胡格 徐秀理

肺肉瘤樣癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一種罕見的非小細胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)亞型，占肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%～0.4%，惡性程度高、早期全身轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差[1-2]。PSC扁桃體轉(zhuǎn)移國內(nèi)罕見報道，現(xiàn)回顧1例PSC轉(zhuǎn)移至扁桃體的病例，以提高臨床醫(yī)師對此種罕見轉(zhuǎn)移的認識。

1 病例資料

病人男性，78歲，因“右側(cè)肺癌術(shù)后6個月，左側(cè)口咽部腫物10 d”于2021-07-27入院。既往有吸煙史40年，每日約20支，已戒煙1年。2021-01-20因“體檢發(fā)現(xiàn)右肺占位半月”行胸腔鏡下肺葉切除術(shù)+縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理：(右上)PSC，腫瘤大小9×6×4 cm，支氣管切緣未見癌累及，24組淋巴結(jié)(-)0/15，7組淋巴結(jié)(-)0/12，11組淋巴結(jié)(-)0/5。免疫組化(IHC21-01321)：CKpan(+)，Vimentin(+)，EMA(部分+)，CK7(灶+)，CK5/6(灶+)，TTF-1(-)，NapsinA(-)，P40(-)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CD99(-)，Bcl-2(局灶+)，TLE-1(-)，F(xiàn)li-1(-)，STAT-6(-)，Ki-67(+，密集區(qū)約25%)。術(shù)后診斷：右肺PSCp T3N0M0ⅡA期。術(shù)后于2021-02-25行“貝伐珠單抗400 mg第1天+白蛋白型紫杉醇300 mg第1天+順鉑40 mg第1～3天”方案化療1個療程，因病人化療后出現(xiàn)3度乏力，未行后續(xù)治療。2021-04-03因“左下肢疼痛伴活動障礙4個月”行發(fā)射型計算機斷層顯像(ECT)檢查顯示：右側(cè)第8、11肋椎關(guān)節(jié)及左側(cè)股骨下段骨代謝異常，考慮轉(zhuǎn)移。2021-04-14起行“股骨下段骨轉(zhuǎn)移灶”姑息放療3000 cGy/12f。放療后，病人左下肢疼痛減輕。2021-07-10病人無明顯誘因出現(xiàn)口咽部進食疼痛，自行查體見左側(cè)口咽部腫物，2021-07-31頸部CT示：口咽部左側(cè)占位。胸腹部CT示：右肺術(shù)后改變，慢支樣改變、肺氣腫，雙肺多發(fā)肺大皰，雙肺散在纖維灶；縱隔、肝胃間隙多發(fā)中小淋巴結(jié)；肝左外葉小囊腫。2021-08-02扁桃體腫物活檢病理結(jié)果顯示：符合PSC轉(zhuǎn)移；免疫組化：CK(部分+)，Vimentin(+)，CK7(灶+)，TTF-1(-)，P40(-)，CK5/6(-)，CD56(-)，Syn(-)，Ki-67(約70%+)。

2 討論

PSC是一類臨床少見的肺惡性腫瘤，預(yù)后極差，中位生存期僅為5.5個月，5年生存率為11%～20%[1，3]。因缺乏大樣本研究，PSC暫無規(guī)范的診治指南，手術(shù)根治切除是主要的有效治療手段，化療參考NSCLC的方案；但國內(nèi)報道表明，PSC對含鉑化療方案并不敏感，常規(guī)化療方案不能提高病人的生存期[3-4]。因PSC組織學同時具備上皮源性腫瘤和間葉腫瘤的特征，WHO根據(jù)形態(tài)學將PSC分為5個亞型：梭形細胞癌、巨細胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母細胞瘤[5]。PSC惡性程度高、預(yù)后差，早期臨床癥狀隱匿無特異性，因此發(fā)現(xiàn)時相當一部分病人已進展為晚期，最常見的轉(zhuǎn)移部位是骨骼、肝臟、呼吸系統(tǒng)、腎上腺、腦等，扁桃體轉(zhuǎn)移比較罕見。

扁桃體惡性腫瘤以原發(fā)性為主，僅0.8%是轉(zhuǎn)移癌，其原發(fā)腫瘤包括乳腺癌、胃癌、腸癌、腎癌、皮膚癌和肺癌等。文獻報道，在1547例扁桃體腫瘤中，僅有22例為肺癌轉(zhuǎn)移到扁桃體[6-7]。扁桃體轉(zhuǎn)移與病人預(yù)后不良有關(guān)，與原發(fā)腫瘤的組織學無關(guān)。原發(fā)腫瘤發(fā)生到出現(xiàn)扁桃體轉(zhuǎn)移的平均間隔時間為8個月，出現(xiàn)扁桃體轉(zhuǎn)移到死亡的平均間隔時間為5個月[8]。扁桃體轉(zhuǎn)移瘤病人可能出現(xiàn)疼痛、吞咽困難等，影響病人進食導(dǎo)致營養(yǎng)攝入不足、惡病質(zhì)狀況，嚴重影響病人的抗腫瘤治療。由于扁桃體腫瘤增大壓迫氣管或出血阻塞氣道導(dǎo)致病人窒息的風險很高，可能因扁桃體轉(zhuǎn)移出血和呼吸困難導(dǎo)致病人需要氣管插管，因此巨大扁桃體轉(zhuǎn)移瘤應(yīng)被視為腫瘤呼吸急癥。扁桃體轉(zhuǎn)移瘤沒有標準的治療方法，局部姑息性放療對肺癌扁桃體轉(zhuǎn)移病人的潛在益處包括減少窒息風險、持久緩解和改善生存率。對于一些晚期扁桃體癌，放療難以控制，通過根治性切除可使預(yù)后有所改善[9-10]。

本例病人為右肺PSC，首診CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺占位，行手術(shù)切除，術(shù)后行化療1個療程后未作任何治療，病情進展快，2個月后發(fā)現(xiàn)多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，結(jié)合病史考慮術(shù)前已存在骨轉(zhuǎn)移可能，半年后發(fā)現(xiàn)左扁桃體轉(zhuǎn)移。病人右肺腫瘤經(jīng)術(shù)后病理確診為PSC，我院左側(cè)扁桃體病理明確為肺部來源的轉(zhuǎn)移癌，本例短期內(nèi)出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，與PSC臨床特點相符。有些肺癌病人確診前可能無明顯的臨床癥狀，或僅表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移灶的肺外表現(xiàn)，文獻有以扁桃體腫大為首診的小細胞肺癌的病例報道。本病例提醒臨床醫(yī)生在PSC病人出現(xiàn)可疑的扁桃體增大時，須警惕該病變可能是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)；同時對于PSC病人可將口咽部檢查納入常規(guī)查體，避免漏診。