侯振齊（天津市武清區(qū)人民醫(yī)院,天津 301700）

成骨不全癥是以骨骼脆性增加，反復(fù)骨折為主要臨床表現(xiàn)的遺傳性骨病[1]。Sillence[2]等人將成骨不全癥分為四型，Ⅰ型患者臨床表現(xiàn)最輕，接近常人，發(fā)生骨折可能性較小，Ⅲ型患者是存活的成骨不全癥患者中最嚴(yán)重類型，輕微外傷即可發(fā)生骨折[3-4]。目前關(guān)于成骨不全癥患者四肢骨折、畸形的手術(shù)治療報(bào)道較多，但未見對(duì)于傷后胸部外科情況的報(bào)道。胸部外傷后常會(huì)伴有胸部不同程度損傷，肋骨骨折、創(chuàng)傷性血?dú)庑厥切赝鈧Ｒ姷男问剑夭繐p傷病死率高，處理不當(dāng)可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至危及生命。因此需要注意成骨不全癥患者胸部損傷情況。本項(xiàng)研究收集自2016年5月-2017年9月于天津武清人民醫(yī)院成骨不全癥治療中心治療的外傷后的成骨不全癥患者胸部外科情況的資料。分析其致傷原因、是否肋骨骨折、是否伴有血?dú)庑?、傷后針?duì)胸部情況所做的處理等信息，為成骨不全癥患者胸部外傷的治療提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 均為2016年5月-2017年9月于天津武清人民醫(yī)院成骨不全癥治療中心治療的患者。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)通過，患者或家屬簽署知情同意書。本項(xiàng)研究中外傷的成骨不全癥患者305例；最小年齡3歲，最大年齡59歲，平均年齡15.6歲；傷后就診時(shí)間0.5-7天，平均3.5天。

1.2 研究方法

1.2.1 患者納入與排除 納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合成骨不全癥診斷標(biāo)準(zhǔn)；②患者人口學(xué)特征資料完整；③患者病理資料完整；④肋骨

骨折或外傷性血?dú)庑卦\斷明確；⑤有明確的外傷病史；排除標(biāo)準(zhǔn)：①成骨不全癥診斷不明確；②臨床資料和人口學(xué)特征不完整；③合并惡性腫瘤；④有精神疾病病史；⑤存在其他急癥情況如心衰等。

1.2.2 數(shù)據(jù)摘錄 由胸外科、放射科醫(yī)師采集患者基本信息及病史，并給予患者查體，研究外傷后患者的胸部影像學(xué)資料，進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 本項(xiàng)研究中外傷的成骨不全癥患者305例（胸部CT135張，胸片295張）；最小年齡3歲，最大年齡59歲，平均年齡15.6歲；男性168例，女性137例，男女比例為1.23∶1。傷后就診時(shí)間0.5-7天，平均3.5天（均為外地患者）。

2.2 致傷原因和就診目的 不慎跌倒、扭傷患者298例（97.7%）；交通事故患者1例（0.33%）；床上墜落患者6例（1.97%）?；颊呔驮\目的在于明確外傷后四肢有無骨折，且計(jì)劃如有骨折則行髓內(nèi)釘內(nèi)固定手術(shù)；四肢無骨折則針對(duì)四肢畸形治療或藥物調(diào)解鈣磷代謝治療。無論有無胸悶、胸痛癥狀均為非針對(duì)胸部情況就診。

2.3 肋骨骨折情況 新鮮肋骨骨折58例（19.02%）；根據(jù)影像學(xué)資料發(fā)現(xiàn)肋骨骨折移位不明顯（見圖1A），多為線性骨折，斷端不鋒利，且伴有陳舊骨折（見圖1B、C）。

圖1 成骨不全癥患者肋骨骨折CT及胸片正位（A：右側(cè)肋骨骨折，移位不明顯；B：左側(cè)多發(fā)肋骨骨折CT圖像；C：左側(cè)多發(fā)肋骨骨折胸片正位）

2.4 創(chuàng)傷性血?dú)庑厍闆r 創(chuàng)傷性氣胸（中等量氣胸、伴有肋骨骨折）1例，占肋骨骨折患者1.72%；創(chuàng)傷性血胸（少量血胸、均伴有肋骨骨折）7例，占肋骨骨折患者12.07%，見圖2。所有入組患者，包括外傷后雖有胸痛或輕度胸悶的患者，入組前均未做胸帶固定、胸腔穿刺等處理。

