耿獻輝，邊緒強，張洋洋，王智鋒，常書振，馮海龍，呂 寧，王子陽，黃 錦

過敏性紫癜又稱Henoch-Schonlein綜合征，是一種常見的血管變態(tài)反應性疾病，機體對某些致敏原產(chǎn)生變態(tài)反應，侵犯皮膚及其他器官細小動脈和毛細血管，導致毛細血管脆性和通透性增高，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及器官出血[1-2]。該病好發(fā)于兒童，成人少見，通常分為單純型、腹型、關節(jié)型、腎型和混合型[3]，有皮膚紫癜癥狀時容易診斷，但部分患者皮膚癥狀出現(xiàn)較晚，容易誤診，尤其是腹型過敏性紫癜，容易誤診為消化性潰瘍、急性胃炎、腸痙攣等單純的消化系統(tǒng)疾病。我院2011年7月1日—2021年7月1日共收治成人過敏性紫癜98例次,其中腹型過敏性紫癜21例，3例發(fā)生誤診，誤診率為14.3%。現(xiàn)分析誤診患者的臨床資料，報告如下。

1 病例資料

【例1】男，48歲。因上腹部疼痛15 d入院。患者15 d前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈陣發(fā)性鈍痛，可自行好轉，不向他處放射，伴口苦，與進食無關，排柏油樣便3次，無發(fā)熱、厭油膩、反酸、胃灼熱等癥狀。在當?shù)蒯t(yī)院查腹部彩超示：輕度脂肪肝、膽囊內沉積物形成及膽囊壁稍厚；胃鏡示：胃體、胃竇、十二指腸球部片狀充血糜爛，可見黏膜下出血點，局部不規(guī)則潰瘍形成，覆薄白苔。血常規(guī)示：白細胞14.8×109/L，中性粒細胞0.862。診斷為消化性潰瘍、膽囊炎，予抑酸、保護胃黏膜、抗感染等藥物治療，效果不佳。門診以“腹痛待查：胃潰瘍？急性膽囊炎？”收入院，既往有高血壓病史，口服硝苯地平緩釋片治療。查體：腹軟，上腹部壓痛，全腹部反跳痛，腸鳴音正常。入院后予抑酸、保護胃黏膜、抗感染、降血壓等藥物治療。行腹部彩超示：膽囊渾濁，腹腔少量積液；腹部立位X線片示腸梗阻；血常規(guī)示：白細胞23.41×109/L，中性粒細胞0.870。請普外科會診，考慮腹膜炎，建議轉科治療。轉科后行診斷性腹腔穿刺，抽出淡紅色清亮液體，腹水抗酸染色未見抗酸桿菌，結核相關檢測陰性，排除結核性腹水。腸系膜動脈CT血管造影未見明顯異常。后為明確診斷行腹腔鏡探查術，術中見小腸多發(fā)節(jié)段性出血點，腸壁僵硬，回腸末端和空腸起始段最為嚴重，并抽出淡紅色血性腹水800 ml，術中考慮急性出血性腸炎。術后第3天，患者雙下肢出現(xiàn)點片狀褐色皮疹，按壓不褪色，考慮過敏性紫癜，診斷修正為腹型過敏性紫癜。予糖皮質激素治療后，腹痛消失，癥狀緩解出院。3個月后隨訪，患者癥狀消失，二便正常。

