楊正凱 周佳威 時星宇 劉梓瑞 徐明珠 鄒操

患者男性,50歲,因“反復活動后胸悶、氣急5 年,伴暈厥5次”入院?；颊?年前開始出現(xiàn)活動后胸悶、氣短,嚴重時伴黑矇、暈厥,無胸痛,持續(xù)數(shù)分鐘,休息可緩解;當?shù)蒯t(yī)院冠狀動脈造影未見明顯異常;心臟超聲(簡稱心超)提示心室舒張功能減退。10天前上樓時再發(fā)暈厥,為進一步明確“暈厥”原因入住本院心血管內科。

入院后體格檢查:心音中,律齊,心率68 次/分,胸骨左緣第4肋間聞及粗糙的4/6級收縮期雜音。生化全套示肝腎功能、血脂分析、血糖及甲狀腺功能全套等均未見異常;B型氨基末端腦鈉肽前體182.5 pg/ml;心電圖示竇性心律,電軸 左 偏,Ⅰ、a VL導 聯(lián)QRS波 呈qR 型、T 波 倒 置,a VR 導 聯(lián)QRS波群呈rSr′型,V3～6導聯(lián)QRS波呈qRs型,胸導聯(lián)R波遞增不良(圖1A);心超檢查:左室壁非對稱性增厚,室間隔最厚處19 mm;SAM 征陽性;收縮末左室腔中部最大血流速度2.8 m/s、左室流出道速度4.53 m/s,最大壓差82 mm-Hg,提示肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)。

圖1 患者術前與術后心電圖

完善各項檢查后,考慮患者暈厥原因與左室流出道梗阻相關;簽署知情同意書后,選擇在心腔內超聲指導下聯(lián)合Carto3系統(tǒng)標測行肥厚型梗阻性心肌病射頻消融。術中穿刺左側股靜脈送入10極冠狀竇電極至冠狀靜脈遠端;穿刺右股靜脈2次,分別置入1根11F和1根6F鞘;經6F鞘送入臨時起搏電極至右室心尖部;經11F 鞘送入CartoSound導管(強生,美國)至右房、右室,構建左心室、左室流出道、乳頭肌、室間隔(圖2紅色標記肥厚梗阻區(qū)域)及主動脈竇三維模型。穿刺右股動脈,置入8F鞘,先送入豬尾巴導管進入左室,靜息狀態(tài)下測量左室心尖部收縮末壓170 mm Hg,主動脈瓣下收縮末壓為148 mm Hg,左室流出道梗阻部位前后壓力階差為22 mm Hg;以100次/分右室心尖部起搏,患者出現(xiàn)胸悶癥狀,并測量左室心尖部收縮壓133 mm Hg,主動脈瓣下收縮末壓為96 mm Hg,左室流出道梗阻部位前后壓力階差為37 mm Hg。拔除豬尾巴導管,送入紅柄冷鹽水灌注TC消融導管(NaviStar Thermocool,美國強生公司),應用消融導管標記His束、左束支、左前分支及左后分支走形區(qū)域(圖2黃色小球所示)。在竇性心律下,以功率35 W,溫度43°C,冷鹽水25 ml/min逐點消融梗阻區(qū)室間隔內膜面,每點消融40～60 s,共消融22點。消融術中見左室流出道肥厚梗阻間隔部位變薄、SAM 征較消融前減輕(圖3);由于室間隔肥厚梗阻區(qū)域被傳導系統(tǒng)所包圍(圖2),避免損傷傳導系統(tǒng),未再擴大消融區(qū)域。重新送入6F豬尾導管,靜息狀態(tài)下測量左室心尖部收縮末壓138 mm Hg,主動脈瓣下收縮末壓為137 mm Hg,左室流出道梗阻部位前后壓力階差為1 mm Hg;以100次/分右室心尖部起搏,患者胸悶明顯較消融前減輕,并測量左室心尖部收縮壓118 mm Hg,主動脈瓣下收縮末壓為98 mm Hg,左室流出道梗阻部位前后壓力階差為20 mm Hg?；颊哽o息狀態(tài)下左室流出道梗阻部位前后壓力階差近似0 mm Hg,起搏下從消融術前37 mm Hg降至20 mm Hg,且患者癥狀改善,故結束手術。術畢心腔內超聲監(jiān)測未見心包積液。術后心電圖與術前相比,a VR 導聯(lián)QRS波呈Qr型,a VL 導聯(lián)R 波增加,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導聯(lián)S波加深,V4～V6導聯(lián)q波減小、V3導聯(lián)q波消失;24 h動態(tài)心電圖示:偶發(fā)房性早搏;室性早搏;加速性室性自主心律;異常Q 波,ST-T改變。術后一周心超檢查:左室壁非均勻性增厚,室間隔最厚處19 mm;SAM 征陽性;收縮末左室腔中部最大血流速度1.34 m/s、左室流出道速度3.8 m/s;最大壓差56 mm Hg,平均壓差21 mm Hg;患者胸悶癥狀明顯改善,出院后每日1次服用美托洛爾緩釋片47.5mg。2個月后復診,心超檢查:左室壁非對稱性增厚,室間隔最厚處18mm;SAM 征陰性;收縮末左室腔中部最大血流速度1.75 m/s、左室流出道速度2.07 m/s;左室流出道最大壓差17 mm Hg;患者未再出現(xiàn)活動后胸悶、暈厥等癥狀。

