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        成人腹型過敏性紫癜1 例并文獻復(fù)習(xí)

        2022-12-10 10:22:58周林張紹金黃英成都醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院成都市郫都區(qū)人民醫(yī)院放射科四川成都611730

        周林,張紹金,黃英,陳 紅(成都醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院 成都市郫都區(qū)人民醫(yī)院放射科,四川 成都 611730)

        過敏性紫癜(HSP)又稱IgA 血管炎,是兒童最常見的血管炎,成人的發(fā)病率為3.4/1 000 000~14.3/1 000 000[1],常見臨床表現(xiàn)為非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎和腹痛[2],具有腹痛癥狀者被稱為腹型過敏性紫癜(AAP)?,F(xiàn)報道1 例成人AAP,旨在提高對該病的診斷水平。

        病例男,71歲,于當年8 月29 日入院,入院2 天前無明顯誘因出現(xiàn)下腹部疼痛,呈持續(xù)性脹痛,陣發(fā)性加劇,無惡心、嘔吐,無肛門停止排氣排便,無畏寒、發(fā)熱,無嘔血、便血,無腹瀉。入院查體:T:36.3℃,P:99 次/分,R:19 次/分,BP:140/101 mmHg,全身皮膚未見皮疹;腹部外形正常,右下腹見一長約10 cm 縱行瘢痕。觸診:下腹部壓痛、反跳痛及肌緊張,無波動感。腹部未觸及包塊,Murphy 征陰性。聽診:腸鳴音活躍。實驗室檢查:白細胞21.66×109/L,中性粒細胞20.21×109/L,單核細胞0.8×109/L,血小板計數(shù)507×109/L,IgA 6.41 g/L,抗O 抗體25 IU/mL,類風濕因子14.60 IU/mL,大便隱血實驗陽性,尿常規(guī)無明顯異常。1 年前于當?shù)蒯t(yī)院因“小腸病變”行部分小腸切除術(shù)。

        CT 平掃、增強表現(xiàn):平掃顯示胃幽門管、多處小腸壁呈節(jié)段性環(huán)形增厚,管腔變窄,以小腸為著,最厚處管徑約為4.6 cm、腸壁約為1.7 cm,腸壁密度降低CT 值約為18 HU,腸腔內(nèi)積液CT 值約為16 HU;受累腸壁漿膜面模糊不清,所屬腸系膜、網(wǎng)膜脂肪間隙顯示模糊,呈片絮狀改變;腸系膜區(qū)及腹膜后、肝胃間隙多個淋巴結(jié)顯示,腹盆腔積液(圖1)。增強顯示受累腸壁粘膜層及漿膜層明顯強化,粘膜下層水腫并無明顯強化,表現(xiàn)成“水靶征”,腸系膜動脈走行自然,未見充盈缺損(圖2)?;颊哂跈z查當日(8 月30 日)夜間出現(xiàn)雙側(cè)足背、小腿伸面多發(fā)性皮下淤點,大小形態(tài)不等,顏色為深紅色,壓之不褪色。診斷為AAP。臨床予以“甲強龍40 mg ivgtt qd×3d”抗炎、抗過敏以及補液對癥等治療,患者腹痛明顯好轉(zhuǎn),下肢皮疹明顯消退,復(fù)查CT 顯示,腸壁水腫好轉(zhuǎn),腸腔擴張管徑約為3.4 cm,系膜滲出改變好轉(zhuǎn),腹盆腔積液吸收(圖3)。

        討論HSP 是一類最常見的小血管血管炎,可累及全身多個系統(tǒng)。東南亞地區(qū)最流行,并以男性多見,秋冬季節(jié)發(fā)病率是春夏季節(jié)的兩倍[3],該病人便是秋天發(fā)??;其病因及發(fā)病機制尚不明確,可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān)[4]。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同,HSP 分為皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型,其中AAP 最常見的一種類型,占50%~75%[5]。AAP 典型表現(xiàn)為腿部、臀部出現(xiàn)紫癜性皮疹,以下肢伸側(cè)面最多見,對稱分布,常成批、反復(fù)發(fā)生,大小不等、可融合成片狀,顏色為深紅色,壓之不褪,嚴重者可有水泡形成[6]。AAP 常表現(xiàn)為彌漫性腹痛,主要位于臍周或下腹部,疼痛程度不等,易誤診為外科急腹癥或急性腸胃炎而錯行開腹手術(shù)或延誤激素治療。血清IgA、C 反應(yīng)蛋白可顯著升高,大便隱血實驗多為陽性,凝血功能正常[6]。有研究發(fā)現(xiàn)近40%的AAP 病人腹痛先于紫癜發(fā)生[8],該病例于腹痛3 天后出現(xiàn)了紫癜。臨床上欲早期診斷以腹痛為首發(fā)癥狀的AAP 是很困難的[9]。

        在CT上,AAP 常表現(xiàn)為胃腸道多發(fā)節(jié)段性管壁損傷,以空回腸、十二指腸多見,較少見于胃及結(jié)直腸,受累管壁呈均勻環(huán)形增厚、管腔變窄,管壁密度減低,漿膜面模糊不清,呈“雙環(huán)狀”表現(xiàn),管腔內(nèi)可見積液,當積液密度增高時,常提示合并腸道內(nèi)出血[10],腸周可見滲出、腹盆腔積液及淋巴結(jié)增大[11];增強后,粘膜及漿膜面呈明顯強化,水腫的粘膜下層常不強化,表現(xiàn)為典型的水靶征或“甜甜圈”征[12],需要注意的是,水靶征并非AAP 所特有,應(yīng)注意與缺血性腸病、炎性腸病等鑒別,缺血性腸病常表現(xiàn)為受累腸段沿腸系膜血管走行區(qū)局限分布,強化程度低于周圍正常的腸管,腸系膜血管內(nèi)的充盈缺損影是確診的直接依據(jù)[13];克羅恩病常以終末回腸多見,表現(xiàn)節(jié)段性、跳躍性非對稱性腸壁增厚,可伴腸周纖維脂肪增生、腸管狹窄,甚至竇及瘺管和膿腫形成,增強腸壁分層強化,腸周血管可見“木梳征”;感染性腸炎常有輕微的腸壁增厚,很少出現(xiàn)靶征,腸系膜周圍有明顯的滲出改變并伴有淋巴結(jié)增大和腹水[14]。HSP 最常見的并發(fā)癥有腸缺血、腸穿孔和大量出血,部分病人可伴有腸套疊[12],極少數(shù)病人可合并HSP 相關(guān)性胰腺炎[15]。復(fù)查CT 中若觀察到受累胃腸管水腫減輕或消失,周圍脂肪間隙滲出明顯減輕,常提示臨床病情好轉(zhuǎn)[10]。腹部超聲檢查常用于兒童HSP,但其診斷價值受腸內(nèi)空氣影響大[16],典型腹部超聲表現(xiàn)為彌漫性的腸壁增厚、腸壁充血、腸腔內(nèi)積液、腸蠕動減弱或消失以及腸周積液,若彩色多普勒提示血流信號缺失,則存在缺血和穿孔的風險[17]。目前MR 在HSP 的研究中鮮有報道,Allen等[18]發(fā)現(xiàn)HSP 在MRI 上表現(xiàn)腸壁增厚,腸壁粘膜面、漿膜面完整,MRA 顯示血管正常。

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