【例2】男，24歲。因腹痛10 d入院。入院前10 d出現(xiàn)腹痛，上腹部持續(xù)性疼痛，間斷加重，伴惡心、嘔吐，無嘔血、黑便。在當?shù)蒯t(yī)院診斷為胃炎、膽囊炎，予相應治療，效果差。行腹部CT提示：胃內大量內容物，十二指腸壁水腫。考慮胃潴留，予胃腸減壓。為求進一步診治來我院，查體：胃管引流通暢，引流出黃綠色液體，腹軟，上腹部壓痛，反跳痛陽性，腸鳴音正常；四肢無異常。腹部彩超示：十二指腸階段性增厚，考慮炎性改變。門診“以腹痛待查”收入院。入院后血常規(guī)示：白細胞12.28×109/L，中性粒細胞0.824，紅細胞4.41×1012/L，血紅蛋白144 g/L。超敏C反應蛋白23.17 mg/L。給予禁食、抑酸、補液、胃腸減壓、抗感染等治療，腹痛有所緩解。胃鏡檢查示：胃體及十二指腸球降結合部多發(fā)大片不規(guī)則潰瘍，底覆白苔，周圍黏膜充血水腫，胃竇可見片狀紅斑，局部充血糜爛?？紤]消化性潰瘍，予禁食、抑酸、補液等治療。患者訴腹痛有所緩解，排黑褐色稀便1次，約50 g。復查血常規(guī)：白細胞8.42×109/L，中性粒細胞0.766，紅細胞3.88×1012/L，血紅蛋白124 g/L。考慮消化性潰瘍合并出血，予加強抑酸、保護胃黏膜藥物治療。后再次出現(xiàn)腹痛，查體見雙足及小腿散在褐色皮疹，略高出皮膚表面，壓之不褪色。追問病史，患者于腹痛前幾日曾出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱等癥狀，予解熱鎮(zhèn)痛藥物后好轉?？紤]過敏性紫癜(腹型)，消化性潰瘍伴出血。予糖皮質激素治療3 d，腹痛緩解，大便轉黃，再次胃鏡檢查示：胃體黏膜及十二指腸降部點片狀充血水腫，前期潰瘍已完全消失。3個月后隨訪，未再出現(xiàn)腹痛等消化道癥狀，四肢皮膚紫癜間斷出現(xiàn)，皮膚科門診治療。

【例3】男，48歲。因間斷腹痛2周，加重2 d入院?；颊?周前出現(xiàn)腹痛，臍周及上腹部疼痛明顯，呈陣發(fā)性鈍痛，進行性加重，與進食、體位變化無關，伴惡心、嘔吐、食欲缺乏，進食量為原來的1/3，無發(fā)熱、腹瀉、嘔血、便血，腹部彩超示：肝、膽、胰、脾及泌尿系統(tǒng)未見異常；少量盆腔積液。血淀粉酶正常；后腸鏡檢查示：回腸末端黏膜充血水腫，散在點片狀出血，腸腔內少量血性液體，回盲瓣可見片狀充血及黏膜下出血點，直腸可見片狀充血、水腫及黏膜下出血。診斷為胃腸功能紊亂、盆腔炎，予抑酸、保護胃黏膜、解痙等藥物治療，效果差。入院前2 d腹痛加重來診，腹部X線片可見小腸多發(fā)液氣平，考慮腸梗阻，急診科以“急性腸梗阻”收入院。既往體健。查體：腹軟，上腹部壓痛，無反跳痛，四肢無皮疹及出血點。血常規(guī)示：白細胞17.77×109/L，中性粒細胞0.867，紅細胞3.88×1012/L，血紅蛋白124 g/L。C反應蛋白34.00 mg/L。予胃腸減壓、抗感染、補液等藥物治療，腹痛癥狀略有好轉。胃管引流出淡紅色血性液體，詳細查體見雙側臀部(內衣覆蓋)紫癜樣皮疹，略高出皮膚表面，考慮腹型過敏性紫癜，予糖皮質激素抗過敏等藥物治療，腹痛癥狀逐漸緩解，尿常規(guī)示：尿隱血+++，蛋白質+，鏡下可見紅細胞及白細胞；行腎穿刺活組織病理檢查，考慮紫癜性腎炎，轉腎內科繼續(xù)治療。3個月后隨訪，患者腹痛等消化道癥狀未再出現(xiàn)，因蛋白尿、血尿反復發(fā)生到腎內科就診。

2 討論

2.1病情分析 過敏性紫癜是全身多器官受累的血管炎，其病理特征是免疫球蛋白IgA形成的免疫復合物沉積在小血管壁，屬于小血管非肉芽腫性疾病[4-5]。常見發(fā)病年齡為7～14歲，1歲以內嬰兒及成人少見[6-7]。以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀的患者容易確診，但對于以腹痛、惡心、嘔吐、便血等消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的成年患者，容易誤診為胃腸炎、膽囊炎、消化性潰瘍出血、急性胰腺炎等消化系統(tǒng)疾病，延誤患者診療，甚至以急腹癥行外科手術明確病情。

