趙明偉，周志安，邊樹偉

（承德市中心醫(yī)院，河北承德 067000）

1 臨床資料

患者女，65歲，主因間斷胸悶3年，加重1個(gè)月為主訴入院。既往高血壓病病史2年，重度骨質(zhì)疏松病史6個(gè)月?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，位于胸前區(qū)，無胸痛，無咳嗽、咳痰、咯血，未予特殊處置，1個(gè)月前無誘因出現(xiàn)自發(fā)性胸椎椎體骨折后胸悶較前加重，2天前就診于我院急診，給予完善心肌肌鈣蛋白I、血常規(guī)、D-二聚體、心動(dòng)圖、肺動(dòng)脈CTA等檢查后考慮肺栓塞，為求進(jìn)一步系統(tǒng)診治，以肺栓塞收入院。入院后查體：T36.4℃，P101次/分，R21次/分，BP138/86mmHg；神清語利，查體合作，滿月臉，前臂皮膚可見因微血管脆性增加及輕微損傷所致的散在瘀斑；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率101次/分，律齊，未聞及額外心音及心臟雜音；腹膨隆，無壓痛、反跳痛、肌緊張，雙下肢輕度水腫。入院前檢查：D-二聚體1019ng/ml（正常值：＜243ng/ml），纖維蛋白降解產(chǎn)物9.65μg/ml（＜2.01μg/ml）。血常規(guī)：白細(xì)胞13.2×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值9.51×109/L。血?dú)夥治觯篜O242.9mmHg。肺動(dòng)脈CTA：左上肺動(dòng)脈局部造影劑充盈缺損。診斷：肺栓塞、高血壓病3級(jí)(很高危)、重度骨質(zhì)疏松。給予內(nèi)科一級(jí)護(hù)理、心電監(jiān)測(cè)、血氧飽和度監(jiān)測(cè)、持續(xù)低流量吸氧，同時(shí)給予那屈肝素注射液6150IU每隔12小時(shí)皮下注射抗凝治療，給予降壓、固骨治療。入院后，結(jié)合患者體征考慮庫欣綜合征，查皮質(zhì)醇節(jié)律：00:00 25.09μg/dl，8:00 25.37μg/dl，16:00 23.18μg/dl（正常值7:00～9:00 4.24～24.85μg/dl，16：00 2.9～17.3μg/dl，24:00 0～6.72μg/dl）。小劑量地塞米松過夜試驗(yàn)：8:00 21.61μg/dl（正常值4.24～24.85μg/dl），小劑量地塞米松試驗(yàn)：8:00 21.02μg/dl（正常值4.24～24.85μg/dl）,促腎上腺皮質(zhì)激素：8:00、16:00、24:00均＜1ng/L（正常值7:00～9:00 7～64ng/L，16:00 3～32ng/L，24:00 0～32ng/L）?；颊叻蝿?dòng)脈CTA提示左上肺動(dòng)脈存在充盈缺損（圖1箭頭所示）?；颊吣I上腺CT示左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)（圖3）。完善上述檢查后診斷為非ACTH依賴型庫欣綜合征，建議患者手術(shù)治療。

圖1 CTA提示肺動(dòng)脈存在充盈缺損

圖2 查體特征（滿月臉、向心性肥胖、血管脆性增加）

圖3 CT示左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)

2 討論

本例患者因肺栓塞入院，入院后發(fā)現(xiàn)患者存在高血壓病、重度骨質(zhì)疏松、自發(fā)性胸椎骨折、滿月臉、向心性肥胖等病例特點(diǎn)，進(jìn)而考慮患者是否存在庫欣綜合征，在完善皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素節(jié)律檢測(cè)及頭顱CT、腎上腺CT后，進(jìn)一步明確診斷為非ACTH依賴型庫欣綜合征，建議患者行手術(shù)治療。日本學(xué)者Asaba等[1]報(bào)告1例庫欣綜合征合并肺栓塞的患者，認(rèn)為高皮質(zhì)醇可引起肺栓塞。國(guó)內(nèi)孫旭等[2]做了一項(xiàng)關(guān)于庫欣綜合征伴圍術(shù)期肺栓塞的回顧性研究，發(fā)現(xiàn)庫欣綜合征患者患病病程長(zhǎng)，可能是庫欣綜合征患者發(fā)生肺栓塞的危險(xiǎn)因素，患者皮質(zhì)醇增高與患者血液高凝狀態(tài)以及誘發(fā)血管內(nèi)皮功能紊亂有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)，健康者與內(nèi)源性高皮質(zhì)醇血癥患者比較，高皮質(zhì)醇血癥患者凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和血管性血友病因子（vWF）水平間接升高，提示其凝血途徑被激活[3]。另有研究發(fā)現(xiàn)，庫欣綜合征患者的纖溶酶原激活物抑制劑1（PAI1）水平顯著升高，可抑制纖溶，從而增加凝血風(fēng)險(xiǎn)[4]。此外，有研究發(fā)現(xiàn)，未經(jīng)治療的庫欣綜合征患者發(fā)生下肢深靜脈血栓的風(fēng)險(xiǎn)增加了10倍以上,可能與患者高凝狀態(tài)有關(guān)[5]。

本例給我們的啟示是：如果患者不明原因發(fā)生肺栓塞，同時(shí)存在滿月臉、水牛背、向心肥胖、高血壓病、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折等特征時(shí)，可以完善皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素節(jié)律檢測(cè)、頭顱CT及腎上腺CT檢查，進(jìn)一步明確庫欣綜合征的可能。