陳佳琪，張云飛，吳志賢

（廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，廣東 湛江，524000）

上瞼下垂是在直立睜眼平視狀態(tài)下，上眼瞼低于正常水平，使瞼裂垂直水平變窄，遮蓋角膜上緣 2 mm 以上即可診斷[1]。上瞼下垂可以根據(jù)覆蓋角膜的多少從而分為輕、中和重3個等級[2]，上瞼下垂也可按病因分為先天性和后天性[3]，一般來說先天性上瞼下垂是非進(jìn)行性的，后天性多由于外傷，腫瘤等所導(dǎo)致。上瞼下垂會因治療過晚，或者治療不當(dāng)會導(dǎo)致一系列并發(fā)癥，如斜視，弱視，視力障礙等，甚至影響心理健康，因此應(yīng)該積極且有效治療。傳統(tǒng)手術(shù)包括提上瞼肌縮短術(shù)，額肌瓣懸吊術(shù)等，療效良好，但有一定局限性，2002年Holmstrm[4]使用聯(lián)合筋膜鞘(conjoint fascial sheath，CFS) 矯正上瞼下垂，并且取得成功，引發(fā)了眾多討論。因其方法與上瞼的動力方向與生理狀態(tài)下的力一致，術(shù)后效果好、并發(fā)癥較少，近年來熱議不減。本文對上瞼下垂的發(fā)病機(jī)制、CFS解剖及相關(guān)術(shù)式做一綜述。

1 上瞼下垂相關(guān)發(fā)病機(jī)制

以往上瞼下垂一直被認(rèn)為是肌肉發(fā)育的一種障礙，但較新的理論集中于神經(jīng)對于肌肉的支配紊亂。其相關(guān)病理解剖可觀察到一些患者上瞼提肌肌纖維的數(shù)量減低，走行不規(guī)則，甚至發(fā)現(xiàn)部分橫紋消失[5]。Wabbels[6]等對先天性上瞼下垂患者取下的的提上瞼肌進(jìn)行了超微結(jié)構(gòu)研究，發(fā)現(xiàn)大部分患者提上瞼肌腱膜肌細(xì)胞線粒體有不同改變。有學(xué)者[7]納入研究了125只眼，分為中度75例，重度50例兩組，使用免疫組化及透射電鏡等，觀測兩組的病理學(xué)特征，觀察到有膠原纖維增生，脂肪浸潤，肌纖維缺失及線粒體腫脹，細(xì)胞器分解等細(xì)胞變性等病理特征，并且提出與臨床病情有廣泛相關(guān)，且與嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，其膠原纖維限制上瞼提肌攝取養(yǎng)分，且使肌肉無法傳達(dá)力量，肌纖維的缺失本身會導(dǎo)致力量降低，也會干擾神經(jīng)對其的支配，脂肪浸潤則會壓迫肌纖維，更進(jìn)一步影響肌纖維的傳導(dǎo)。也有相關(guān)研究表明跟遺傳密切相關(guān)[8]，尤其是在單純性孤立性先天性上瞼下垂患者。目前有兩個連鎖 1p32-p34和Xq24-q27基因，在先天性上瞼下垂得到證實(shí)，并且有學(xué)者對于父母的年齡做了研究，發(fā)現(xiàn)父母雙方的年紀(jì)在上瞼下垂相關(guān)綜合征的遺傳變異中也有密切相關(guān)相關(guān)性，其中母親的年齡更重要于父親的年齡[9]。也有研究表明與以下基因有關(guān)[10]：（1）叉頭轉(zhuǎn)錄因子基因2（FOXL2）基因，（2）活性依賴性神經(jīng)保護(hù)因子（ADNP）基因（3）賴氨酸乙酰轉(zhuǎn)移酶6B（KAT6B）基因，（4）驅(qū)動蛋白家族成員21A（KIF21A）基因等；但是上瞼下垂發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，仍需要大量研究跟進(jìn)。