例1為成年男性，以腹痛為首發(fā)癥狀，后出現(xiàn)柏油樣便。血常規(guī)示：白細胞升高；腹部彩超示：膽囊內沉積物形成及膽囊壁稍厚；胃鏡示：胃體、胃竇、十二指腸球部局部黏膜不規(guī)則潰瘍形成。按“膽囊炎、消化性潰瘍”治療效果不佳。入我院后查體見腹膜刺激征明顯，腹腔診斷性穿刺抽出淡紅色血性液體，考慮急腹癥，行腹腔鏡手術探查，術中見小腸多發(fā)節(jié)段性出血點，腸壁僵硬，考慮急性出血性腸炎。后患者雙下肢出現(xiàn)紫癜，診斷修正為腹型過敏性紫癜。予糖皮質激素治療后，腹痛消失，癥狀緩解出院。

例2為青年男性，因上腹部疼痛在外院按“胃炎、膽囊炎”治療效果不佳，行腹部CT見十二指腸壁水腫、胃潴留，予胃腸減壓，為進一步診治來我院，追問病史，患者在腹痛前曾有咽痛、發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀，入院后胃鏡檢查示胃體、胃竇、十二指腸球部、降部多發(fā)不規(guī)則潰瘍，按消化性潰瘍予治療，效果不佳，并出現(xiàn)消化道出血。后患者下肢皮膚出現(xiàn)紫癜樣皮疹，明確診斷為腹型過敏性紫癜，予糖皮質激素治療，癥狀明顯緩解，復查胃鏡見胃及十二指腸潰瘍愈合，僅可見局部黏膜充血。

例3為成年男性，以臍周、上腹部疼痛為首發(fā)癥狀，腹部彩超可見盆腔積液，腸鏡見回腸末端、回盲瓣、直腸黏膜充血水腫，散在點片狀出血。在當?shù)匕础拔改c功能紊亂、盆腔炎”治療效果不佳。來我院門診行腹部X線檢查可見小腸氣液平，考慮急性腸梗阻收入院，查血常規(guī)白細胞升高，予胃腸減壓、抗感染、補液等治療，胃管引流出淡紅色血性液體，后患者雙下肢出現(xiàn)皮膚紫癜，考慮腹型過敏性紫癜，查尿常規(guī)見尿蛋白、隱血陽性，腎穿刺活組織病理檢查考慮紫癜性腎炎轉腎內科繼續(xù)治療。

2.2鑒別診斷 ①消化性潰瘍：疼痛通常位于中上腹，可為隱痛、脹痛、鈍痛、饑餓痛、燒灼痛，疼痛通常有周期性、節(jié)律性，可放射到后背，有反酸、噯氣、腹脹等不適癥狀，并發(fā)穿孔時，疼痛劇烈，短期內擴散至全腹，查體可見板狀腹，壓痛、反跳痛明顯。②急性胰腺炎：常由暴飲暴食引起，突然上腹部持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加重，可向左側腰背部放射，伴惡心、嘔吐、腹脹，體溫升高、脈搏增快，可有肌緊張、反跳痛，血淀粉酶、脂肪酶升高，腹部CT可見胰腺體積增大、滲出、周圍積液等。③急性膽囊炎：右上腹持續(xù)性鈍痛或陣發(fā)性絞痛，常放射至右肩及背部，伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲減退等，常有右上腹壓痛、肌緊張等，血常規(guī)見白細胞升高，超聲檢查可見膽囊腫大，膽囊壁厚等。④急性闌尾炎：急性起病，轉移性右下腹疼痛是本病特征，伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱、食欲減退等，右下腹壓痛、反跳痛明顯，血常規(guī)見白細胞升高，超聲檢查見闌尾腫大、周圍滲出等表現(xiàn)。⑤急性盆腔炎：多為雙側下腹部持續(xù)性疼痛，發(fā)病前有月經(jīng)不調、流產(chǎn)、陰道炎等病史，體溫升高、脈搏快，血常規(guī)見白細胞升高，超聲可見盆腔積液等。

