亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤25例臨床病理分析

        2022-12-21 02:49:46張麗虹季淑婷花榮薈顧偉勇
        臨床與實驗病理學(xué)雜志 2022年11期
        關(guān)鍵詞:肉瘤腫塊內(nèi)膜

        張麗虹,楊 霞,季淑婷,花榮薈,顧偉勇

        1976年由Clement和Scully首次報道子宮間葉源性腫瘤中出現(xiàn)性索樣分化[1],分為兩型:Ⅰ型為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤中10%~50%的區(qū)域表現(xiàn)性索樣分化,稱之為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤伴性索樣成分,通常具有JAZF1-SUZ12基因融合;Ⅱ型為全部或幾乎全部由性索樣成分組成,稱之為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤(uterine tumors resembling ovarian sex cord tumors, UTROSCT)。WHO(2003)女性生殖器官腫瘤分類將UTROSCT列為獨立的子宮腫瘤類型,當(dāng)時命名為“子宮性索樣腫瘤”,并指出只有當(dāng)腫瘤中缺乏典型的子宮內(nèi)膜間質(zhì)或平滑肌腫瘤成分,才可作出診斷。WHO(2014)女性生殖器官腫瘤分類正式將該腫瘤命名為“類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤”。本文回顧性分析25例UTROSCT的臨床病理學(xué)特征、免疫表型、診斷及鑒別診斷,旨在提高臨床和病理醫(yī)師對該腫瘤的認識水平。

        1 材料與方法

        1.1 材料收集2001年2月~2021年9月復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院診斷的25例UTROSCT的臨床資料,其中14例為外院會診病例,11例為我院手術(shù)病例。臨床資料由醫(yī)院電子病歷資料庫或電話詢問病史。

        1.2 方法

        1.2.1免疫組化 應(yīng)用Leica-Bond-MAX全自動免疫組化染色儀進行EnVision法染色,一抗包括EMA(GP1.4,Leica公司)、廣譜CK(AE1/AE3)(DAKO公司)、Calretinin(DAK-calret1,DAKO公司)、inhibin-α(AMY82,北京中杉金橋公司)、CD99(O13,Gene Tech公司)、WT1(6F-H2,DAKO公司)、ER(EP1,DAKO公司)、PR(PgR636,DAKO公司),Caldesmon(h-CALD,Gene Tech公司)、desmin(D33,DAKO公司)、SMA(1A4,DAKO公司)、CD10(56C6,DAKO公司)、Ki-67(MIB1,DAKO公司)、SF-1(OTI1H2,北京中杉金橋公司)、FOXL2(多克隆,Abcan公司)。所有抗體均設(shè)立陰、陽性對照,病理切片均經(jīng)高年資病理醫(yī)師明確診斷。

        1.2.2FISH 應(yīng)用JAZF1雙色熒光分離探針試劑盒(購自德國Zyto Vision公司)行FISH檢測。在熒光顯微鏡下計數(shù)至少100個細胞核的橙、綠雙色信號,若腫瘤細胞內(nèi)出現(xiàn)橙、綠信號的間距<2個信號點直徑或者僅出現(xiàn)1個或多個橙、綠融合形成的黃色信號時為陰性;若腫瘤細胞內(nèi)出現(xiàn)分離的橙、綠信號間距≥2個信號點直徑或為單獨的橙色信號時為陽性。當(dāng)陽性細胞數(shù)≥腫瘤細胞的30%時,診斷與JAZF1基因相關(guān)[2]。

        1.3 隨訪患者確診之日為隨訪開始時間,隨訪資料通過醫(yī)院電子病歷資料庫和電話隨訪獲取,隨訪時間為1~203個月。

        2 結(jié)果

        2.1 臨床特點25例UTROSCT患者年齡20~62歲,平均42.9歲,臨床癥狀包括異常子宮出血、下腹疼痛、不孕、子宮腫塊或?qū)m腔占位。12例表現(xiàn)為子宮腔占位,13例為子宮肌壁間腫塊。9例患者行全子宮+雙側(cè)附件切除,2例患者行全子宮+雙側(cè)輸卵管切除,2例患者行全子宮切除,12例患者行腫塊切除(包括宮腔鏡下腫塊切除及腹腔鏡下腫塊切除)(表1)。

