翁秀蘭,劉超斌,易勁松,王真紅,謝 熙

陰道斜隔綜合征(OVSS) 是一種較少見的女性生殖系統(tǒng)畸形，發(fā)生率為 0.1%～3.8%[1]。目前國際上將其命名為綜合征(HWWS)[2]，是指雙子宮(縱隔子宮)、雙宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見[3]。由于生殖道未完全閉鎖，如有孔斜隔和合并子宮頸瘺管型的患者可有正常的月經(jīng)，甚至有的還可以妊娠及分娩，故臨床醫(yī)生對此病認(rèn)識不足，常漏診誤診。現(xiàn)將我院收治的81例HWWS患者的臨床特征進行分析，以提高臨床醫(yī)生對HWWS的識別和處理能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料:回顧性分析2011年1月至2020年12月就診于福建省婦幼保健院婦科的81例HWWS患者的臨床資料，平均年齡(21.2±7.8)歲，平均月經(jīng)初潮年齡(13.3±1.5)歲，診斷并治療距離初潮年齡2個月～30年。按照HWWS患者分型[3]，Ⅰ型20例(24.69%)，Ⅱ型33例(40.74%)，Ⅲ型25 例(30.87%)，另有3例(3.70%)為無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸粘連閉鎖型。Ⅰ型患者平均年齡(15.5±7.0)歲，均無性生活史；Ⅱ型患者平均年齡(23.9±8.1)歲，其中2例幼女患者年齡分別為6歲、3歲，有性生活史者18例；Ⅲ型患者平均年齡(22.8±5.5)歲，有性生活史者15例。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型患者平均年齡比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。斜隔位于右側(cè)者26例，左側(cè)者17例，所有患者均伴有斜隔側(cè)的腎臟缺如。

1.2 方法

1.2.1 診斷：根據(jù)《關(guān)于陰道斜隔綜合征、MRKH 綜合征和陰道閉鎖診治的中國專家共識》[3]，將HWWS 分為3種類型:Ⅰ型(無孔斜隔型),指一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮完全與外界及對側(cè)子宮不相通，血液聚積于斜隔后腔；Ⅱ型(有孔斜隔型),指一側(cè)陰道不全閉鎖,斜隔上有一個小孔，經(jīng)血可以通過此小孔流出，多引流不暢；Ⅲ型(無孔斜隔合并子宮頸瘺管型):指一側(cè)陰道完全閉鎖，但在兩側(cè)宮頸之間或斜隔后腔與對側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，經(jīng)血經(jīng)此瘺管排出，引流亦不暢。手術(shù)治療前患者均需進行詳細(xì)的病史詢問和體格檢查，并行泌尿系彩超、婦科彩超及(或)盆腔MRI檢查以及一些常規(guī)術(shù)前檢查。根據(jù)病史、查體和輔助檢查形成臨床診斷，手術(shù)后確診診斷[4]。

1.2.2 治療方法:79例患者行經(jīng)陰道斜隔切除手術(shù)，2例幼女患者行膀胱鏡下尿道及陰道探查，同時行陰道斜隔切開及陰道沖洗引流術(shù)。無性生活史的45例患者，行保持處女膜完整的宮腔鏡下陰道斜隔切除手術(shù)，具體方法參考文獻[5]。有性生活史者，行經(jīng)陰道斜隔切除手術(shù)。12例患者合并子宮縱隔，同時行宮腔鏡下子宮縱隔切除手術(shù)。對于有腹腔鏡探查指征者(如合并不孕癥、 卵巢腫瘤、盆腔包塊者)則同時行腹腔鏡探查手術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)：Ⅰ型患者以腹痛和盆腔包塊為主要原因就診18例(90.00%)；Ⅱ型和Ⅲ型患者以月經(jīng)異常、異常陰道流液或流膿及不孕為主要原因就診43例(74.14%)，10例以腹痛為主要就診原因(17.24%)。2例幼女型的HWWS是Ⅱ型，主要表現(xiàn)為反復(fù)陰道流出膿性分泌物。另外3例無孔斜隔合并一側(cè)子宮頸粘連閉鎖型患者均以腹痛為主要就診原因。查體合并陰道壁囊腫，Ⅰ型20例(100%)，Ⅱ、Ⅲ型33例(56.90%)，3例無孔斜隔合并一側(cè)宮頸粘連閉鎖型患者均無陰道壁囊腫。各型患者臨床表現(xiàn)及查體情況,見表1。

表1 81例HWSS患者主要臨床癥狀[n(%)]

2.2 輔助檢查：81例患者術(shù)前均行婦科三維超聲檢查，65例術(shù)前考慮陰道斜隔綜合征，診斷率為80.25%，4例提示為雙角子宮，4例提示為縱隔子宮，8例提示為雙子宮。聯(lián)合MRI檢查，術(shù)前診斷率達100%。

