尚金星，尹港峰，張曉玲，李亞斌，趙志煌，任寶文

(滄州市中心醫(yī)院，河北 滄州 061000)

顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤通常起源于12對(duì)顱神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤極其罕見，國(guó)內(nèi)報(bào)道僅10余例，兒童發(fā)病者更為罕見，10歲以下發(fā)病患者目前尚未見報(bào)道。滄州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科近期收治l例兒童額葉巨大神經(jīng)鞘瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)本病的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒女，7歲，因四肢不自主持續(xù)抽搐伴意識(shí)喪失2 h余入院。患者于2 h前突發(fā)四肢抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，伴嘔吐及意識(shí)不清，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查CT提示右側(cè)額葉巨大占位性病變，予以地西泮鎮(zhèn)靜后轉(zhuǎn)入滄州市中心醫(yī)院。既往有頭痛病史。專科查體：神志不清，呼吸急促，雙瞳孔左∶右=1∶1mm，直接、間接對(duì)光反射均消失，四肢強(qiáng)直，刺激四肢屈曲，病理征未引出。

1.2 檢查方法

影像學(xué)檢查：CT檢查采用西門子64排CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓110kV，管電流200mA，掃描層厚、間距均為5 mm。MR采用GE discovery 750 3.0T核磁共振機(jī)完成以下序列：T1WI,T2WI,DWI,FLAIR,增強(qiáng)掃描采用靜脈注射軋?zhí)厮崞习符}。

病理學(xué)檢查：經(jīng)4%中性甲醛固定標(biāo)本，常規(guī)石蠟切片，行HE染色和免疫組化染色，光鏡觀察。免疫組化指標(biāo)：抗體膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)，酸性鈣結(jié)合蛋白(S-100)，轉(zhuǎn)錄因子SOX10抗體(SOX10)，上皮膜抗原(EMA)顯微鏡下觀察，根據(jù)染色強(qiáng)度和陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)量將標(biāo)本分為0、1、2、3個(gè)級(jí)別，0和1定義為低表達(dá)，2和3定義為高表達(dá)。

2 結(jié) 果

經(jīng)影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查確診為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT示可見右額4cm×5cm×6cm等密度團(tuán)塊影，伴周圍低密度水腫帶，團(tuán)塊內(nèi)可見線樣高密度鈣化影(圖1)。MRI示右額可見不規(guī)則稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，表面呈分葉狀，周邊見長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影環(huán)繞，周圍腦組織明顯水腫，幕增強(qiáng)后病變呈明顯欠均勻強(qiáng)化(圖2)。

圖1 CT表現(xiàn)為右額葉稍高密度占位伴周邊點(diǎn)或線樣鈣化 圖2 核磁T1增強(qiáng)失狀位提示病變明顯強(qiáng)化伴瘤周囊變

病理結(jié)果：鏡下腫瘤無(wú)明顯異形細(xì)胞及核分裂象，見大量梭形腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，細(xì)胞排列致密，可見腫瘤細(xì)胞呈兩種形態(tài)分布即典型Antoni A型和Antoni B型。免疫組化：膠質(zhì)纖維酸性蛋白GFAP(灶+)，酸性鈣結(jié)合蛋白S-100(+)，SOX10(+)，上皮膜抗原EMA(-)，Ki-67(3%～5%)(圖3)。

圖3 病理示Antoni A區(qū)和B區(qū)(HE×40)

3 討 論

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤臨床罕見，首例由Gibson等在1966年報(bào)告[1]。通常認(rèn)為在腦實(shí)質(zhì)中并無(wú)雪旺氏細(xì)胞，只有顱神經(jīng)穿出軟腦膜時(shí)才會(huì)有雪旺氏細(xì)胞覆蓋，因此腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤屬異位神經(jīng)鞘瘤?，F(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料及本病例探討其臨床、細(xì)胞影像及病理特點(diǎn)。

3.1 腫瘤起源細(xì)胞學(xué)說(shuō)