        2.2 病理檢查眼觀:腫瘤最大徑1~7 cm,腫瘤切面呈灰黃色,實性、質(zhì)中,肉眼可見肌壁間腫塊邊界較清楚(圖1)。鏡檢:腫瘤細胞形成叢狀、條索狀、網(wǎng)狀、梁狀和巢狀(圖2),也可以形成腺管結(jié)構(gòu)(圖3),未見腫瘤性壞死。腫瘤細胞呈上皮樣、泡沫狀或梭形,無明顯異型性。細胞核小而溫和,核仁不明顯,核分裂象0~3個/10 HPF,可見核溝(圖4)。其中11例全子宮標(biāo)本及5例腫塊切除標(biāo)本均可見腫瘤細胞穿插排列于周圍正常平滑肌束中,形成不規(guī)則的邊界,但對周圍正常肌層平滑肌細胞無侵犯(圖5)。1例全子宮切除標(biāo)本病灶局限于黏膜層,與周圍組織界限清楚。1例全子宮切除標(biāo)本病灶最大徑1 cm,與周圍肌層界限清楚。余病例為腫塊切除標(biāo)本,未見明確周圍肌層組織,無法判斷和周圍肌層的關(guān)系。

        圖1 灰黃色實性腫塊,與周圍肌層邊界清楚

        表1 25例UTROSCT的臨床病理資料

        2.3 免疫表型本組20例UTROSCT行免疫組化染色:EMA均陰性(20/20),15例廣譜CK(AE1/AE3)灶性陽性或陽性(15/17),16例Calretinin陽性(16/18)(圖6),8例inhibin-α陽性(8/17)(圖7),7例CD99陽性(7/9),2例WT-1陽性(2/4);8例desmin陽性(8/18),4例Caldesmon陽性(4/17),8例SMA陽性(8/12),16例CD10均陰性或局灶陽性(16/16);11例ER和PR均陽性(11/11)。5例FOXL2陽性(5/5),3例SF-1陽性(3/3)。Ki-67增殖指數(shù)為0~5%。

        2.4 FISH檢測10例行FISH檢測,均未檢測到JAZF1基因易位。

        2.5 隨訪25例患者中1例失訪;1例隨訪203個月死于腦血管疾病;1例子宮腔占位患者行宮腔鏡手術(shù)后13個月復(fù)發(fā),再次行宮腔鏡手術(shù),隨訪36個月無瘤生存;1例行全子宮+雙側(cè)附件切除者于1個月前發(fā)現(xiàn)盆腔占位,待手術(shù)明確性質(zhì)。其余21例患者術(shù)后隨訪1~165個月未見腫瘤復(fù)發(fā),其中3例行腫塊切除的年輕未育患者足月妊娠。2例經(jīng)外院會診,從石蠟組織提取RNA分別檢測到ESR1-NCOA3和ESR1-NCOA2基因融合。

        3 討論

        UTROSCT屬于罕見的子宮間葉源性腫瘤,其流行病學(xué)、病因?qū)W、發(fā)病機制、治療方式仍然存在爭議[3]。有學(xué)者認為UTROSCT起源于內(nèi)膜間質(zhì)或內(nèi)膜間質(zhì)中非定向細胞或多潛能子宮間充質(zhì)細胞[1]。近年隨著分子技術(shù)的發(fā)展和新技術(shù)手段的應(yīng)用,發(fā)現(xiàn)UTROSCT缺乏JAZF1-SUZ12基因融合,本組10例行FISH檢測JAZF1均陰性,提示UTROSCT不是子宮內(nèi)膜間質(zhì)起源。也有文獻[4-7]報道UTROSCT與他莫昔芬治療有關(guān),由于報道的病例數(shù)較少,尚不清楚具體機制。本組患者均未經(jīng)他莫昔芬治療。

