宋杰, 曹子龍, 王春立, 宇文謙,陳新
白血病是一類造血組織異常增殖分化引起的惡性腫瘤,多數(shù)患者起病緩慢且逐漸加重,其特征為大量白細(xì)胞對全身組織及器官的浸潤[1],當(dāng)發(fā)生髓外浸潤時(shí),由于對浸潤部位不同從而引起不同癥狀,正確診斷白血病髓外浸潤,對白血病患者的治療有重要作用。本文對7例白血病胰腺浸潤患者的影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析,旨在提高對白血病胰腺浸潤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí),為臨床診斷、治療提供依據(jù)。
1.病例資料
搜集2016年1月-2021年2月我院收治的經(jīng)臨床及病理證實(shí)為白血病胰腺浸潤的7例患者,其中3例經(jīng)穿刺活檢證實(shí);3例伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變,腰穿證實(shí)為神經(jīng)系統(tǒng)髓外浸潤,經(jīng)系統(tǒng)性化療后復(fù)查病灶明顯縮小或消失;1例伴有胸腺及胃病變,胃鏡活檢證實(shí)為髓外浸潤,經(jīng)系統(tǒng)性化療后復(fù)查病灶明顯縮小。7例患者中男5例,女2例,年齡5~40歲,平均年齡16歲;急性淋巴細(xì)胞白血病4例,急性髓細(xì)胞白血病3例。7例患者主要表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、疼痛、黃疸等臨床癥狀。7例患者中4例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描,1例行MRI平掃,2例行CT平掃及增強(qiáng)掃描。
2.檢查方法
CT檢查采用GE Discovery CT750 HD CT機(jī),掃描參數(shù):管電壓100 kV,管電流450 mA,層厚5 mm,層間距5 mm,薄層1.25 mm重建后上傳至PAXA系統(tǒng),CT增強(qiáng)掃描對比劑采用碘佛醇(濃度320 mg l/mL),劑量60~70 mL,注射流率2.0 mL/s,注射后行三期增強(qiáng)掃描(25~30 s行動(dòng)脈期掃描,60~80 s行靜脈期掃描,120 s行延遲期掃描)。
MRI檢查采用GE Signa HD 3.0T超導(dǎo)MRI掃描儀,腹部相控陣表面線圈。軸面T1WI快速自旋回波(fast spin echo,F(xiàn)SE)序列掃描參數(shù):TR 550 ms,TE 8 ms,層厚4 mm,層間距1 mm,矩陣 256×224,視野360 mm×360 mm;軸面T2WI脂肪抑制序列掃描參數(shù):TR 3729 ms,TE 86 ms,層厚6 mm,層間距1 mm,矩陣256×224,視野360 mm×360 mm。軸面回波平面成像(echo planar imaging,EPI)擴(kuò)散序列DWI掃描參數(shù):TR 4400 ms,TE 65 ms,b值=800 s/mm2。MRI增強(qiáng)掃描采用軸面T1WI LAVA加脂肪抑制技術(shù),掃描參數(shù):TR 3.116 ms,TE 1.456 ms,層厚4 mm,層間距1 mm,矩陣282×192,視野380 mm×380 mm,經(jīng)肘靜脈注射對比劑釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg。掃描層面以橫軸面為主,必要時(shí)輔以冠狀面掃描及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。
3.圖像分析
由2位高年資影像醫(yī)生分別對MRI、CT圖像進(jìn)行回顧性分析,觀察項(xiàng)目包括病灶位置、形態(tài)、大小、密度或信號特點(diǎn)、強(qiáng)化特點(diǎn)等,對存在分歧的病例2人討論后達(dá)成一致意見。
病變累及部位:5例累及胰頭部(圖1、2),2例同時(shí)累及胰頭和胰尾部(圖3)。
圖1 急性淋巴細(xì)胞白血病患者,男,7歲。a)CT平掃表現(xiàn)為胰頭類圓形等密度腫塊;b)CT增強(qiáng)掃描示病灶呈輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度明顯低于胰腺,表現(xiàn)為乏血供;c)CT示遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張。 圖2 急性髓細(xì)胞白血病患者,男,40歲。a)T2WI示胰頭不規(guī)則腫塊,呈稍低信號;b)增強(qiáng)掃描病變表現(xiàn)為乏血供;c)磁共振胰膽管成像示病變部位膽管閉塞,肝內(nèi)外膽管及胰管擴(kuò)張。