2 CFS 相關(guān)解剖研究進(jìn)展

CFS的解剖歷史較為久遠(yuǎn)，Tenon[11]早在1805年就發(fā)現(xiàn)上直肌的腱性筋膜也可促進(jìn)上瞼活動。隨著解剖研究進(jìn)展，之后各學(xué)者將其命名為check韌帶，上橫筋膜擴(kuò)張，上瞼提肌與上直肌的聯(lián)合筋膜鞘等。2002 年，Holmstr?m 等使用該組織的懸吊法矯正上瞼下垂并取得成功[12]。2008年，Hwang則在發(fā)表研究論著中簡化了命名，稱之為聯(lián)合筋膜鞘（conjoint fascial sheath，CFS）[13]。而后，聯(lián)合筋膜鞘作為該結(jié)構(gòu)的名稱一直保留至今。該術(shù)式引入國內(nèi)并引起了廣泛的關(guān)注。Hwang等[13]提出CFS是位于提上瞼肌和上直肌之間的一組結(jié)締組織，附著在結(jié)膜的上穹窿。前后（12.2±2.0）mm，厚（1.1±0.1）mm。形狀猶如等邊梯形，前部基部較長。后部位于上穹隆后方2-8 mm。其他內(nèi)外直肌的check韌帶也與CFS相連，構(gòu)成check韌帶系統(tǒng)，主要起固定眼球于眼眶內(nèi)，限制眼球大幅度活動有關(guān)聯(lián)。CFS本身在提上瞼肌與上直肌之間，具有一定的張力，并且其止點(diǎn)位于上穹窿部，而將其懸吊至瞼板，則會更好的把力傳遞，但是每個肌肉在手術(shù)中影響是多少，仍然不清楚。

3 CFS 相關(guān)術(shù)式

3.1 CFS 及其改良CFS

對于上瞼下垂，以往建議4歲左右行手術(shù)治療，但是如果出現(xiàn)弱視，斜視等年齡可提前，以往上瞼下垂手術(shù)方式主要為加強(qiáng)提上瞼肌力量，比如縮短及其前徙手術(shù)，但隨著肌力的減弱，已經(jīng)不能很好的保證療效，所以一般使用于輕中度上瞼下垂，而對于重度上瞼下垂可以采用CFS及額肌，額肌有著操作簡單，可以改善額紋，術(shù)后持久等優(yōu)勢一直作為一線手術(shù)，但其并發(fā)癥仍然很棘手，如眼瞼外翻等。符合生理的CFS術(shù)式一經(jīng)面世，受到患者及醫(yī)生的好評，并且CFS治療的報道逐漸增多，最近仍有報道了該術(shù)式的顯著成效[14]；和額肌相比，有更少的并發(fā)癥，有更滿意的療效；CFS也可以用于提上瞼肌修復(fù)失敗的案列[15]；可以在瞼緣切口實(shí)施手術(shù)[16]，使其疤痕更隱蔽，患者滿意度更高；傳統(tǒng)的CFS懸吊術(shù)僅將CFS縫合至瞼板，而對提上瞼肌復(fù)合體則是選擇將其部分切除后曠置，有學(xué)者[17]對傳統(tǒng)的CFS懸吊術(shù)進(jìn)行了改良，在盡可能保留提上瞼肌及Mullers肌的同時，將其縫合固定在瞼板中上部，以加強(qiáng)上提瞼板的力量，減少術(shù)后上瞼回縮。有研究表明[18]，即使非常重度的上瞼下垂，提上瞼肌經(jīng)由電生理監(jiān)測，仍有部分肌力，因此為該術(shù)式提供了理論基礎(chǔ)；該術(shù)式較為復(fù)雜，術(shù)中應(yīng)該注意穹隆以上部位不要分離過深，以免出現(xiàn)結(jié)膜脫垂等；分離時應(yīng)輕柔，避免結(jié)膜穿孔，經(jīng)過穹窿后緊貼上直肌淺面分離，要避免損傷上直肌，更不能縫合到上直肌，否則會出現(xiàn)復(fù)視。有報道顯示[19]，改良CFS懸吊術(shù)因其雙重的懸吊可增加穩(wěn)定性，保留了提上瞼肌復(fù)合體，符合生理，不適感會降低，改善重瞼外觀，患者滿意度較高。該術(shù)式不適合兒童及CFS較薄的患者，術(shù)后回退幾率會大大提升。

