任航瑩，任 克

1復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院藥劑科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032；2廈門大學(xué)附屬翔安醫(yī)院影像科，福建廈門 361102

2022年6月，歐洲肝病學(xué)會（EASL）發(fā)布囊性肝病管理臨床實踐指南［1］，對非感染性囊性肝病的臨床管理提供了意見指導(dǎo)，病變包括單純性肝囊腫、肝臟黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、多囊肝?。╬olycystic liver disease，PLD）、Caroli病、Caroli綜合征、膽道錯構(gòu)瘤和膽管周圍囊腫。膽總管囊腫不在本指南討論范圍內(nèi)。

本指南根據(jù)國際指南協(xié)作網(wǎng)的標準程序啟動，通過PICO格式起草問題、Delphi流程審查、PubMed等系統(tǒng)性文獻回顧，提出建議并通過全部委員討論批準。證據(jù)級別根據(jù)牛津循證醫(yī)學(xué)中心（OCEBM）系統(tǒng)進行分級（表1），推薦程度被分為“弱”或“強”（表2）。

表1 證據(jù)級別Table 1 Level of Evidence

表2 推薦等級Table 2 Grades of recommendation

1 推薦哪種影像學(xué)技術(shù)來診斷囊性肝病變？

推薦意見：超聲應(yīng)該是用于診斷單純性肝囊腫和PLD的首選影像方式（LoE 3，強推薦，100%共識）。

肝囊腫表現(xiàn)出復(fù)雜特征（例如非典型的囊壁或內(nèi)容物），無論是孤立的，還是在PLD的情況下，都需要使用額外的影像學(xué)手段進一步評估（LoE 3，強推薦，100%共識）。

MRI或CT可用于PLD評估肝實質(zhì)內(nèi)囊腫的分布以及與肝血管系統(tǒng)的關(guān)系（LoE 2，弱推薦，100%共識）。

膽道錯構(gòu)瘤應(yīng)通過具有重T2加權(quán)序列和MR膽管造影序列的MRI診斷（LoE 4，強推薦，100%共識）。

聲明：病變的數(shù)量（單發(fā)與多發(fā)）和結(jié)構(gòu)（單純與復(fù)雜囊腫）是描述肝囊腫的關(guān)鍵要素（強推薦，100%共識）。

2 推薦哪種影像學(xué)技術(shù)用于囊性肝病變的隨訪？

囊性肝病變的隨訪因病理實體而異。

推薦意見：不建議對單純肝囊腫、膽道錯構(gòu)瘤或膽管周圍囊腫的無癥狀患者開展隨訪（LoE 3，強推薦，96%共識）。

如果單純肝囊腫患者出現(xiàn)癥狀，超聲應(yīng)該是首選的診斷方式（LoE 3，強推薦，96%共識）。

不推薦肝囊腫患者在抽吸硬化治療或外科手術(shù)后開展常規(guī)影像學(xué)隨訪（LoE 3，強推薦，92%共識）。

3 血和囊液癌胚抗原、糖類抗原19－9和腫瘤相關(guān)糖蛋白72測定何時可用于囊性肝病的診斷？

推薦意見：血或囊液中的腫瘤標志物癌胚抗原和糖類抗原19－9不能用于區(qū)分肝囊腫（孤立性或PLD中）和肝臟MCN（LoE 2，強推薦，100%共識）。囊液中的腫瘤相關(guān)糖蛋白72可能有助于區(qū)分單純性肝囊腫和肝臟MCN（LoE 3，弱推薦，95%共識）。

4 哪些單純性肝囊腫需要減容治療？

推薦意見：無膽道連通的有癥狀的單純性肝囊腫應(yīng)采用局部可用的最佳減容療法進行治療（LoE 2，強推薦，100%共識）。

5 肝囊腫感染的診斷標準是什么？

推薦意見：如果囊腫抽吸物中存在中性粒細胞碎片和/或微生物，顯示感染證據(jù)，則應(yīng)認為肝囊腫感染是明確的（LoE 4，強推薦，100%共識）。

如果存在表3中列出的特征，則認為肝囊腫感染是可能的（LoE 4，強推薦，100%共識）。

表3中列出的放射學(xué)檢查結(jié)果可能提示肝囊腫感染，并且可能被用于診斷性病情檢查（LoE 3，弱推薦，100%共識）。

表3 肝囊腫感染的標準和提示肝囊腫感染的放射學(xué)檢查結(jié)果Table 3 Criteria for hepatic cyst infection and radiological findings suggestive of hepatic cyst infection

