劉 麗，萬胤辰，王招娣，程麗娟

浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

壞疽性膿皮病 (pyoderma gangrenosum，PG)是一種罕見的非感染性嗜中性皮膚病，每年每百萬人中約3～10人發(fā)病[1]。PG以復(fù)發(fā)性、疼痛性、壞死性潰瘍?yōu)樘攸c，病因不明，可能與免疫異常有關(guān)[2]。目前，PG可通過清創(chuàng)、負壓創(chuàng)面療法等方式治療，以修復(fù)受損皮膚[3]。由于PG會引起紅細胞、白細胞和血小板下降，臨床上需要通過輸血進行治療，但輸血存在一定風險，尤其是對于稀有血型(RhD陰性、ABO亞型、自身抗體陽性等表型)的異型血輸血。2020年11月，浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院收治1例稀有血型PG患者，經(jīng)治療與護理，患者病情好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者，男，30歲，2020年11月4日因右小腿外傷半月，感染清創(chuàng)術(shù)后5 d收治入院。入院時體溫38.1℃，心率86次/min，血壓128/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，右下肢腫脹，右小腿圍43 cm，左小腿圍38 cm。實驗室檢查結(jié)果顯示：血型為非A1型A亞型，白細胞計數(shù)66.0×109/L，中性粒細胞59.6%，紅細胞計數(shù)3.1×1012/L，血紅蛋白98 g/L，血小板計數(shù)24×109/L，活化部分凝血活酶時間28.0 s，血漿凝血酶原時間28.1 s，超敏C反應(yīng)蛋白112.0 mg/L。入院后立即組織多學科團隊會診，制訂診療方案。11月5日，患者進行第一次右下肢清創(chuàng)、負壓封閉引流(vacuum sealing drainage,VSD)。術(shù)后分別使用利奈唑胺、米諾環(huán)素、兩性霉素等抗感染，加強腸內(nèi)營養(yǎng)及全身支持治療，但患者持續(xù)發(fā)熱，最高體溫39℃，心率最快148次/min，并且右下肢皮膚損傷仍有進展，病變范圍向大腿上蔓延，組織液培養(yǎng)顯示革蘭氏陰性菌。11月9日，患者進行骨髓穿刺，骨髓涂片提示粒系增生明顯活躍，核左移，有中毒顆粒，中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高，提示自身免疫系統(tǒng)疾病，根據(jù)病情進展最終診斷為PG。予全身抗感染、鎮(zhèn)痛及甲潑尼龍、免疫球蛋白沖擊治療、輸血等治療，并于11月13日、19日、26日和12月2日進行清創(chuàng)、VSD治療?；颊吖策M行5次清創(chuàng)手術(shù)，每次手術(shù)當天清晨均進行血小板輸注，以預(yù)防術(shù)中出血?；颊咦≡浩陂g共輸注A型血小板123 U，O型紅細胞10 U，AB型血漿1 220 mL，輸注有效且無輸血反應(yīng)發(fā)生。通過治療與護理，患者病情好轉(zhuǎn)，于12月10日出院。

2 護理

2.1 VSD護理

2.1.1VSD管路護理

患者共進行5次清創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后均在右小腿傷口處留置1根VSD引流管，接負壓吸引，保持負壓在-14 kPa。引流管采用“工”型貼進行二次固定，并指導患者和家屬注意保護引流管，在床上翻身時，避免拉扯引流管，避免引流管彎曲、受壓、滑脫。定時觀察引流管封閉性，觀察有無漏氣，防止影響引流效果。及時觀察引流液的顏色、性狀和量。應(yīng)用呋喃西林500 mL緩慢沖洗傷口，1次/d，以清除創(chuàng)面壞死組織、減少毒素吸收、防止壞死組織堵塞引流管，促進創(chuàng)面愈合，同時減少患者的換藥次數(shù)，減輕痛苦，使患者感染狀況得到改善。該患者VSD治療期間，每日引流量約5～10 mL，創(chuàng)面敷料無明顯滲血滲液；血液循環(huán)良好，左右兩側(cè)足背動脈搏動存在且正常，右側(cè)足背皮膚溫度較左側(cè)稍高，未出現(xiàn)麻木不適，未出現(xiàn)出血及明顯血腫等并發(fā)癥。