圖2 成骨不全癥患者氣胸和血胸CT（A：左側(cè)中等量氣胸；B：雙側(cè)少量血胸）

3 討論

成骨不全癥患者肋骨骨折發(fā)生率高，陳舊骨折多見[5-6]。Boris K[7]等人對(duì)321618例創(chuàng)傷患者進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)肋骨骨折患者14651例，肋骨骨折發(fā)生率為4.6%。而本項(xiàng)研究中，成骨不全癥患者肋骨骨折發(fā)生率19.02%，明顯高于普通創(chuàng)傷患者。分析原因：成骨不全癥患者雖然潛在危險(xiǎn)防范意識(shí)較強(qiáng)，能注意自我保護(hù)，不從事危險(xiǎn)作業(yè)、較少參與體育競(jìng)技等劇烈活動(dòng)，而且外傷原因多是不慎摔倒、扭傷（97.7%），極少受到暴力外傷（高處墜落、打架斗毆等），但由于患者自身膠原蛋白合成障礙，骨質(zhì)脆弱，所以傷后肋骨骨折發(fā)生率高，符合自身疾病特點(diǎn)[8-9]。本研究中還發(fā)現(xiàn)成骨不全癥患者肋骨骨折移位不明顯，多為單段、線性骨折，斷端不鋒利，且陳舊骨折較多見。追問病史，患者表示對(duì)曾經(jīng)發(fā)生肋骨骨折并不清楚，說明患者日常生活中非劇烈疼痛時(shí)并不就診，因此微小肋骨骨折往往被忽視。成骨不全癥患者創(chuàng)傷性血?dú)庑匕l(fā)生率低。創(chuàng)傷性氣胸的發(fā)生率在鈍性傷中至少占15%[10]。胸部創(chuàng)傷時(shí)血胸發(fā)生率為22.9%-77.8%[11]。而本項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)成骨不全創(chuàng)傷性氣胸（中等量）1例（1.72%），創(chuàng)傷性血胸7例（12.07%）。故認(rèn)為成骨不全癥患者創(chuàng)傷性血?dú)庑剌^普通患者發(fā)生率低[12-13]。分析其原因[14-15]：此類患者日常生活中受到外傷較輕微，多為不慎跌倒、扭傷，受暴力外傷機(jī)會(huì)少，傷后肋骨多為單段、線性骨折；此外，可能與成骨不全癥患者Ⅰ型膠原蛋白含量少、骨質(zhì)脆弱，肋骨骨折斷端相對(duì)不鋒利，對(duì)肋骨周圍的肺組織及胸壁損傷較小有關(guān)[16-17]。

本項(xiàng)研究中發(fā)現(xiàn)成骨不全癥患者胸部外傷后雖有胸痛，甚至患者自身可聞及呼吸時(shí)肋骨骨折骨擦音，在其入組前，均未做胸帶固定；創(chuàng)傷性血?dú)庑鼗颊呷虢M前均未行胸腔穿刺等治療。分析原因：①成骨不全癥患者骨質(zhì)脆弱，受到輕微外傷就會(huì)產(chǎn)生骨折，經(jīng)歷骨折次數(shù)較多，對(duì)發(fā)生骨折事件不敏感，更多重視四肢骨折，尤其雙下肢骨折，往往忽略肋骨骨折。②部分成骨不全癥患者發(fā)生創(chuàng)傷性血?dú)庑鼐哂幸欢ǖ碾[匿性。此類患者多有四肢畸形，行動(dòng)不便等特點(diǎn)，部分患者臥床時(shí)間較長(zhǎng)，故平時(shí)運(yùn)動(dòng)少，耗氧少，如果患者傷后發(fā)生血?dú)庑?，但血胸、氣胸量逐漸緩慢增加，患者逐漸適應(yīng)，胸悶癥狀亦不明顯，故忽略胸部癥狀的主訴，遺漏對(duì)血?dú)庑氐惹闆r的治療。③成骨不全癥治療中心的醫(yī)生往往根據(jù)以往經(jīng)驗(yàn)判斷此類患者傷后較少造成胸部損傷，且傷后胸部情況不嚴(yán)重，故對(duì)胸部損傷情況重視程度不足，忽略胸部檢查[18-19]。

本項(xiàng)研究中共3 0 5例患者，不慎跌倒、扭傷2 9 8例（9 7.7%），交通事故外傷1例（0.3 3%），床上墜落6例（1.97%）。無高處墜落傷、惡意傷害等暴力外傷因素。國(guó)外文獻(xiàn)對(duì)虐嬰等報(bào)道較多，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)此報(bào)道相對(duì)較少，但成骨不全癥患者尚未發(fā)現(xiàn)虐嬰、虐童因素致傷。成骨不全癥為罕見病，患者缺乏膠原蛋白，骨質(zhì)脆弱，容易骨折，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)、生活，家屬應(yīng)更加重視患者不慎跌倒問題，選擇安全性高的助行器，床頭適當(dāng)增加護(hù)欄等保護(hù)性設(shè)施；呼吁社會(huì)關(guān)心和關(guān)愛成骨不全癥患者，學(xué)校及教師也應(yīng)高度關(guān)注成骨不全癥患者的安全問題，如食堂建立專門窗口，廁所設(shè)立坐便器；此外，患者乘車出行，需牢系安全帶，盡量少乘坐電動(dòng)自行車、三輪車。

綜上所述，本研究發(fā)現(xiàn)成骨不全癥患者骨質(zhì)脆弱，雖能注意自我保護(hù)，較少受到暴力外傷，但傷后肋骨骨折較普通創(chuàng)傷患者多見，而創(chuàng)傷性血?dú)庑匕l(fā)生較少；成骨不全癥患者及家屬更重視四肢骨折或畸形，往往忽略胸部外傷情況；平時(shí)活動(dòng)量少的成骨不全癥患者即使傷后發(fā)生血?dú)庑?，但胸悶癥狀不一定明顯。若患者傷后感到胸痛、胸悶建議及時(shí)就診行胸部檢查，避免遺漏對(duì)肋骨骨折、創(chuàng)傷性血?dú)庑氐脑\治。