3.2 CFS 協(xié)同提上瞼肌術(shù)式

對于中重度上瞼下垂，單獨(dú)采用加強(qiáng)提上瞼肌相關(guān)的術(shù)式，稍顯捉襟見肘，肌力幾乎為0時，提上瞼肌術(shù)式效果甚微；CFS厚度僅為1mm左右，如果單純懸吊則會因?yàn)榭p線切割或者小兒哭鬧而出現(xiàn)懸吊松弛，甚至撕脫等，而對于中重度患者，采取CFS聯(lián)合提上瞼肌相關(guān)術(shù)式[20]，可以將力量分散，更不容易撕脫，減少了術(shù)后復(fù)發(fā)率；并且不改變力的方向，效果更美觀自然；有助于保護(hù)提上瞼肌及CFS的彈性；對于仍有肌力的上瞼提肌，有了CFS的懸掛，切除的組織更少，為以后的修復(fù)也留有余地。具體手術(shù)方法為[21]：在穹窿附件暴露CFS，將其三點(diǎn)縫合至瞼板中上處，觀察上瞼提升高度，將提上瞼肌復(fù)合體固定于瞼板上部，修剪多余的提上瞼肌，關(guān)閉切口。有回顧性研究[22]分析了56眼的重度上瞼下垂，采用CFS聯(lián)合上瞼提肌縮短術(shù)，隨訪6-12月，55眼得到滿意矯正，除有2例患者出現(xiàn)顳上穹窿結(jié)膜脫垂外，余未見嚴(yán)重并發(fā)癥。更有l(wèi)iu[23]等學(xué)者對患者年齡做了進(jìn)一步研究，采用CFSLM復(fù)合懸吊治療27例重度單側(cè)先天性上瞼下垂患者（27眼）。樣本中18歲以上9例，13～17歲9例。5～12歲 9例。在CFSLM復(fù)合懸吊手術(shù)期間收集CFS和LM標(biāo)本。在CFS標(biāo)本中，彈性纖維通過維多利亞藍(lán)染色觀察。免疫熒光染色顯示CFS和LM中彈性蛋白的強(qiáng)陽性表達(dá)，此外，兒童CFS中彈性蛋白的表達(dá)明顯高于成人或青少年。盡管CFS中彈性蛋白的表達(dá)隨著年齡的增長而降低，但應(yīng)用CFSLM復(fù)合懸吊治療重度上瞼下垂是可行的。也有學(xué)者[24]根據(jù)肌力給出了相關(guān)手術(shù)意見：肌力≤4mm，可選用提上瞼肌縮短或CFS聯(lián)合提上瞼肌相關(guān)術(shù)式；肌力5-7mm，可選用單純提上瞼肌縮短術(shù)；肌力8-10mm，可選用提上瞼肌縮短折疊后水平固定瞼板；肌力＞10mm 可選用提上瞼肌折疊后垂直固定瞼板。針對患者肌力選擇不同術(shù)式，做到個性化，會更好的使患者滿意。

3.3 CFS 聯(lián)合額肌術(shù)式

對于下垂量為4mm的上瞼下垂患者，以往首選利用額肌的手術(shù)[25]，借助懸吊作用和額肌的力量使眼裂縱徑增大，增加上瞼垂直高度[26]。但該技術(shù)因?yàn)樘崂α颗c生理方向不一致，會出現(xiàn)如運(yùn)動遲滯、眼瞼長期閉合不全、結(jié)膜脫垂等遠(yuǎn)期并發(fā)癥[27]。而CFS作用包括靜態(tài)懸吊及其動力懸吊，較為公認(rèn)的動力來源是提上瞼肌，上直肌的力量微乎其微[28]，所以當(dāng)上瞼提肌肌力為0時，CFS僅剩下靜態(tài)懸吊，并且在術(shù)后會有張力過大的情況，導(dǎo)致力量慢慢變?nèi)?，甚至完全撕脫；所以有最近研究表明[29]，將CFS及額肌術(shù)式結(jié)合，可以取得較好療效，具體手術(shù)方法，先將CFS剝離，掛在瞼板上，順著眶隔深面取得額肌瓣，縫于CFS下端，調(diào)整至滿意的位置。雙重懸吊既有額肌的動力又有CFS的靜態(tài)懸吊，分散了作用于眼瞼板的力，防止撕脫，在眶隔前的組織壓迫后面穿出的額肌，及本身CFS的后上的力，使得力量發(fā)生改變，更趨向于生理，術(shù)后恢復(fù)更加美觀，并發(fā)癥更少，但此術(shù)式報道極少，需要大量的研究報道支撐。

4 小 結(jié)

對于上瞼下垂，手術(shù)是唯一的治療方式，但術(shù)式較為繁多，主要有以加強(qiáng)提上瞼肌和額肌懸吊等兩大方法。自從2002年CFS懸吊術(shù)成功治療上瞼下垂后，就掀起了該術(shù)式的狂潮，因其符合生理，效果美觀，創(chuàng)傷小，一躍成為首選術(shù)式之一。但結(jié)構(gòu)較為隱蔽，對操作者有一定要求。近年來CFS趨于成熟，基于此術(shù)式開發(fā)了眾多聯(lián)合術(shù)式，比如聯(lián)合提上瞼肌，聯(lián)合額肌等。無論年齡大小，修復(fù)療效均有保證。在瞼緣處做切口，更為隱蔽美觀，術(shù)者可根據(jù)術(shù)前評估上瞼提肌肌力，及術(shù)中上瞼提肌的情況，選擇合適的術(shù)式，做到個性化治療，有待形成序貫性治療體系。