圖2 心腔內超聲三維建模及消融圖

圖3 心腔內超聲心動圖

討論 肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚為特征的心肌病,2/3的HCM 患者會出現(xiàn)左室流出道(LOVT)梗阻,即HOCM。HOCM 患者會出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、心力衰竭、心房顫動,嚴重還會導致猝死[1]。本例入院心電圖符合間隔肥厚心電圖特征,且心超示左室壁非對稱性增厚、SAM 征陽性,所以診斷左室流出道梗阻性心肌病明確;患者活動后胸悶伴暈厥,與活動后左室流出道梗阻進一步加重導致心臟射血急劇下降有關。

蔡遲等[2]的研究表明,心內膜室間隔射頻消融治療能夠顯著降低HOCM 患者的LVOT 壓差及改善臨床癥狀。本例采用腔內超聲指導下射頻消融解除左室流出道梗阻。心腔內超聲先將左室解剖三維重建,并標記室間隔SAM 區(qū)域,作為消融目標區(qū)域;然后在Carto3 三維標測系統(tǒng)引導下,應用消融導管標記出His束、左前和左后分支分布區(qū)域,這樣有利于消融過程中避開傳導束[3]。術中發(fā)現(xiàn):腔內超聲不僅可以精準定位消融區(qū)域、指導消融導管到位,還可以實時監(jiān)測局部心肌消融水腫程度以及SAM 征改善情況;另外三維標測系統(tǒng)指導下,消融導管頭端可以記錄腔內局部電位,從而可以避開傳導束進行消融,降低了房室傳導阻滯的風險。本例患者術后24 h動態(tài)心電圖檢測也未發(fā)現(xiàn)房室傳導阻滯或束支阻滯現(xiàn)象。

文獻報道,對于隱匿型梗阻可以通過異丙腎上腺素等方法提高心率誘發(fā)SAM 現(xiàn)象[4]。本例靜息狀態(tài)下無明顯癥狀,術中流出道梗阻前后壓力階差并不很高。通過右室起搏提高心率,發(fā)現(xiàn)流出道梗阻前后壓力階差較起搏前增加,并且患者出現(xiàn)胸悶不適,這與白瑾等[5]報道相一致;在完成SAM 區(qū)消融后,靜息狀態(tài)和起搏下流出道梗阻前后壓力階差均較消融前明顯下降,提示患者左室流出道梗阻改善。術后心電圖與術前相比,電軸左偏更明顯、部分導聯(lián)Q 波消失或較小、R 波或S波振幅改變,馬志玲等[6]的研究表明,異常Q 波的消失可以作為射頻消融室間隔治療HOCM 的有效指標,這與室間隔消融改變了左室除極綜合向量相關,也間接反映了消融有效?；颊咝g后隨訪2個月,未再出現(xiàn)活動后胸悶、暈厥,復查心超提示SAM 征消失,說明患者經腔內超聲指導下室間隔射頻消融短期內已取得了好的療效。

腔內超聲指導下射頻消融治療HOCM 作為新的技術,與經皮室間隔心肌酒精消融術、外科室間隔心肌切除術以及經皮心尖部室間隔心肌射頻消融術等方法相比[7-9],存在一定的優(yōu)勢,如微創(chuàng)、精準定位梗阻區(qū)域、實時監(jiān)測SAM 征、識別傳導束等。但是,該方法術中消融功率和時間、消融損傷深度和寬度、即刻成功標準等都需要進一步探討和完善。