龔 舒，沈 敏，許 露，張 麗，江魁明*

(1.廣東省婦幼保健院放射科，2.新生兒外科，廣東 廣州 511442)

我國先天性臍膨出(congenital omphalocele， CO)發(fā)病率約0.82/10 000[1]，表現(xiàn)為前腹壁缺損畸形，腹部臟器經(jīng)缺損處向外膨出，其表面覆蓋由腹膜、華通膠及羊膜構(gòu)成的囊膜。超聲為CO首選影像學(xué)檢查方法[2]，但存在誤診可能[3]。目前臨床多根據(jù)膨出程度(小型及巨型)、膜完整性、伴發(fā)畸形和心肺功能等擬定治療方案，缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[4]。既往研究[5]通過超聲測量臟腹失調(diào)比預(yù)測可否于出生后行一期修補術(shù)治療CO，存在一定局限性。近來MRI已用于診斷CO[6]，且發(fā)現(xiàn)MRI所測CO胎兒肺體積與其預(yù)后相關(guān)[7]。本研究觀察CO患兒胎兒期MRI表現(xiàn)與出生后閉合方式的關(guān)系，以期為臨床選擇CO治療方式提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年1月—2022年5月廣東省婦幼保健院10例CO新生兒，男8例、女2例，均經(jīng)胎兒MRI疑診CO；接受檢查時孕婦年齡20～40歲、中位年齡30歲，孕21～38周、中位孕周28周；胎兒基因篩查21號、18號、13號三體均為低風(fēng)險；4胎經(jīng)剖宮產(chǎn)出生、6胎順產(chǎn)；出生后4例需吸氧支持，7例合并其他異常。排除標(biāo)準(zhǔn)：①監(jiān)護人選擇放棄治療；②胎兒MRI質(zhì)量不佳。根據(jù)出生后治療方案分為一期組5例，男4例、女1例，均接受一期手術(shù)縫合且未吸氧，4例合并其他異常(室管膜下囊腫、側(cè)腦室增寬、三尖瓣反流、腎積水)；保守組5例，男4例、女1例，均接受囊膜懸吊保守治療，其中4例需吸氧支持， 3例合并其他異常(肺動脈高壓、下腔靜脈畸形、鼻孔畸形)。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo 1.5T 超導(dǎo)型MR掃描儀，8通道體部線圈行胎兒MR檢查。囑孕婦仰臥，足先進，平靜呼吸，采集胎兒軸位、矢狀位及冠狀位MRI，掃描范圍主要包括胎兒腹盆部及膨出物；參數(shù)：快速穩(wěn)態(tài)梯度回波(fast imaging employing steady state acquisition， FIESTA)序列，TR 3.8 ms，TE 1.8 ms，矩陣256×160，F(xiàn)OV 42 cm×42 cm，F(xiàn)A 60°，層厚4 mm；單次激發(fā)快速自旋回波(single shot fast spin echo， SSFSE)序列，TR 4 000 ms，TE 82.9 ms，矩陣256×192，F(xiàn)OV 42 cm×42 cm，層厚4mm；T1WI，TR 10.2 ms，TE 4.2 ms，F(xiàn)OV 42 cm×42 cm，層厚4 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經(jīng)驗、且不知曉產(chǎn)后情況下的胎兒MRI診斷醫(yī)師利用圖像存儲與傳輸系統(tǒng)閱片觀察胎兒MRI中囊膜是否完整、有無臟器膨出；于矢狀位缺損最大層面測量胎兒腹壁缺損直徑(defect diameter， DD)；結(jié)合冠狀位及矢狀位圖，于每層軸位圖像上手動勾畫膨出區(qū)域(不包括臍帶結(jié)構(gòu)及腹腔積液)，乘以對應(yīng)序列層厚，由此得出膨出體積(omphalocele volume， OV)；測量腹盆體積(abdominal-pelvic volume， APV)，其上界為膈肌下緣、下界為恥骨聯(lián)合下緣與骶尾關(guān)節(jié)之間的連線，后界為脊柱前方，不包括肌肉及皮下脂肪層；臟腹失調(diào)比=OV/APV(圖1、2)。以2名醫(yī)師測值的平均值作為結(jié)果。

圖1 保守組CO患兒，于胎齡25周時MR矢狀位SSFSE圖示缺損最大層面測量DD(黃線) 圖2 保守組CO患兒，于胎齡32周時軸位FIESTA圖中測量OV(A)及APV(B)

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 22.0及R 4.1.2軟件。以中位數(shù)(上下四分位數(shù))表示不符合正態(tài)分布的計量資料，以Mann-WhitneyU檢驗比較組間各指標(biāo)差異。采用Bland-Altman圖評價觀察者間CO胎兒MRI指標(biāo)測量結(jié)果的一致性。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2組患兒接受MR檢查時的胎齡、出生胎齡及體質(zhì)量差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)；保守組出生后初次住院時間長于一期組(P<0.05)，見表1。

表1 10例CO患兒出生前后基本資料比較

2.1 胎兒MRI表現(xiàn) 10例CO患兒胎兒期MRI均見腹部臟器于腹壁缺損處向外膨凸，臍帶于該處插入；未見囊膜破裂征象；一期組5例均見臟器膨出，2例可見囊膜；保守組5例均見臟器膨出，3例可見囊膜(圖3、表2)。

表2 10例CO患兒胎兒期MRI所示臟器膨出(胎)