6 囊腫感染推薦哪種抗生素治療？

推薦意見：推薦氟喹諾酮類和第三代頭孢菌素作為肝囊腫感染的經(jīng)驗性一線抗生素（LoE 2，強推薦，90%共識）。

抗生素治療的推薦持續(xù)時間為4～6周（LoE 4，強推薦，100%共識）。

7 肝囊腫感染是否應(yīng)該使用抗生素/益生菌來預(yù)防復(fù)發(fā)？

推薦意見：不推薦對肝囊腫感染進行二級預(yù)防（LoE 5，強推薦，92%共識）。

聲明：缺乏強有力的證據(jù)來推薦選擇性消化道凈化預(yù)防肝囊腫感染（LoE 4，100%共識）。

8 哪些患者的囊腫感染需要引流？

推薦意見：如果存在以下任何（合并）因素，則可進行感染肝囊腫的引流（LoE 3，弱推薦，90%共識）。

肝囊腫感染引流的因素：（1）經(jīng)驗性抗生素治療48 h后體溫持續(xù)＞38.5°C；（2）從囊腫抽吸物中分離出對抗生素治療無反應(yīng)的病原體；（3）免疫系統(tǒng)嚴重受損；（4）CT或MRI檢測到囊腫中氣體；（5）大的感染性囊腫。

9 推薦哪種影像技術(shù)來診斷囊性出血？

推薦意見：對于突發(fā)和嚴重腹痛的患者，可以進行影像學(xué)檢查以檢測囊內(nèi)出血（LoE 4，弱推薦，96%共識）。

超聲（顯示沉積物或移動分隔）和/或MRI（T1和T2加權(quán)序列上的異質(zhì)和強信號）可用于診斷囊腫出血（LoE 3，弱推薦，96%共識）。

不推薦CT診斷囊腫出血（LoE 4，強推薦，91%共識）。

10 囊腫出血患者是否應(yīng)該停止抗凝劑和抗血小板治療？

推薦意見：建議在肝囊腫出血時暫時停用抗凝劑（LoE 5，強推薦，96%共識）。

肝囊腫出血發(fā)生后7～15 d可恢復(fù)使用抗凝劑（LoE 5，弱推薦，100%共識）。

11 哪些可疑征象將肝囊腫與肝臟MCN區(qū)分開來并需要進行手術(shù)干預(yù)？

推薦意見：表4中列出的≥1項主要特征合并≥1項次要特征可被認為是肝臟MCN的可疑征象（LoE 3，弱推薦，95%共識）。

表4 MCN的可疑征象Table 4 Worrisome features in mucinous cystic neoplasms of the liver

應(yīng)使用MRI來表征具有可疑征象的肝囊腫（LoE 3，強推薦，100%共識）。

12 在什么情況下應(yīng)對疑似肝臟MCN進行手術(shù)？

推薦意見：手術(shù)切除是疑似肝臟MCN的金標準，應(yīng)以完全切除為目標（LoE 3，強推薦，100%共識）。

13 哪類人群應(yīng)該接受PLD篩查？如何篩查？

推薦意見：所有診斷為ADPKD的患者應(yīng)接受腹部超聲PLD篩查（LoE 2，強推薦，100%共識）。

基因檢測不應(yīng)用于篩查PLD（LoE 3，強推薦，100%共識）。

14 哪些PLD患者需要隨訪？

推薦意見：建議將有癥狀的PLD患者轉(zhuǎn)診至專家和咨詢中心（LoE 3，強推薦，100%共識）。

15 建議PLD患者進行哪些飲食或生活方式調(diào)整？

推薦意見：建議使用CT評估合并PLD和大量肝腫大導(dǎo)致鄰近器官移位（如胃和腸）的肌少癥患者，因為這些患者存在營養(yǎng)不良的風(fēng)險（LoE 3，弱推薦，87%共識）。

PLD合并肌少癥患者應(yīng)在營養(yǎng)師和物理治療師的指導(dǎo)下接受強化營養(yǎng)和運動康復(fù)治療（LoE 5，強推薦，100%共識）。

