劉俊秀 *，李倩 *，樸俊峰，朱金燕，安寧宇，楊偉

(1.寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院，寧夏眼科醫(yī)院眼眶與眼整形美容科，銀川 750002；2.西北民族大學(xué)第一附屬醫(yī)院，寧夏致盲性眼病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，銀川 750002)

正負(fù)眼瞼綜合征臨床體征特殊，比較少見，臨床上分真性和假性[1]。真性正負(fù)眼瞼綜合征臨床體征表現(xiàn)為一側(cè)上瞼提肌肌力相對(duì)較弱，導(dǎo)致上瞼下垂，繼而導(dǎo)致另一側(cè)出現(xiàn)上瞼退縮。當(dāng)肌力相對(duì)不佳的眼瞼人為抬高一定高度，持續(xù)一段時(shí)間后，對(duì)側(cè)眼瞼仍呈現(xiàn)出退縮狀態(tài)[2]。真性正負(fù)眼瞼綜合征多見于顱內(nèi)病變?nèi)缜鹉X-中腦梗死[3]、大腦后動(dòng)脈堵塞[4]、丘腦血腫[5]等疾病引起的動(dòng)眼神經(jīng)核和紅核旁的后聯(lián)合核(nucleus of posterior commissure，nPC)受損導(dǎo)致。如果對(duì)側(cè)眼出現(xiàn)代償性的上瞼退縮，則為假性正負(fù)眼瞼綜合征[1]。

研究[1]表明：假性正負(fù)眼瞼綜合征的病變因素為神經(jīng)肌肉接頭處或者肌肉本身的問(wèn)題。具體的臨床特征性表現(xiàn)為，人為抬高肌力相對(duì)較弱呈現(xiàn)上瞼下垂的眼瞼并持續(xù)一段時(shí)間后，對(duì)側(cè)眼瞼的位置會(huì)逐漸恢復(fù)正常。研究[6]表明這種現(xiàn)象和赫林定律相關(guān)，雙眼的運(yùn)動(dòng)受到的神經(jīng)支配作用相同，而不是特異的。因此，肌力相對(duì)較弱的上瞼會(huì)導(dǎo)致大腦神經(jīng)發(fā)出超常的神經(jīng)沖動(dòng)，致使對(duì)側(cè)出現(xiàn)眼瞼退縮表現(xiàn)。本例患者自覺右眼突出就診于寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院眼科醫(yī)院眼眶與眼整形美容科，患者原以為右眼突出是由于甲狀腺功能亢進(jìn)導(dǎo)致，而實(shí)際上該患者的右眼臨床表現(xiàn)為上瞼退縮，左眼為上瞼下垂，那么這位患者的病變部位是右眼眼瞼退縮還是上瞼下垂呢？現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女性，62歲，主因自覺右眼突出2年就診，伴有眼部干澀、磨痛等不適，無(wú)心悸，無(wú)多汗，無(wú)乏力，無(wú)明顯體重下降，無(wú)復(fù)視，無(wú)明顯視力下降，無(wú)晨輕暮重，無(wú)外傷史?；颊呒韧哐獕?年，口服坎地沙坦酯片，血壓控制平穩(wěn)。入院后全身檢查無(wú)明顯異常，甲狀腺激素未見異常，新斯的明試驗(yàn)(?)，眼眶及頭顱CT未見明顯異常。

眼科檢查(表1)：術(shù)前睜眼時(shí)，右眼上瞼退縮；左眼白色箭頭上瞼下垂和上眶區(qū)凹陷(圖1)。將左眼抬高到角膜緣上維持30 s后，右眼上瞼退縮明顯好轉(zhuǎn)(圖2)?；颊唠p眼眼球運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯受限。

圖1 術(shù)前，箭頭示右眼上瞼退縮，左眼上瞼下垂和上眶區(qū)凹陷Figure 1 Before surgery,arrows indicating the upper eyelid retraction in the right eye,ptosis and upper orbital depression in the left eye

圖2 左眼抬高30 s，右眼上瞼退縮恢復(fù)到正常位置(箭頭)Figure2 Lift left eye for 30 s,the upper eyelid retraction in the right eye has returned to nornal (arrow)