圖3 保守組CO患兒，胎齡38周時MRI A.矢狀位FIESTA圖示胎兒肝臟(L)、腸管(I)、胃臟(S)及脾臟(SP)膨出； B.矢狀位FIEST圖示靜脈導(dǎo)管(白箭)及臍靜脈(黑箭)呈稍高信號，臍帶(黃箭)于缺損處插入腹壁； C.軸位FIESTA圖示囊膜(箭)呈條狀低信號； D.軸位T1WI示胎兒肝臟(L)及腸管(I)膨出，腸管內(nèi)胎糞呈高信號

2.2 胎兒MRI指標(biāo) Bland-Altman圖示觀察者間基于胎兒MRI測量DD、OV及OV/APV結(jié)果的一致性較好；DD測量差異平均值為-0.041 cm，95%一致性界限(limits of agreement， LoA)為-0.407～0.325 cm；OV測量差異平均值為0.476 cm3，95%LoA為-2.118～3.070 cm3；OV/APV測量差異平均值為0.894%，95%LoA為-1.042%～2.830%(圖4)。一期組OV/APV小于保守組(P<0.05)；組間DD及OV差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)，見表3。

表3 10例CO患兒胎兒期MRI指標(biāo)比較

圖4 Bland-Altman圖示2名觀察者間測量CO胎兒MRI指標(biāo)結(jié)果的一致性 A.DD； B.OV； C.OV/APV

3 討論

產(chǎn)前MRI診斷胎兒CO時，主要觀察如下內(nèi)容：①通過觀察靜脈導(dǎo)管及臍靜脈走行判斷臍帶插入位置及其與腹壁缺損的關(guān)系，靜脈導(dǎo)管及臍靜脈SSFSE呈流空信號，F(xiàn)IESTA呈稍高信號；②囊膜完整性，若囊膜破裂則不能采用保守治療[8]；本研究5例CO胎兒期存在少量腹腔積液，產(chǎn)前MRI清晰顯示囊膜，表現(xiàn)為SSFSE及FIESTA呈條狀低信號，另5胎未能直接觀察到囊膜，但根據(jù)疝出的腸管并非自由漂浮于羊水中而間接判斷其囊膜完整；③膨出內(nèi)容物，多為肝臟及腸管，也可見胃臟、膽囊及脾臟等結(jié)構(gòu)，多參數(shù)MR成像有助于加以辨識，如腸內(nèi)胎糞呈T1WI高信號，胃臟、膽囊均呈SSFSE及FIESTA高信號和T1WI低信號。

評估一期手術(shù)的可行性對于CO患兒預(yù)后至關(guān)重要。本研究一期組均通過手術(shù)同時實現(xiàn)切除囊膜、復(fù)位膨出臟器并閉合腹腔；保守治療則通過懸吊囊膜使其上皮化并逐步收縮，促使囊內(nèi)結(jié)構(gòu)回納于腹腔。一期手術(shù)治療較保守治療住院周期短，并能緩解喂養(yǎng)問題、降低囊膜破裂及感染風(fēng)險[9-10]，但對部分CO患兒并不適用，如強行手術(shù)易影響其肺氧合功能[11]，且一旦發(fā)生腹腔間隙綜合征，可致急性腎衰竭、呼吸衰竭甚至威脅生命。CO患兒無肝膨出提示預(yù)后相對較佳[12]；而肝臟、胃臟及膽囊膨出CO患兒出生后接受保守治療及需要吸氧者較多，可能因臟器膨出程度與肺功能不全相關(guān)，導(dǎo)致無法采用一期手術(shù)。本研究2例無肝臟膨出CO患兒均于出生后接受一期手術(shù)，預(yù)后良好；對1例肝臟、胃臟與脾臟膨出CO患兒合并肺動脈高壓采用保守治療，2例脾臟膨出CO患兒予保守治療及吸氧支持，與PARTRIDGE等[13-14]的結(jié)論相符合。

既往研究[15]發(fā)現(xiàn)CO患兒DD與可否行一期手術(shù)相關(guān)。本研究針對胎兒MRI所測DD及OV組間未見顯著差異，原因可能在于胎兒在羊水中所受重力與出生后不同，且DD及OV可隨胎齡增加而變化，相應(yīng)指標(biāo)與出生后并不完全相同，也可能與本研究樣本量小有關(guān)，有待進一步觀察。此外，本研究以O(shè)V/APV計算CO胎兒臟腹失調(diào)比，以反映膨出程度及腹腔發(fā)育情況，并在一定程度上降低胎兒生長發(fā)育所帶來的影響，發(fā)現(xiàn)一期組OV/APV小于保守組，提示胎兒期該指標(biāo)可用于評估出生后實施一期手術(shù)的可行性。

綜上，CO胎兒MRI表現(xiàn)為腹部臟器于腹壁缺損處向外膨凸，其內(nèi)可含多種結(jié)構(gòu)；無肝臟膨出或OV/APV較小提示出生后可采用一期手術(shù)治療；而對脾臟、胃臟或膽囊膨出者更宜采取保守治療，尤其是脾臟膨出。但本研究為回顧性分析，樣本量小，且僅針對單次胎兒期MRI，未能觀察各指標(biāo)隨胎齡發(fā)生的變化，亦未對產(chǎn)后MRI所見及基因檢測結(jié)果進行分析，有待后續(xù)完善。