①血管神經(jīng)叢雪旺氏細(xì)胞來(lái)源：Nelson認(rèn)為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔大動(dòng)脈周圍的自主神經(jīng)叢存在雪旺氏細(xì)胞[2]，這為腫瘤起源提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)；②多潛能間質(zhì)細(xì)胞來(lái)源：雪旺氏細(xì)胞可以由原始的神經(jīng)干細(xì)胞發(fā)育而成[3]，室管膜下區(qū)是神經(jīng)干細(xì)胞聚集區(qū)，恰好臨床所見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤大多與側(cè)腦室關(guān)系密切；③軟腦膜細(xì)胞轉(zhuǎn)化來(lái)源：有研究者認(rèn)為外胚層雪旺氏細(xì)胞和中胚層軟膜細(xì)胞之間存在組織相似性[4]，軟膜細(xì)胞向雪旺氏細(xì)胞的轉(zhuǎn)化也可能是異位神經(jīng)鞘瘤發(fā)生的原因。

3.2 臨床及影像學(xué)特點(diǎn)

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)因病變大小及位置而異，以癲癇發(fā)作起病者居多，常伴有頭痛及嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于腦實(shí)質(zhì)淺表部位或腦室周圍，在CT和MRI上有特異性表現(xiàn)，結(jié)節(jié)伴囊變、瘤周水腫、鈣化為其主要影像特點(diǎn)[5]。結(jié)節(jié)與囊變：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤周囊變發(fā)生率高，甚至高達(dá)88%[6]，有時(shí)囊變體積巨大，甚至包裹腫瘤實(shí)質(zhì)部分使其呈壁結(jié)節(jié)狀[7]，“瘤在囊中”是該腫瘤相對(duì)典型的特征。瘤周水腫：文獻(xiàn)報(bào)道腦實(shí)質(zhì)神經(jīng)鞘瘤雖多為良性腫瘤，但瘤周水腫明顯，本例患者也存在明顯瘤周水腫，可能與腫瘤好發(fā)于幕上腦組織表面，局部靜脈回流受壓迫有關(guān)。鈣化：發(fā)生率較囊變低，多為瘤結(jié)節(jié)內(nèi)線樣或小片狀鈣化，本例患者存在鈣化。

3.3 病理學(xué)特點(diǎn)

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的組織學(xué)特征與起源于顱神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤類似，大體病理表現(xiàn)為界限較清晰的軟組織結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)外囊腫，囊內(nèi)多呈淡黃色。鏡下腫瘤無(wú)明顯異形細(xì)胞及核分裂象，?？梢娔[瘤細(xì)胞呈兩種形態(tài)分布即典型Antoni A型和Antoni B型。Antoni A型是指腫瘤細(xì)胞呈梭形或橢圓形，細(xì)胞排列致密，柵欄狀分布，有明顯的方向性；Antoni B型是指腫瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，細(xì)胞結(jié)構(gòu)排列較疏松，呈星芒狀分布。多數(shù)情況下2種類型同時(shí)存在，有時(shí)以一種類型為主。免疫組化提示S-100和Vimentin均陽(yáng)性表達(dá)，EMA和神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(GFAP)陰性表達(dá)，Ki-67指數(shù)<5%[8]。必要時(shí)可作電鏡檢查進(jìn)一步確診，電鏡下可見腫瘤的雪旺氏細(xì)胞有很明顯的基底膜。

3.4 治療與預(yù)后

該病治療以顯微手術(shù)切除為主，由于腫瘤與腦膜及顱神經(jīng)無(wú)明顯相關(guān)，位于非功能區(qū)的腫瘤?？扇校瑥?fù)發(fā)率低，術(shù)后無(wú)需放化療，預(yù)后好。本例患者全切后未遺留神經(jīng)功能障礙，癲癇發(fā)作控制滿意。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤雖然臨床少見，但具有特征性影像表現(xiàn)，腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、側(cè)腦室附近，邊界較清晰，均勻強(qiáng)化，瘤周常伴囊變及水腫帶，CT提示鈣化等，可根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)與腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等進(jìn)行鑒別診斷。