韓 蕾，董季平，鄔小平，馬鳴岳，趙蕓蕓，孫鵬峰，劉紅生

(西安交通大學(xué)附屬西安市中心醫(yī)院放射科，陜西 西安 710003)

先天性中耳畸形(congenital middle ear malformation， CMEM)指不伴耳廓、外耳道、鼓膜和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的耳先天性畸形，是青少年聽力障礙的病因之一[1]。外耳、中耳畸形常與面神經(jīng)發(fā)育異常相伴發(fā)生；為有效避免術(shù)中損傷面神經(jīng)，術(shù)前影像學(xué)評估面神經(jīng)異常至關(guān)重要。多層螺旋CT(multi-slice spiral CT， MSCT)多平面重建(multi-planar reformation， MPR)、曲面重組(curved planar reformation， CPR)等后處理技術(shù)有助于評估中耳解剖結(jié)構(gòu)及畸形程度，尤其對于顯示面神經(jīng)走行及移位較具優(yōu)勢[2]。本研究觀察MSCT顯示CMEM患者面神經(jīng)鼓室段走行異常的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2012年2月—2020年6月94例因先天性傳導(dǎo)性耳聾或以傳導(dǎo)性耳聾為主的混合型耳聾就診于西安交通大學(xué)附屬西安市中心醫(yī)院患者(CMEM組)，男64例，女30例，年齡6～39歲，中位年齡15歲；其中63例單側(cè)畸形，31例雙側(cè)畸形，共125側(cè)。排除標(biāo)準(zhǔn)：①外耳畸形、內(nèi)耳畸形或中耳畸形伴其他先天性疾病或相關(guān)綜合征；②顳骨外傷史及手術(shù)史。另納入98例因耳鳴、眩暈等癥狀而就診并接受顳骨高分辨CT檢查患者)作為對照組，男56例，女42例，年齡5～47歲，中位年齡19歲；共191側(cè)，包括左耳94側(cè)、右耳97側(cè)；排除慢性中耳乳突炎3側(cè)及中耳膽脂瘤2側(cè)。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 256層iCT掃描儀，囑患者仰臥，頭先進(jìn)，以眶耳線為基線，掃描范圍自顳骨上緣至乳突下緣；參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250～300 mA，F(xiàn)OV 250 mm×250 mm，準(zhǔn)直0.6 mm，螺距0.25，以骨算法重建成像，重建間隔0.2 mm，重建矩陣1 024×1 024，窗寬3 000～3 500 HU，窗位400～600 HU。

1.3 圖像分析 將原始數(shù)據(jù)傳至Philips EBW4.0工作站，于軸位圖像中觀察病變大體位置，獲取聽小骨MPR和聽骨鏈CPR。由2名具有10年以上工作經(jīng)驗的影像科醫(yī)生，根據(jù)CT表現(xiàn)將CMEM分為3型：Ⅰ型，單純性砧骨長突缺如或發(fā)育不良，無鐙骨及前庭窗(oval window， OW)畸形(圖1)；Ⅱ型，鐙骨上部結(jié)構(gòu)畸形伴或不伴砧骨長突畸形，無鐙骨底板增厚或OW閉鎖(圖2)；Ⅲ型，鐙骨上部結(jié)構(gòu)畸形伴或不伴砧骨長突畸形，伴有鐙骨底板增厚或OW閉鎖(圖3)。2名醫(yī)師分型意見不統(tǒng)一時，經(jīng)討論達(dá)成一致。選擇冠狀位MPR OW正中層面測量面神經(jīng)管鼓室段相關(guān)數(shù)據(jù)：面神經(jīng)管(facial nerve canal， FNC)鼓室段上緣與外骨半規(guī)管(lateral semicircular canal， LSC)下緣之間的垂直距離；在相同層面上，以O(shè)W上緣為基線作垂直線，測量FNC鼓室段內(nèi)緣至OW外緣的垂直距離。所有數(shù)據(jù)均測量3次，取平均值作為結(jié)果。

圖1 CMEM組患者，女，38歲，Ⅰ型CMEM，單純性砧骨長突畸形 A、B.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、砧骨MPR(B)圖示右側(cè)砧骨長突缺如(紅箭)，鐙骨(藍(lán)箭)結(jié)構(gòu)正常； C、D.冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示OW(綠箭)結(jié)構(gòu)正常，F(xiàn)NC鼓室段位置正常(黃箭)

圖2 CMEM組患者，男，26歲，Ⅱ型CMEM，鐙骨上部結(jié)構(gòu)畸形，無底板增厚或OW閉鎖 A、B.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、鐙骨MPR(B)圖示左鐙骨缺如(箭)； C、D.冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示OW(綠箭)結(jié)構(gòu)正常，左側(cè)面神經(jīng)管鼓室段低位，局部骨管缺損，走行于鼓室內(nèi)(黃箭)

圖3 CMEM組患者，男，18歲，Ⅲ型CMEM，OW閉鎖，鐙骨上結(jié)構(gòu)畸形伴砧骨長突發(fā)育不良 A～D.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、砧骨MPR(B)、冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示鐙骨缺如(黃箭)，砧骨長突細(xì)長(綠箭)，偏離OW方向以軟組織連接于鼓室壁；OW骨性閉鎖(紅箭)，F(xiàn)NC鼓室段位置向內(nèi)下移位，走行于鼓室內(nèi)OW下方(藍(lán)箭)

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 23.0統(tǒng)計分析軟件。以±s表示計量資料，采用獨(dú)立樣本t檢驗比較兩樣本差異，采用單因素方差分析比較多樣本差異，兩兩比較采用LSD檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

