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        肺血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤18F-FDG PET/CT顯像1例

        2022-12-14 03:48:46漆婉玲徐榮駱柘璜邵明巖廖鳳翔
        關(guān)鍵詞:右肺實(shí)性本例

        漆婉玲,徐榮,駱柘璜,邵明巖,廖鳳翔

        江西省人民醫(yī)院(南昌醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院)核醫(yī)學(xué)科,江西 南昌 330006;*通信作者 廖鳳翔 30923363@qq.com

        1 病例簡(jiǎn)介

        女,57歲,主訴:無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽半年,呈陣發(fā)性干咳,時(shí)有胸悶、氣急,活動(dòng)后加重1周。自行服中藥,咳嗽稍緩解,但仍反復(fù)發(fā)作。實(shí)驗(yàn)室檢查:白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.6×109/L,鐵蛋白346 ng/ml,癌胚抗原3.45 ng/ml。胸部CT(圖1A~C)示:右肺中葉中央型肺癌并阻塞性肺不張。18F-FDG PET/CT(圖1D~F)示:右肺中葉支氣管腔近端結(jié)節(jié)影,代謝明顯增高;右側(cè)肺門及縱隔(4R區(qū))多個(gè)稍大淋巴結(jié)影,代謝輕度增高,考慮為中央型肺癌并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。支氣管鏡檢查:右肺中葉開口見新生物,管腔閉塞,考慮支氣管肺癌可能。支氣管鏡活檢結(jié)果:淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞背景中見片狀分布的組織細(xì)胞和樹突細(xì)胞,未見鱗癌成分。行胸腔鏡肺葉切除術(shù)伴淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)中送檢右肺中葉切除標(biāo)本:緊鄰支氣管切緣于支氣管內(nèi)見一2 cm×3 cm腫物,呈結(jié)節(jié)狀,切面黃色、質(zhì)韌。免疫組化結(jié)果:波形蛋白(+)、結(jié)蛋白(部分+)、CD31(+)、S-100(少許+)、CD34(-)、SMA(-)、Ki-67(約15%+)。術(shù)后病理診斷(圖1H):右肺中葉中間型軟組織腫瘤,考慮為肺血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH),區(qū)域淋巴結(jié)未見腫瘤累及。術(shù)后密切隨訪,患者術(shù)后10 d出院,并遵醫(yī)囑按時(shí)復(fù)查。

        2 討論

        AFH是臨床上非常少見的、偶有轉(zhuǎn)移的低度惡性軟組織腫瘤,占所有軟組織腫瘤的0.3%,2013年WHO將其劃為不確定分化的中間類型腫瘤[1]。AFH好發(fā)于四肢末端、頭頸部及軀干皮下,發(fā)生于肺部者罕見。肺部AFH發(fā)病年齡廣泛,男女比為2∶1,臨床癥狀無特異性,其病理表現(xiàn)為[2]:腫瘤周圍有致密的纖維性假包膜,包膜內(nèi)外有多量淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤(rùn),常形成外周袖套樣結(jié)構(gòu),部分區(qū)域見黏液樣變性,亦可見薄壁血管。

        肺部AFH的CT表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)結(jié)節(jié)影或肺周邊淺表孤立性結(jié)節(jié)影,呈實(shí)性或囊實(shí)性密度,邊界尚清,可見分葉,伴或不伴縱隔淋巴結(jié)腫大[2-5]。AFH屬于低度惡性腫瘤,并伴有多量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),因此PET/CT顯像呈高代謝表現(xiàn)[5-6]。

        與既往個(gè)案報(bào)道CT表現(xiàn)為單純支氣管腔結(jié)節(jié)影的肺部AFH不同[3-5],本例影像表現(xiàn)為右肺中葉支氣管腔近端結(jié)節(jié)影并完全阻塞,邊界欠清,繼發(fā)遠(yuǎn)端肺不張,與中央型肺癌的影像征象有重疊而被誤診,推測(cè)其原因?yàn)楸纠颊卟〕梯^久、病灶累及范圍更廣,提示不同發(fā)展階段的肺部AFH影像表現(xiàn)差異較大。平掃期結(jié)節(jié)呈均勻?qū)嵭悦芏龋瑒?dòng)脈期呈不均勻中度強(qiáng)化,靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化,18F-FDG呈異常高攝取。而肺癌血供更豐富,動(dòng)脈期一般呈明顯強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化峰值下降,有助于鑒別診斷。AFH及肺癌均呈18F-FDG高攝取,單憑SUVmax大小難以鑒別,但PET/CT對(duì)腫瘤的分期及療效評(píng)估具有重要意義。本例患者縱隔腫大淋巴結(jié)SUVmax(2.8)明顯低于肺部腫瘤SUVmax(11.2),術(shù)后病理淋巴結(jié)無累及,因此當(dāng)病灶之間SUVmax存在明顯差異時(shí),提示為非同源性病變。治療AFH以手術(shù)切除為主,2%~12%的病例出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[7]。

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