2.1.2疼痛護理

疼痛作為一種主觀的不適感覺，若不能及時有效地控制，會導致機體產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)，釋放應(yīng)激激素，使人出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌及其他代謝反應(yīng)等癥狀，不利于患者康復(fù)?；颊遃SD治療期間的主要癥狀是疼痛，且為持續(xù)性疼痛，最痛時的疼痛數(shù)字評分達5分，選擇患者自控鎮(zhèn)痛泵進行鎮(zhèn)痛。藥物使用氫嗎啡酮10 mg/180 mL，單次劑量5 mL/h，持續(xù)量1 mL/h。同時，為避免藥物不良反應(yīng)導致便秘，予口服乳果糖口服溶液預(yù)防便秘。腫脹會加重疼痛，患者臥床期間予使用下肢抬高墊，以促進靜脈回流、減輕水腫，每天測量雙腿腿圍；同時進行0.2%乳酸依沙吖啶溶液濕敷，2次/d，每次20 min。患者自控鎮(zhèn)痛泵共使用30 d，期間疼痛控制較好，疼痛數(shù)字評分為1～2分；排便習慣與院前相同，未發(fā)生便秘；住院期間右小腿圍在39～41 cm之間，較入院時腫脹減輕。

2.2 輸血的護理

清創(chuàng)手術(shù)后，患者VSD持續(xù)引流35 d，期間引流液呈淡血性，導致血紅蛋白丟失。該患者疑似為自身免疫性疾病，會導致機體內(nèi)紅細胞被大量破壞。血紅蛋白水平下降，若不能及時糾正，會對患者的生命安全造成不利影響。因此，輸血治療及做好輸血護理是關(guān)鍵。

2.2.1成立輸血質(zhì)控小組

小組成員包括護士長1名，負責患者的心理疏導和異型輸血工作的督導；護理組長1名(護理層級為N4)，指導輸血工作的順利進行；責任護士2名(護理層級為N3)，負責異型輸血工作的落實和核查；副主任醫(yī)師、主治醫(yī)生及輸血科醫(yī)生各1名，負責輸血方案的制訂；另輸血科醫(yī)生1名，負責監(jiān)督血液發(fā)送。

2.2.2確定輸血方案

患者血型為非A1型A亞型，屬于稀有血型，通過配型，無法從血站直接獲取同型血液。為了避免溶血反應(yīng)或輸血相關(guān)抗體產(chǎn)生，以盡可能減少異型紅細胞血型抗原為輸入原則，避免輸入含有患者血漿中的抗體所對應(yīng)的紅細胞抗原的紅細胞以及含有其紅細胞血型抗原對應(yīng)抗體的血漿，可選擇輸注與患者配血主側(cè)相合的O型洗滌紅細胞[4-5]與A型或AB型血小板、血漿，以去除血漿中的抗A和抗B凝集素，防止抗A和抗B凝集素破壞供者紅細胞，并且要隨時檢測患者血型抗原和抗體效價的變化，選擇相應(yīng)的血液成分進行輸注。經(jīng)副主任醫(yī)師和輸血科醫(yī)生會診討論，為該患者制訂如下輸血方案：輸注A型血小板、AB型血漿和O型洗滌紅細胞。