2.3 誤診情況:81例患者中外院首診誤診50例，誤診率為 61.73%。根據(jù)斜隔分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型23例，Ⅲ型17例，無孔斜隔合并一側(cè)宮頸粘連閉鎖型2例。其中37例患者(占誤診74.00%)曾在外院診斷為子宮畸形，但未診斷為 HWWS，其中雙子宮19例，縱隔子宮12例，雙角子宮6例，誤診情況見表2。

表2 不同類型HWSS患者外院誤診情況[n(%)]

2.4 預(yù)后情況:81例患者均行陰道斜隔切除手術(shù)治療，術(shù)后均恢復(fù)良好，如期出院，術(shù)前的癥狀均消失。合并不孕的19例患者，同時行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)后15例患者在2年內(nèi)順利妊娠并分娩，4例患者在治療其他原因引起不孕后5年內(nèi)也順利妊娠并分娩，均無分娩并發(fā)癥。

3 討論

HWWS 是一種少見的女性生殖道發(fā)育異常，多合并泌尿系統(tǒng)畸形(如一側(cè)腎臟缺如、異位單腎畸形、馬蹄腎等，以腎缺為多見)[6]，本研究81例患者均伴有斜隔同側(cè)的腎臟缺如。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對該病的認(rèn)識也更加深入，有學(xué)者提出了新的分型，即為無孔斜隔合并一側(cè)宮頸粘連閉鎖型[7]，本研究有3例患者屬于無孔斜隔合并一側(cè)宮頸粘連閉鎖型，占3.70%。既往臨床醫(yī)師大多認(rèn)為 HWWS有三個特征，即雙子宮、雙宮頸、雙陰道；一側(cè)陰道完全或不全斜隔；陰道斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，如腎缺如。但隨著對該病的深入研究，該類患者也可能表現(xiàn)為其他的子宮畸形，如縱隔子宮或雙角子宮等。賀斯黎[8]等總結(jié)中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院的21例非雙子宮HWWS患者的臨床資料，其中完全縱隔子宮18例(85.71%)，雙角子宮3例(14.29%)。本研究外院首診誤診的37例子宮畸形中，有18例是非雙子宮的HWWS，提示HWWS中的子宮畸形可以有多種表現(xiàn)形式，因此對于女性生殖器官發(fā)育異常，尤其合并泌尿系發(fā)育異常的，需要警惕是否為HWWS。

HWWS患者的癥狀與斜隔的類型密切相關(guān)[9]，主要以斜隔后的陰道腔內(nèi)積血、積膿無法排出而引起的以梗阻為基礎(chǔ)的相關(guān)癥狀和體征，如經(jīng)血潴留而引起經(jīng)期腹痛、經(jīng)期延長或者經(jīng)間期異常出血等[10]； 若合并有感染則表現(xiàn)為腹痛、陰道流膿/流液等。Ⅰ型多以月經(jīng)初潮后不久出現(xiàn)的進行加劇的痛經(jīng)和盆腔腫塊為主要臨床表現(xiàn)，而Ⅱ型和Ⅲ型的患者多以異常陰道分泌物為主要臨床表現(xiàn)。本研究中Ⅰ型患者以腹痛和盆腔包塊為就診主要原因，占90%。Ⅱ、Ⅲ型患者以月經(jīng)異常、異常陰道流液或流膿及不孕為主要就診原因，占 74.14%。故筆者認(rèn)為HWWS患者并非以腹痛、痛經(jīng)為最常見的臨床表現(xiàn)，有19例(23.46%)患者以不孕癥為主要的臨床表現(xiàn)，這在既往的研究中并未被重視。婦科彩超檢查是診斷HWWS的首選方法，但如果操作的醫(yī)師對HWWS的認(rèn)識不足，則很容易造成誤診、漏診。而盆腔MRI檢查能夠清晰顯示宮腔及陰道積血、積膿，且有利于了解陰道梗阻的水平，顯示子宮、宮頸結(jié)構(gòu)情況,故盆腔MRI 被認(rèn)為診斷HWWS的影像學(xué)診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[11]。本研究81例患者術(shù)前均行盆腔彩超檢查，65例術(shù)前考慮為陰道斜隔綜合征，診斷率為80.25%，聯(lián)合MRI檢查，術(shù)前診斷率達100%。

綜上所述，HWWS患者的生殖道畸形較復(fù)雜，本研究認(rèn)為HWWS的生殖道畸形除常見的雙子宮外也可表現(xiàn)為完全縱隔子宮或雙角子宮等，且臨床癥狀可能并不典型，易發(fā)生誤診漏診，需要詳細(xì)了解患者的癥狀、體征，結(jié)合婦科彩超及盆腔MRI等檢查提高診出率。