        UTROSCT好發(fā)年齡為40~60歲,也可發(fā)生于年輕女性,患者癥狀無特異性,部分患者為偶然發(fā)現(xiàn)。Dimitriadis等[8]報道1例UTROSCT,在除外腦垂體腫瘤的情況下出現(xiàn)高泌乳素血癥,在子宮腫瘤切除后癥狀消失,從而認為UTROSCT能產(chǎn)生異位泌乳素。影像學(xué)上UTROSCT大多表現(xiàn)為子宮肌壁間占位或子宮腔占位,術(shù)前常??紤]子宮肌瘤或子宮內(nèi)膜息肉,也有個別發(fā)生于子宮頸的報道[9]。近年研究發(fā)現(xiàn)新的性索標(biāo)志物FOXL2和SF-1在UTROSCT中呈陽性,但缺乏卵巢性索腫瘤中的FOXL2或DICER1突變[10]。本組少數(shù)病例行FOXL2(5例)和SF-1(3例)免疫組化染色,結(jié)果均呈陽性。此外,常用的性索標(biāo)志物Calretinin、inhibin-α、CD99、WT-1也呈不同程度的陽性,該組病例至少表達兩種性索標(biāo)志物。Dickson等[11]對4例UTROSCT患者進行RNA測序,發(fā)現(xiàn)2例存在ESR1-NCOA3基因融合,另2例分別存在ESR1-NCOA2、GREB1-NCOA2基因融合,證實UTROSCT在分子學(xué)上與子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤不同,提示NCOA基因融合可用于URTOSCT的診斷。本組1例被證實存在ESR1-NCOA3基因融合,1例被證實存在ESR1-NCOA2基因融合。

        ②③④⑤⑥⑦

        鑒別診斷:(1)低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化,其臨床表現(xiàn)與UTROSCT相似,兩者具有不同的臨床處理方式和預(yù)后。低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化具有浸潤性邊界,呈舌狀浸潤,其本質(zhì)為低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤,有經(jīng)典的低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤區(qū)域。UTROSCT通常位于子宮肌壁間和宮腔內(nèi),邊界不規(guī)則,與周圍正常肌層穿插,但對正常平滑肌細胞無侵犯。免疫組化對鑒別診斷有一定的幫助,低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化CD10彌漫陽性,性索標(biāo)志物為局灶陽性。UTROSCT中至少兩種性索標(biāo)志物陽性,CD10陰性。低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化常常有t(7; 17)(p15; q21)易位導(dǎo)致的JAZF1-SUZ12基因融合[12],而UTROSCT存在NCOA基因融合。因為低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化和UTROSCT具有相似的組織學(xué)特征,檢測時需充分取材,明確是否含有低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤成分,還要進行免疫組化染色和分子學(xué)檢測。冷凍快速診斷時由于取材有限,可推遲診斷[13]。(2)子宮內(nèi)膜樣癌伴性索樣分化,腫瘤中可見典型的內(nèi)膜樣癌區(qū)域,通常為低級別內(nèi)膜樣腺癌,上皮標(biāo)志物、vimentin陽性,而性索標(biāo)志物局灶陽性。(3)轉(zhuǎn)移性卵巢性索間質(zhì)腫瘤,有卵巢性索間質(zhì)腫瘤病史,一般累及子宮漿膜面。盡管UTROSCT與卵巢性索間質(zhì)腫瘤有重疊的形態(tài)學(xué)、免疫表型和超微結(jié)構(gòu)特征,但是它們并不存在FOXL2突變或DICER1突變。(4)子宮腺肉瘤伴性索樣分化,腺肉瘤是一種混合性上皮間葉腫瘤,上皮成分為良性,間葉成分為低度惡性。典型的形態(tài)為富于細胞的間質(zhì)呈葉片狀突入囊性擴張的腺腔中,腺體周圍更富于細胞形成“袖套狀”結(jié)構(gòu)。間質(zhì)有時可呈性索樣結(jié)構(gòu),但是總能找到上述典型的腺肉瘤形態(tài)。而UTROSCT不具有上述形態(tài)。