16 什么時候應(yīng)該對PLD患者使用癥狀嚴重程度和生活質(zhì)量調(diào)查表？

推薦意見：在PLD患者出現(xiàn)癥狀時，可用疾病特異性癥狀嚴重程度調(diào)查表評估疾病的嚴重程度（LoE 3，弱推薦，95%共識）。

應(yīng)在PLD患者中使用疾病特異性癥狀嚴重程度調(diào)查表來評估治療效果（LoE 1，強推薦，96%共識）。

17 對使用外源性雌激素的PLD患者的建議是什么？

推薦意見：建議女性PLD患者停止外源性雌激素給藥（LoE 3，強推薦，100%共識）。

18 PLD患者應(yīng)該接受哪些治療？

推薦意見：治療的選擇應(yīng)以與囊腫存在相關(guān)的癥狀和并發(fā)癥為指導(dǎo)，如表5所列，結(jié)合肝臟表型，如圖1所示（LoE 2，強推薦，100%共識）。

圖1 PLD治療選擇決策流程圖Figure 1 Decision－making flowchart for treatment choice in polycystic liver disease

表5 PLD相關(guān)癥狀和并發(fā)癥Table5 Polycystic liver disease－related symptoms and complications

PLD的治療應(yīng)僅針對有癥狀的患者（LoE 2，強推薦，100%共識）。

緩解癥狀和改善生活質(zhì)量應(yīng)該是PLD治療的主要目標（LoE 1，強推薦，100%共識）。

19 哪些PLD患者應(yīng)轉(zhuǎn)診進行肝移植或腎－肝聯(lián)合移植？

推薦意見：可以根據(jù)以下標準啟動肝臟移植或肝腎聯(lián)合移植的轉(zhuǎn)診，同時考慮到當?shù)胤峙湎到y(tǒng)、當?shù)氐却麊螛藴?、預(yù)期等待時間和等待肝移植時病情惡化的風(fēng)險（LoE 3，弱推薦，100%共識）。

PLD患者轉(zhuǎn)診肝臟或肝腎聯(lián)合移植的標準：（1）PLD患者轉(zhuǎn)診肝移植的標準——①大量多囊肝導(dǎo)致臨床上明顯的肝病嚴重影響生活質(zhì)量；②只能通過肝移植治療的大量PLD和并發(fā)癥。并發(fā)癥包括：嚴重營養(yǎng)不良、肝靜脈流出道梗阻、腹水、門靜脈高壓、靜脈曲張出血、反復(fù)發(fā)作的肝囊腫感染。③移植相關(guān)干預(yù)措施失敗和非移植相關(guān)干預(yù)措施的禁忌證。（2）考慮轉(zhuǎn)診肝腎聯(lián)合移植的標準——肌酐清除率＜30 mL/min。

20 是否應(yīng)向PLD患者提供孕前攜帶者篩查？何時進行？

推薦意見：考慮到將PLD遺傳給新生兒的風(fēng)險，PLD患者應(yīng)接受孕前咨詢（LoE 4，強推薦，96%共識）。

不應(yīng)建議PLD患者放棄懷孕（LoE 3，強推薦，96%共識）。

21 如何區(qū)分Caroli病和Caroli綜合征？

推薦意見：發(fā)現(xiàn)膽管多發(fā)節(jié)段性囊性或囊狀擴張應(yīng)開始尋找先天性肝纖維化，以區(qū)分Caroli病和Caroli綜合征（LoE 4，強推薦，100%共識）。

22 Caroli病患者應(yīng)如何進行膽管癌的監(jiān)測？

推薦意見：Caroli病和綜合征患者可在確診后每12個月接受1次磁共振胰膽管造影來監(jiān)測膽管癌（LoE 4，弱推薦，90%共識）。

23 哪些Caroli病或綜合征患者應(yīng)轉(zhuǎn)診進行肝移植，何時轉(zhuǎn)診？

推薦意見：對于Caroli病或綜合征，合并反復(fù)發(fā)作的膽管炎（1）雙葉受累或（2）單葉受累合并肝纖維化或門靜脈高壓的患者，當排除肝切除的可能性時，應(yīng)考慮轉(zhuǎn)診肝移植（LoE 3，強推薦，96%共識）。

24 膽道錯構(gòu)瘤患者應(yīng)該接受哪些信息？

推薦意見：應(yīng)就膽道錯構(gòu)瘤的良性性質(zhì)向患者提供建議（LoE 4，強推薦，100%共識）。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：任航瑩負責(zé)文章翻譯；任克負責(zé)文章審校。