表1 專科檢查Table 1 Physical examination

查閱文獻(xiàn)[7]，初步診斷患者為假性正負(fù)眼瞼綜合征、雙眼老年性白內(nèi)障、高血壓病。假性正負(fù)眼瞼綜合征最常見的病因是重癥肌無(wú)力，而這位患者通過(guò)化驗(yàn)及影像學(xué)檢查，排除了重癥肌無(wú)力。因患者右眼表現(xiàn)為上瞼退縮，左眼表現(xiàn)為上瞼下垂，故首先需要確定患者哪一只眼是始動(dòng)因素。將患者左眼上抬30 s后，患者右眼上瞼退縮回歸到正常眼瞼位置，故確定術(shù)眼為左眼?；颊呷朐汉笥?020年12月28日，在局部浸潤(rùn)麻醉下行左眼提上瞼肌復(fù)位術(shù)[8]。手術(shù)采用龍膽紫沿左眼上瞼瞼緣5 mm處描記重瞼線，以2%利多卡因與羅哌卡因1:1混合(含1:200 000腎上腺素)后3 mL局部浸潤(rùn)麻醉。術(shù)中暴露瞼板后，打開眶隔，去除部分眶脂肪，發(fā)現(xiàn)左眼提上瞼肌腱膜從瞼板上緣撕脫后退約7 mm，并可透見角膜。術(shù)中囑患者用力睜眼，左眼提上瞼肌上抬上瞼無(wú)力。用6-0可吸收縫線將提上瞼肌腱膜縫合固定于瞼板中上1/3處5針。囑患者睜眼，測(cè)量瞼裂高度約7 mm，上瞼緣約位于角膜上緣下1 mm。2020年12月29日患者出院。

出院當(dāng)天體格檢查(圖3)：患者雙側(cè)眉毛均位于眉弓處同一水平線，形態(tài)對(duì)稱，左眼上瞼輕度腫脹，上瞼緣遮蓋上方角鞏緣約2 mm，右眼上瞼緣位于上方角鞏緣上1.5 mm。術(shù)后2周隨訪復(fù)查眼科體格檢查顯示：雙眼眉毛對(duì)稱，雙眼上瞼緣均位于上方角膜緣下0.5 mm，兩邊基本對(duì)稱。出院后2周，患者雙眼對(duì)稱，上瞼位置基本一致(圖4)。

圖4 術(shù)后2周Figure 4 2weeks after surgery

2 討論

假性正負(fù)眼瞼綜合征的臨床診斷最早是由Bandini教授于2009年報(bào)道1例重癥肌無(wú)力患者的眼瞼癥狀時(shí)提出[1]。臨床上假性正負(fù)眼瞼綜合征最常見的病因是重癥肌無(wú)力，而其他原因還包括甲狀腺相關(guān)性眼病[9]、先天性上瞼下垂[10]、后天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹[11]、老年性上瞼下垂[12]、重瞼成形術(shù)并發(fā)癥等[13]。本例患者排除了重癥肌無(wú)力，更加傾向于老年性上瞼下垂[14]，原因是左眼提上瞼肌腱膜從瞼板上緣撕脫，造成上瞼下垂。同時(shí)本例患者完全契合赫林定律，患者的典型眼瞼改變提示在臨床工作中，一定要甄別病變眼別，實(shí)施準(zhǔn)確的手術(shù)方案。

