許惠娟，於 帆，張德江，盧 潔

(1.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學(xué)科，2.病理科，北京 100053)

患者男，64歲，87天前一過性意識(shí)喪失伴肢體抽動(dòng)，之后一周始雙下肢進(jìn)行性麻木、無(wú)力，近日出現(xiàn)排尿、排便困難，間斷發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2℃；既往糖尿病15年。查體：貧血貌，髖關(guān)節(jié)以下深感覺消失，雙下肢肌力0級(jí)，腱反射消失，病理體征均未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(2.72×1012/L)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)(1.11×109/L)，血小板計(jì)數(shù)(96×109/L)，自然殺傷細(xì)胞活性(7.28%)；總蛋白(45.67 g/L)，白蛋白(21.74 g/L)及前白蛋白(39 mg/L)均降低，可溶性白細(xì)胞介素-2受體(32 865 U/ml)、鐵蛋白 (1 135.00 ng/ml) 及乳酸脫氫酶(414 IU/L)均升高；腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陰性。頭顱MRI：左側(cè)額頂葉皮層及皮層下斑片狀異常信號(hào)，呈T1WI低、T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列(圖1A)及局部彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(hào)(圖1B)、表觀彌散系數(shù)圖低信號(hào)；增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化(圖1C)。胸椎MRI：胸椎多發(fā)椎體異常T1及T2高信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)減低，未見明顯強(qiáng)化；T1～T3、T6～T8及 T10～T12椎體水平髓內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段異常T2高信號(hào)，部分橫貫脊髓(圖1D)。MRI診斷：①左額頂葉炎性病變？缺血梗死灶？②胸髓多發(fā)脫髓鞘改變可能；③胸椎椎體多發(fā)異常信號(hào)，建議結(jié)合臨床。腹部CT提示脾大。行左額頂葉病變穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見部分小血管腔內(nèi)充滿異型細(xì)胞，另見散在小灶狀出血及梗死，伴吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1E)；免疫組織化學(xué)：BCL-6(散在弱+)、BCL-2(+)、CD79a(++)、CD20(++)、CD10(-)，MUM-1(+)，Ki-67(90%+)。病理診斷：(左額頂葉)血管內(nèi)淋巴瘤，彌漫大B細(xì)胞型(非生發(fā)中心來(lái)源)。右側(cè)髂骨骨髓穿刺活檢病理示骨髓血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤，伴局灶血管外彌漫生長(zhǎng)，可見噬血現(xiàn)象。臨床診斷：中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管內(nèi)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL)，噬血細(xì)胞綜合征。

圖1 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管內(nèi)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤 A.頭顱軸位FLAIR MRI； B.頭顱軸位DWI； C.頭顱軸位增強(qiáng)T1WI； D.胸椎矢狀位T2WI； E.病理圖(HE，×400)

討論IVLBCL是罕見血管內(nèi)惡性腫瘤，為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的獨(dú)特亞型，以淋巴瘤細(xì)胞于小血管、毛細(xì)血管腔內(nèi)選擇性異常增生、聚集為特征性病理表現(xiàn)；根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為西方型(以中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚受累為主)和亞洲型(多表現(xiàn)為多器官衰竭、肝脾大、全血細(xì)胞減少及噬血細(xì)胞綜合征)，多混合存在。中樞神經(jīng)系統(tǒng)IVLBCL多位于腦內(nèi)，呈多灶性，而其分布與腦血管解剖不相符合；少數(shù)可累及脊髓、特別是胸髓，常與腦內(nèi)病變同時(shí)出現(xiàn)，臨床多表現(xiàn)為雙下肢進(jìn)行性麻木無(wú)力，伴排尿、排便障礙；由于腫瘤細(xì)胞局限于血管內(nèi)生長(zhǎng)，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查多為陰性。腦內(nèi)IVLBCL需與腦梗死鑒別，合并脊髓受累時(shí)需與脫髓鞘疾病鑒別。確診需賴病理學(xué)檢查。