CMEM組FNC-LSC距離大于、而FNC-OW距離小于對照組(t=8.93、-9.51，P均<0.01)。CMEM組45側(cè)FNC鼓室段向內(nèi)下移位遮蓋OW，包括32側(cè)完全遮蓋、13側(cè)部分遮蓋，發(fā)生率為36.00%(45/125)。

雙側(cè)CMEM患者FNC-LSC距離最大，單側(cè)CMEM患者次之，對照組最小，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(F=111.30，P<0.01)；雙側(cè)CMEM患者FNC-OW距離最小，單側(cè)CMEM患者次之，對照組最大，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(F=88.12，P<0.01)，見表1。

根據(jù)CT表現(xiàn)，CMEM組中，18側(cè)為Ⅰ型、45側(cè)為Ⅱ型、62側(cè)為Ⅲ型CMEM，其與對照組FNC-LSC及FNC-OW距離總體差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(F=87.41、106.67，P均<0.01)。Ⅲ型CMEM患者FNC-LSC距離最大，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，對照組最?。虎裥团c對照組差異無統(tǒng)計學(xué)意義，其余兩兩比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P均<0.05)。Ⅲ型CMEM患者FNC-OW距離最小，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，對照組最大；Ⅲ型FNC-OW距離明顯小于Ⅱ型、Ⅰ型及對照組(P均<0.05)，其余兩兩比較差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)。見表1。

表1 94例(125側(cè)耳)CMEM與非CMEM(191側(cè)耳)患者 FNC-LSC、FNC-OW距離比較(mm)

3 討論

CMEM臨床少見，術(shù)前診斷較為困難，多數(shù)患者從發(fā)現(xiàn)至手術(shù)治療持續(xù)時間較長[3]；顳骨高分辨率CT和鼓室探查術(shù)有助于提高診斷率[4]。顳骨高分辨率CT具有良好的組織分辨率[5]，可清晰顯示中耳精細(xì)結(jié)構(gòu)，便于準(zhǔn)確判斷畸形類型和程度、篩選手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證[6]。

CT所示正常面神經(jīng)(管)結(jié)構(gòu)與解剖學(xué)結(jié)果基本一致[7]，即FNC鼓室段自膝狀神經(jīng)節(jié)向后、且微向外下走行于鼓室內(nèi)側(cè)壁OW上方、LSC下方，到達(dá)鼓室后壁錐隆起平面后延續(xù)為乳突段。面神經(jīng)起源于第二鰓弓，早于胚胎早期聽囊、聽小骨和面神經(jīng)骨管而形成，故面神經(jīng)畸形較為少見；但中耳畸形常伴面神經(jīng)走行異常，表現(xiàn)為不同程度的向下、向內(nèi)移位，嚴(yán)重時可出現(xiàn)面神經(jīng)遮窗。為此本研究于術(shù)前測量冠狀位MPR圖像中FNC-LSC及FNC-OW距離，用以判斷FNC鼓室段有無低位。有學(xué)者[8]指出，F(xiàn)NC鼓室段與外側(cè)半規(guī)管有骨板相隔，其距壺腹部僅1 mm、距弓部2 mm；冠狀位MPR中OW層面所測FNC-LSC距離靠近壺腹側(cè)，故應(yīng)為1 mm以內(nèi)。本研究結(jié)果顯示，對照組FNC-LSC距離為(0.79±0.11)mm，與文獻(xiàn)[9-10]報道相近；FNC-OW距離約(1.13±0.18)mm，符合相關(guān)研究[11-12]報道的均值1.19～1.24 mm。

本研究測量結(jié)果顯示，CMEM組FNC-LSC、FNC-OW距離分別為(1.30±0.64)mm、(0.67±0.53)mm，與對照組比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義，提示CMEM患者合并FNC鼓室段低位；而對照組FNC-LSC、FNC-OW距離的95%參考值范圍為(0.57～0.98 mm、0.78～1.49 mm)。以上結(jié)果提示，臨床工作中可將FNC-LSC距離>0.98 mm或FNC-OW距離<0.78 mm作為MSCT評估鼓室段低位的標(biāo)準(zhǔn)。

本研究根據(jù)病變范圍分析單側(cè)及雙側(cè)CMEM患者FNC-LSC、FNC-OW距離，發(fā)現(xiàn)無論單、雙側(cè)畸形，CMEM患者FNC-LSC距離均較對照組明顯增加、FNC-OW距離均較對照組明顯縮小，提示其中FNC鼓室段有向下、向內(nèi)移位趨勢，尤其是雙側(cè)畸形患者，嚴(yán)重時可部分甚至完全遮蓋OW，本組發(fā)生率為36.00%(45/125)，雖低于YELLON等[13]報道的53%及DEDHIA等[14]報道的41%，但發(fā)生率仍較高。通過分析不同類型CMEM FNC鼓室段與LSC及OW之間的關(guān)系，本組Ⅰ型CMEM患者不存在FNC鼓室段位置異常，Ⅱ型FNC鼓室段可有下移，而Ⅲ型CMEM患者FNC鼓室段明顯向下、向內(nèi)移位，嚴(yán)重時遮蓋OW或走行于OW下方。

綜上所述，MSCT 冠狀位MPR圖像可充分顯示FNC起始部、走行及FNC與OW的毗鄰關(guān)系，明確CMEM患者FNC鼓室段走行及移位程度，為術(shù)前評估提供可靠依據(jù)，有助于避免術(shù)中損傷面神經(jīng)。本研究的主要不足：因FNC鼓室段距離較短，受容積效應(yīng)影響，存在一定可能測量誤差；樣本之間年齡跨度較大，可能對結(jié)果造成一定影響，有待增加樣本量按年齡分組后進(jìn)一步分析。