        雖然UTROSCT多數(shù)為良性,但仍有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報道[14-16]。Moore等[16]報道34例UTROSCT中有8例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達23.5%,其收納了部分轉(zhuǎn)移病例,因此復(fù)發(fā)率較高。他們的研究表明,具有惡性行為的UTROSCT發(fā)生于年齡較大的患者,其他表現(xiàn)有腫瘤較大、出現(xiàn)壞死、淋巴管浸潤、子宮頸受累、明顯的核異形性和顯著的核分裂象,但是只有壞死和核分裂象存在顯著統(tǒng)計學(xué)意義。C?mert等[17]研究結(jié)果顯示UTROSCT的復(fù)發(fā)率為6.3%。本組有1例復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率為4%,該例位于子宮腔的病灶行宮腔鏡手術(shù)后13個月復(fù)發(fā),再次行子宮腔鏡手術(shù)切除,術(shù)后隨訪36個月未見復(fù)發(fā),分析其原因可能為腫瘤細胞與肌層穿插有關(guān),首次手術(shù)有殘留病灶所致。

        目前,子宮切除術(shù)是UTROSCT患者的最佳治療方式,是否同時行雙側(cè)附件切除對患者預(yù)后無影響。對于有生育需求的女性可以選擇腫塊切除的方式,需完整切除腫塊,并密切隨訪。然而,Marrucci等[18]描述1例在陰道穹窿復(fù)發(fā)的病例,該患者5年前因UTROSCT行全子宮+雙側(cè)附件切除。本組1例行全子宮+雙側(cè)附件切除35個月后發(fā)現(xiàn)盆腔占位,需行手術(shù)后進一步確定是否為復(fù)發(fā)。術(shù)后無需行放、化療和激素治療。Endo等[19]報道2例復(fù)發(fā)的UTROSCT,應(yīng)用雌、孕激素治療無效。本組25例患者術(shù)后均未行放、化療及激素治療。

        總之,UTROSCT臨床較為罕見,腫瘤形態(tài)與低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤伴性索樣分化及其他惡性腫瘤具有相似性,易誤診。UTROSCT中可檢出NCOA基因融合,通常選用手術(shù)切除的治療方式,患者預(yù)后較好。由于存在不規(guī)則邊界,有復(fù)發(fā)可能。對于年輕患者在完整切除病灶并密切隨訪的情況下,可以保留生育功能。

        猜你喜歡
        肉瘤腫塊內(nèi)膜
        超聲造影在周圍型肺腫塊穿刺活檢中作用
        骨肉瘤和軟組織肉瘤
        肺動脈肉瘤:不僅罕見而且極易誤診
        原發(fā)性腎上腺平滑肌肉瘤1例
        乳房有腫塊、隱隱作痛,怎么辦
        子宮內(nèi)膜癌組織URG4表達及其臨床意義
        咽旁巨大平滑肌肉瘤一例MRI表現(xiàn)
        慢性腫塊型胰腺炎診斷和外科治療
        豬子宮內(nèi)膜炎的防治
        搔刮內(nèi)膜對改善內(nèi)膜接受性的作用
        国产麻豆国精精品久久毛片| 欧美日韩在线免费看| 国产精品亚洲国产| 国产一区二区不卡av| 亚洲欧美日韩综合一区二区| 亚洲午夜福利在线观看| 香蕉国产人午夜视频在线观看 | 日日躁夜夜躁狠狠久久av| 在线国产视频精品视频| 亚州中文字幕乱码中文字幕| 夜夜夜夜曰天天天天拍国产| 亚洲精品久久国产高清情趣图文 | 在教室伦流澡到高潮h麻豆| 国产福利97精品一区二区| 国产精品亚洲综合久久| 久久久久成人精品无码中文字幕| 国产精品视频一区二区三区四| 蜜芽尤物原创AV在线播放| 久久99国产综合精品女同| av鲁丝一区鲁丝二区鲁丝三区| 在线看亚洲十八禁网站| 偷拍激情视频一区二区| 久久久国产精品123| 中文成人无码精品久久久不卡| 乱人伦人妻中文字幕无码| 精品一区二区三区国产av| 三年片免费观看影视大全视频| 亚洲va欧美va国产综合| 白白色发布永久免费观看视频| 一区二区视频在线观看地址| 国产婷婷色综合av蜜臀av| av天堂精品久久久久| 中文字幕久久精品一区二区| 亚洲人成精品久久久久| 国产精品高潮呻吟av久久无吗 | 在线不卡av一区二区| 亚洲av网一区二区三区| japanesehd中国产在线看| 久久人妻少妇嫩草av蜜桃| 激情 一区二区| 国产美腿丝袜一区二区|