2.2.3輸血前準備

制作輸血卡：將該患者可用血型的紅細胞、血漿和血小板輸血卡一式三份，醫(yī)生、護士及患者各一份，并與輸血科一致。血液輸注之前，由主治醫(yī)生、N3層級的責任護士與家屬共同對照輸血卡片核對患者原本血型、可輸入血型及本次輸注血型。血交叉樣本采集：在常規(guī)采集血交叉樣本的流程基礎(chǔ)上，該患者每次采集血交叉樣品兩份，使用無添加劑的干燥空管(白頭管)兩個，各采血5 mL，用作血型鑒定、抗體篩查和相容性試驗。抽取第2管血液的目的：一是便于核實血型，避免由于采集、運送過程中出現(xiàn)的血交叉錯誤而導致的配血結(jié)果錯誤，甚至錯誤輸血；二是對患者多次輸血后進行血清學檢測，檢測患者輸注異型血后對自身血液中抗體的影響。專人取血：由N3層級的責任護士與主治醫(yī)生兩人共同持取血單、專用取血箱和輸血卡到輸血科提血，與輸血科人員核對，嚴格遵守“三查八對”原則，確保血液質(zhì)量符合要求(標簽字跡清楚，血袋無破損滲漏，血液未過期、無凝塊、無絮狀物、顏色無異常)。

2.2.4輸血時監(jiān)測

該患者長期使用甲潑尼龍沖擊治療，所以輸血前未使用對乙酰氨基酚或抗組胺藥物預(yù)防非溶血性輸血反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)性輸血反應(yīng)。責任護士、主治醫(yī)生和患者及家屬參照輸血卡共同核對血液制品的血型，確保無誤后輸注。其中，紅細胞每次輸注時先輸注1 U，評估患者反應(yīng)后再輸1 U。為避免發(fā)生循環(huán)負荷過重的不良反應(yīng)，每日輸紅細胞不超過2 U。嚴格控制輸注速度：血小板最初15 min輸注速度15 gtt/min，剩余部分以最快速度輸注；紅細胞和血漿最初15 min輸注速度15 gtt/min，剩余部分通過評估患者反應(yīng)，控制在60～80 gtt/min，并在規(guī)定時間內(nèi)輸完(均不超過4 h)。由于臨床輸注異型血比較少見，為防止患者出現(xiàn)輸血不良反應(yīng)時能及時處理，該患者在輸血過程中，責任護士全程在床邊監(jiān)測，關(guān)注患者心率、呼吸、血氧飽和度、尿量及尿液顏色，每15 min測量一次血壓和體溫。輸血結(jié)束后1 h內(nèi)每15 min巡視1次，輸血結(jié)束后15 min和30 min分別測量患者生命體征。該患者住院進行輸血治療期間，尿量正常，尿液顏色黃色澄清，未出現(xiàn)腰部疼痛等癥狀，患者血壓110～140/60～90 mmHg；體溫36.9～38.0℃，均排除由輸血導致的發(fā)熱反應(yīng)。

2.2.5輸血后效果檢測

在該患者每次輸血結(jié)束后30 min均抽取血液樣本進行檢測，以確認輸血效果?；颊咻斪⒓t細胞后，血紅蛋白逐漸上升，波動在80～94 g/L，出院時為103 g/L。輸注血漿后，血漿凝血酶原時間波動在10.8～15.1 s；活化部分凝血活酶時間波動在19.3～29.7 s。輸注血小板后，血小板計數(shù)波動在(14～99)×109/L，出院時為14×109/L，但患者未出現(xiàn)明顯的全身皮膚黏膜和內(nèi)臟出血傾向。輸血后，患者樣本血清顏色正常，超敏C反應(yīng)蛋白和白細胞未見明顯上升，血清膽紅素和乳酸脫氫酶水平在正常范圍，未見溶血性輸血反應(yīng)的實驗室征象。

3 小結(jié)

VSD技術(shù)是治療PG的一種手段，治療過程中做好VSD管路護理和疼痛護理是關(guān)鍵。PG的特點是容易導致血液各項指標異常，臨床在進行清創(chuàng)治療的同時，也要觀察患者的各項實驗室檢查指標，及時采取輸血等針對性的措施。對于ABO亞型患者，首選同型血輸注，難以實現(xiàn)同型血輸注時選用異型血輸注，通過加強各個輸血環(huán)節(jié)的質(zhì)量控制，將風險降到最低。