據(jù)文獻(xiàn)[15]報(bào)道，假性正負(fù)眼瞼綜合征的臨床檢查方法大致有4種：1)抬高試驗(yàn)。檢查者用手主動(dòng)抬高患者下垂一側(cè)眼瞼位置到角膜上緣，持續(xù)一定時(shí)間后，觀察對(duì)側(cè)退縮眼瞼的變化。假性正負(fù)眼瞼綜合征對(duì)此方法較敏感。當(dāng)然臨床上對(duì)于眼瞼抬高的持續(xù)時(shí)間存在一些爭(zhēng)議，大概分為30 s、1 min、5 min等。2)遮蓋試驗(yàn)。檢查者用手遮蓋患者下垂側(cè)的眼睛一段時(shí)間后，觀察對(duì)側(cè)退縮眼瞼位置有無(wú)下降，遮蓋時(shí)間越長(zhǎng)越敏感[15]。這是由于遮蓋下垂側(cè)后，主視眼變動(dòng)為無(wú)上瞼下垂側(cè)眼瞼，從而致使神經(jīng)下放沖動(dòng)恢復(fù)正常，使下瞼退縮側(cè)恢復(fù)正常。3)改良抬高或遮蓋試驗(yàn)。檢查者抬高或者遮蓋患者下垂一側(cè)眼瞼后突然釋放，下垂眼瞼回到原來(lái)下垂的位置，觀察對(duì)側(cè)眼瞼是否會(huì)出現(xiàn)快速的上抬運(yùn)動(dòng)，此現(xiàn)象則提示該側(cè)眼瞼為假性退縮[2]。有些臨床研究[6]認(rèn)為此方法相對(duì)較為準(zhǔn)確。4)去氧腎上腺素試驗(yàn)。將2.5%去氧腎上腺素溶液滴在下垂側(cè)的上穹窿，一段時(shí)間后測(cè)量對(duì)側(cè)眼瞼位置的變化[15]。然而在診療過(guò)程中，必須要完善頭顱CT檢查，必要時(shí)行頭顱磁共振。本例患者在排除了其他原因引起的眼瞼退縮和上瞼下垂，僅采用了抬高試驗(yàn)后，即鑒別出患者的病變眼別，保證了手術(shù)眼別的正確實(shí)施。

再一次回顧本例老年患者，在排除腦血管病變、重癥肌無(wú)力、甲狀腺相關(guān)眼病及其他病理性因素后，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者上瞼下垂的真正原因[16]是由提上瞼肌腱膜撕脫造成的，右眼上瞼退縮[17]也是由于左眼上瞼下垂引起，完全遵循上述的赫林定律，故對(duì)側(cè)眼的上瞼就會(huì)代償上移，從而表現(xiàn)為退縮。對(duì)下垂一側(cè)實(shí)施正確的檢查方法后，大腦發(fā)出的神經(jīng)沖動(dòng)就會(huì)減弱甚至恢復(fù)正常，對(duì)側(cè)眼瞼退縮會(huì)出現(xiàn)不同程度的下降。而此類上瞼下垂的臨床表現(xiàn)類同于假性正負(fù)眼瞼綜合征表現(xiàn)。假性正負(fù)眼瞼綜合征符合赫林定律。故對(duì)于此類患者，僅對(duì)引起上瞼下垂的病因進(jìn)行處理，術(shù)后雙側(cè)眼瞼位置便可恢復(fù)正常。

綜上所述，真性正負(fù)眼瞼綜合征引起上瞼下垂改變的主要原因在于，腦血管發(fā)生病理性改變，造成腦局部病變，引起一系列特殊臨床表現(xiàn)。頭顱CT和磁共振可顯示相應(yīng)的病理性改變，同時(shí)進(jìn)行病變定位診斷，比較可靠。針對(duì)病因治療后，眼部上瞼下垂和眼瞼退縮癥狀可完全或者部分恢復(fù)[18]。而針對(duì)遵從赫林定律的假性正負(fù)眼瞼綜合征，在明確診斷后，一般只需糾正原發(fā)病變側(cè)的下垂眼瞼[19]，而退縮的眼瞼會(huì)自然恢復(fù)到正常。

臨床上，不論是眼周局部因素還是其他原因引起的眼球突出和上瞼下垂，病因多而復(fù)雜，有先天性或后天性、感染性或非感染性、血管性或非血管性、顱內(nèi)占位性、退行性改變、外傷性等。病因治療是醫(yī)療行為最準(zhǔn)確的燈塔，可給予患者最精準(zhǔn)的措施。上瞼下垂疾病或大或小，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、善變，小到改善患者外觀，大到挽救患者視功能、心理發(fā)育甚至生命。抓住臨床上的蛛絲馬跡，查閱文獻(xiàn)，尋找疾病的源頭，真正做到診療如棋、破局而立。

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