范清泉，宋曉玲，翁明哲，顧鈞，2

（1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 普通外科，上海 200092；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院崇明分院 普通外科，上海 202150）

膽管支氣管瘺指膽管與支氣管之間存在異常交通，作為一種罕見(jiàn)的臨床疾病在1850年由Peacock首次報(bào)道[1]。文獻(xiàn)報(bào)道其病死率高達(dá)12.2%，如未能早期識(shí)別診斷，其病死率會(huì)進(jìn)一步增高[2]。在我國(guó)，膽管支氣管瘺多采用傳統(tǒng)外科手術(shù)治療，但由于其涉及胸腔、腹腔，手術(shù)復(fù)雜且創(chuàng)傷大[3]。因此，尋求一種微創(chuàng)的治療手段對(duì)于治療膽管支氣管瘺具有很大臨床價(jià)值。我院普通外科對(duì)1 例膽管支氣管瘺患者行內(nèi)鏡下塑料支架聯(lián)合鼻膽管置入治療，并取得成功，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例

患者男性，28歲，2014年12月因“反復(fù)咳膽汁樣液體1 年余”入院?；颊呷朐呵盁o(wú)明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰液膽汁樣，約50 mL/d，平臥時(shí)癥狀加重。予以抗炎、補(bǔ)液治療后癥狀好轉(zhuǎn)，1年間咳嗽咳痰癥狀反復(fù)出現(xiàn)，發(fā)病間隔時(shí)間逐漸縮短。1周前患者癥狀再發(fā)，咳膽汁樣痰，約150 mL/d。于外院查胸部CT示右肺感染，檢驗(yàn)示痰液中總膽紅素＞500 μmol/L。追問(wèn)病史，患者4年前因“肝臟右葉巨大占位”行腹腔鏡探查+右半肝切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊位于右半肝6、7、8段，約30 cm×25 cm×20 cm，質(zhì)中，表面血管迂曲。術(shù)后病理：肝血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后2個(gè)月患者右下腹引流管內(nèi)見(jiàn)膽汁樣液體，診斷為膽瘺，行經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）置鼻膽管引流后膽瘺治愈。

患者入本院后完善相關(guān)檢查檢驗(yàn)，胸片（圖1A）示右肺感染，右側(cè)胸膜反應(yīng)；血常規(guī)示白細(xì)胞6.7×109/L，中性粒細(xì)胞比例78.3%。腹部查體無(wú)陽(yáng)性體征。結(jié)合病史考慮膽管支氣管瘺。為進(jìn)一步明確診斷及治療，行ERCP，第1次ERCP見(jiàn)膽總管直徑0.8 cm，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；支氣管顯影（圖1B），診斷為膽管支氣管瘺。行乳頭肌擴(kuò)張，置鼻膽管+塑料支架（8.5 Fr×12 cm）（圖1C）?；颊咧委熀蟮?天即無(wú)明顯咳嗽咳痰，術(shù)后10 d拔除鼻膽管，出院?；颊咝g(shù)后半年內(nèi)未出現(xiàn)咳嗽咳痰癥狀，于我院復(fù)查，胸片可見(jiàn)肺部感染較前明顯好轉(zhuǎn)（圖1D），胸部CT顯示右下肺仍有炎癥存在（圖1E），行第2次ERCP更換塑料支架。術(shù)后一年半入我院復(fù)查，胸部CT（圖1F）可見(jiàn)右肺空腔形成，肺部炎癥較一年前好轉(zhuǎn)。行第3次ERCP見(jiàn)膽總管直徑0.8 cm，其內(nèi)可見(jiàn)數(shù)個(gè)充盈缺損影，最大直徑約0.5 cm；膽管與肺內(nèi)一直徑1.2 cm空腔相通，造影劑肺內(nèi)未彌散。取出原支架，行乳頭肌切開(kāi)，成功取出結(jié)石，置ENBD，術(shù)后第3 天拔出鼻膽管。隨訪至今未出現(xiàn)咳嗽咳痰癥狀。

圖1 1例膽管支氣管瘺患者行ERCP治療過(guò)程中的影像學(xué)資料

討論

膽管支氣管瘺是一種罕見(jiàn)且復(fù)雜的疾病，分為先天性和獲得性?xún)煞N[1，4]。先天性膽管支氣管瘺極其罕見(jiàn)，獲得性膽管支氣管瘺的病因包括肝包蟲(chóng)病、肝膽腫瘤、膽道梗阻、醫(yī)源性損傷或外傷等原因[3]。在我國(guó)，既往膽管支氣管瘺報(bào)道多集中于肝包蟲(chóng)??；隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，因腫瘤手術(shù)或消融損傷引發(fā)的膽管支氣管瘺病例逐漸增多[3]。既往文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)或消融引發(fā)的膽管支氣管瘺其發(fā)病時(shí)間往往在治療后數(shù)月之內(nèi)出現(xiàn)[5-6]，本例患者在術(shù)后的第3 年出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，追溯病史得知患者在術(shù)后2個(gè)月有膽瘺，考慮其膽管支氣管瘺的病因仍由膽瘺引發(fā)。膽瘺引發(fā)膈下膿腫，在長(zhǎng)期刺激下最終導(dǎo)致膽管支氣管瘺的出現(xiàn)。

