)作為治療該疾病的有效措施，在術(shù)前應(yīng)當(dāng)準(zhǔn)確評(píng)估患兒的耳內(nèi)畸形情況，基于兩種診斷方法的不同優(yōu)勢(shì)，均可評(píng)估患兒的耳內(nèi)結(jié)構(gòu)以及神經(jīng)的發(fā)育情況，CT可觀察骨迷路和分型，MRI能夠評(píng)估蝸神經(jīng)和中樞情況，從而為手術(shù)提供可靠信息。