2.3誤診原因分析

2.3.1對腹型過敏性紫癜缺乏充分認識：過敏性紫癜好發(fā)于學齡期兒童，成年人發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)多種多樣[8-9]。接診醫(yī)生接觸該病患者少，對該病缺乏了解，是造成誤診的根本原因。多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，容易診斷，個別患者以消化道癥狀為首發(fā)癥狀，易造成誤診誤治。有文獻報道，25.9%的腹型過敏性紫癜患者胃腸道癥狀發(fā)生在皮疹出現(xiàn)之前[10-11]。本組均以腹痛為首發(fā)癥狀，皮膚紫癜出現(xiàn)較遲，接診醫(yī)生按消化系統(tǒng)常見疾病予以診療，造成誤診誤治。

2.3.2問診及體格檢查不夠仔細：接診醫(yī)生病史詢問不詳細，查體不認真，主觀片面，被外院診斷所約束，診斷思維狹隘[12]。腹型過敏性紫癜病因多種多樣，皮膚癥狀出現(xiàn)早晚不一，有些還比較隱蔽，皮膚紫癜出現(xiàn)在耳后、臀部等隱匿位置，易引起延誤診斷。例2皮膚紫癜出現(xiàn)后，追問病史得知患者在腹痛癥狀出現(xiàn)前幾日，曾有過咽痛、發(fā)熱等上呼吸道感染病史，考慮為發(fā)病誘因。例3臀部出現(xiàn)紫癜，由于內衣遮蓋，未能及時發(fā)現(xiàn)，導致延誤診治。

2.3.3缺乏特異性癥狀、體征及簡便易行的特殊檢查手段：腹型過敏性紫癜依靠臨床癥狀，容易誤診為單純消化系統(tǒng)疾病[13-14]，只有無血小板減少的皮膚紫癜出現(xiàn)，結合消化道癥狀，易于明確診斷。過敏性紫癜的特殊病理學改變是診斷金標準，但難以成為常規(guī)的診斷手段。本組均進行了內鏡檢查，但都未行活組織病理檢查，延誤了診療時機。

2.4防范誤診措施

2.4.1強化腹型過敏性紫癜相關理論知識學習：臨床醫(yī)生首先要加強理論學習，深刻認識疾病的發(fā)病原因、發(fā)病機制、診斷要點、鑒別診斷等相關知識。過敏性紫癜癥狀繁多，對于臨床醫(yī)生來說，不能僅憑個人經(jīng)驗，先入為主，尤其不能過分依賴醫(yī)技檢查結果，要打破思維定式，全面考慮，充分分析患者的臨床表現(xiàn)及檢查、化驗結果，慎重診斷及治療。

2.4.2全面系統(tǒng)地進行病史采集及體格檢查：問診和體格檢查是明確診斷的基礎，全面系統(tǒng)地問診和體格檢查是防范腹型過敏性紫癜誤診的可靠保證。臨床醫(yī)生在接診患者時應詳細了解有無上呼吸道感染、特殊用藥和食物攝入、特殊環(huán)境接觸等誘因。查體時應注意隱蔽部位體征，如耳后、臀部、會陰等部位。病史的遺漏和體征的失察可能會直接導致誤診。

2.4.3熟練掌握腹型過敏性紫癜的誤診規(guī)律：成人過敏性紫癜少見，少部分患者皮膚癥狀出現(xiàn)較晚，常以腹痛、便血等為首發(fā)癥狀[15-16]，應進行必要的醫(yī)技檢查，首先進行血、尿、糞常規(guī)檢查。過敏性紫癜血小板計數(shù)正常；血尿和蛋白尿對合并紫癜性腎炎的患者有診斷意義；腹型過敏性紫癜患者94.64%糞便隱血陽性，出血量大者可出現(xiàn)血紅蛋白下降。必要時進行胃腸鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)胃體、胃竇、十二指腸球降部、回腸末端、直腸黏膜點片狀充血、黏膜下出血、糜爛、不規(guī)則潰瘍形成等表現(xiàn)[17-18]，進一步行活組織病理檢查可幫助明確診斷。