膽管支氣管瘺的典型癥狀是咳膽汁（每天可多達(dá)1.2 L），其他癥狀包括刺激性咳嗽、發(fā)燒、腹痛、黃疸等[3]。對(duì)于獲得性膽管支氣管瘺的診斷，首先要詳細(xì)詢(xún)問(wèn)其既往手術(shù)史、外傷病史，輔助檢查手段包括胸片、CT、MRI、SPECT/CT等[5，7]。其中咳亮黃色的痰液是膽管支氣管瘺特有的，目視檢查痰液對(duì)于診斷至關(guān)重要[4]。確診目前主要依靠膽管造影證實(shí)膽管支氣管瘺的存在、支氣管鏡下直接觀察到瘺管及明確在痰液中檢測(cè)到膽紅素[3]。本病例咳出膽汁樣痰1 年余，其咳痰量不大且通過(guò)抗生素治療后癥狀可有緩解，既往就診對(duì)于其咳痰性質(zhì)未予重視，導(dǎo)致其診療方向出現(xiàn)錯(cuò)誤。本次癥狀再次發(fā)作，咳痰量大，通過(guò)痰液中檢測(cè)出膽紅素予以診斷，并在后續(xù)的ERCP中進(jìn)一步確診。

文獻(xiàn)關(guān)于膽管支氣管瘺的治療手段多種多樣。對(duì)于不同病因?qū)е碌哪懝苤夤墀?，在去除原發(fā)病因的基礎(chǔ)上其治療手段總體可分為開(kāi)放手術(shù)和微創(chuàng)治療兩種方式[8]。治療策略的選擇受患者一般情況、瘺管等影響，同時(shí)臨床醫(yī)師對(duì)決策也有一定影響。因包蟲(chóng)病引發(fā)的膽管支氣管瘺治療目的是去除原發(fā)病灶，往往以開(kāi)放手術(shù)為主，但治療創(chuàng)傷較大，需要腹胸聯(lián)合入路下行肺切除、膈肌修復(fù)和膽管重建，并將大網(wǎng)膜固定在瘺管和支氣管殘端之間用于加固等手段[9-10]。目前因醫(yī)源性損傷及惡性腫瘤引發(fā)的膽管支氣管瘺逐漸增多，此類(lèi)患者有望采用微創(chuàng)手段獲得治療成功。微創(chuàng)治療包括ERCP、經(jīng)皮肝穿刺膽道引流、經(jīng)皮栓塞治療（線圈、膠水等材料）等手段，因創(chuàng)傷小且恢復(fù)快，目前是處理膽管支氣管瘺的首選手段[11]。其中半數(shù)患者采用ERCP治療，因其循自然腔道進(jìn)入，可在明確診斷的同時(shí)進(jìn)行治療，且較常規(guī)ERCP操作難度并未顯著增加[12]。相較于經(jīng)皮肝穿刺引流，其引發(fā)出血的風(fēng)險(xiǎn)較低，內(nèi)置支架可以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期引流且無(wú)需護(hù)理。相較于經(jīng)皮栓塞治療，ERCP可以處理膽道下端狹窄或結(jié)石等引發(fā)梗阻的因素。本例患者第1 次ERCP采用塑料支架置入，使得瘺管引流通暢，同時(shí)鼻膽管用于引流局限性膈下膿液。在術(shù)后10 d拔除鼻膽管，術(shù)后半年行第2次ERCP更換塑料支架，共計(jì)保留塑料支架引流18 個(gè)月，最終肺內(nèi)空腔壁增厚，膽管支氣管瘺管縮小，炎癥局限。第3次行ERCP拔除支架的同時(shí)取出膽管結(jié)石，保證膽汁引流的通暢性。

綜上所述，通過(guò)該例患者的診治我們認(rèn)為，明確膽管支氣管瘺的診斷對(duì)于治療極其重要，其中詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)必不可少。在了解各種治療方案的基礎(chǔ)上臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患者的個(gè)體情況選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。?nèi)鏡下塑料支架置入聯(lián)合鼻膽管引流治療膽管支氣管瘺安全且有效，其遠(yuǎn)期效果良好。