病變形態(tài)、大小:6例表現(xiàn)為腫塊型(圖1a、2a),1例同時(shí)表現(xiàn)為彌漫型和腫塊型(圖3b)。腫塊型表現(xiàn)為類圓形、不規(guī)則狀腫塊(圖1a、2a);彌漫型表現(xiàn)為受累部位腫脹,與胰腺輪廓一樣(3b)。7例病灶中腫塊型最大橫截面大小為64.6 mm×44.4 mm,最小橫截面大小為14.8×15.5 mm。1例彌漫型橫截面大小為19.9 mm×79.6 mm。2例腫塊型伴遠(yuǎn)側(cè)胰管擴(kuò)張(圖1c、2c)。
病灶密度或信號:2例CT上表現(xiàn)為等密度(圖1a)。5例MRI上表現(xiàn)為T1WI呈等信號(圖3a),T2WI呈等或稍低信號(圖2a、3b);DWI呈高信號(圖3c),ADC值范圍為(0.34~0.55)×10-3mm2/s(圖3d),平均值為0.46×10-3mm2/s。
圖3 急性淋巴細(xì)胞白血病患者,男,12歲,腫塊型與彌漫型同時(shí)發(fā)生。a)T1WI示病灶呈等信號;b)T2WI示病灶呈等信號;c)DWI示病灶呈高信號;d)ADC圖示病灶呈明顯低信號。
病灶強(qiáng)化特點(diǎn):6例增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為乏血供,強(qiáng)化程度明顯低于胰腺(圖1b、2b)。
白血病髓外浸潤是粒細(xì)胞肉瘤或髓系肉瘤的一種[2],組織學(xué)上細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,胞漿少,核分裂易見,呈彌漫分布,形態(tài)學(xué)上與非霍奇淋巴瘤相似[3]。髓外浸潤多以急性髓系白血病、急性淋巴細(xì)胞白血病多見,可發(fā)生于任何年齡,以兒童及青年常見[4],本組病例中6例為兒童,1例為成年人,其中急性淋巴細(xì)胞白血病4例,急性髓細(xì)胞白血病3例,基本與文獻(xiàn)報(bào)道相符。白血病會(huì)浸潤全身器官,24%發(fā)生于皮下細(xì)胞組織中,24%發(fā)生于眼眶中,11%發(fā)生于鼻竇中,11%發(fā)生于淋巴結(jié)中,5%發(fā)生于骨骼中,少數(shù)病例發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)等其他部位[5],發(fā)生于胰腺者罕見。白細(xì)胞髓外浸潤的發(fā)生機(jī)制尚不明確,有一種理論是白血病細(xì)胞受趨化因子受體和粘附分子控制向特殊組織歸巢,形成白血病髓外浸潤[6]。
當(dāng)白血病患者大量白細(xì)胞在胰腺內(nèi)異常聚集,浸潤部位會(huì)腫脹,表現(xiàn)為浸潤型;當(dāng)繁殖過快時(shí)會(huì)形成腫塊樣結(jié)構(gòu)[7],表現(xiàn)為腫塊型。彌漫型通常表現(xiàn)為胰腺腫脹,周圍脂肪間隙清晰,無滲出性改變,胰腺形態(tài)存在。腫塊型表現(xiàn)為腫塊樣結(jié)構(gòu),CT表現(xiàn)為等密度,MRI表現(xiàn)為T1WI呈等信號,T2WI呈等或稍低信號,DWI呈高信號,ADC值較低。T2WI表現(xiàn)為等或稍低信號,可能是由于白血病髓外浸潤細(xì)胞內(nèi)有大量含有鐵的酶[5],造成T2WI的弛豫時(shí)間縮短,繼而T2WI信號減低,同時(shí)也無液化壞死。本組7例均無液化壞死。白血病髓外浸潤的細(xì)胞核較大,胞漿少,細(xì)胞堆積,擴(kuò)散受限,DWI表現(xiàn)為高信號[3],ADC值明顯減低,本組病例的平均ADC值為(0.46±0.09)×10-3mm2/s,這可能是白血病胰腺浸潤最具特征性的表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度明顯低于胰腺,呈乏血供改變,可能是由于白血病胰腺浸潤是單一的細(xì)胞大量堆積于胰腺間質(zhì),血管相對較少并纖細(xì),且沒有腫瘤樣的新生血管導(dǎo)致的。當(dāng)白血病胰腺浸潤發(fā)生于胰頭時(shí),形成腫塊樣結(jié)構(gòu),會(huì)壓迫胰管造成胰管擴(kuò)張,但此征象并不常見[8]。
由于白血病胰腺浸潤呈乏血供及形成胰管擴(kuò)張等特征,所以需要與其表現(xiàn)相似的胰腺其他病變進(jìn)行鑒別。白血病胰腺浸潤的鑒別診斷主要包括胰腺癌、轉(zhuǎn)移瘤等。胰腺癌:胰腺癌通常T2WI呈混雜或稍高信號,多液化壞死,DWI呈高信號,腫瘤較大時(shí)會(huì)侵犯脾動(dòng)脈,多發(fā)生于中老年[9];而胰腺的白細(xì)胞髓外浸潤T2WI呈等或稍低信號,無液化壞死,不會(huì)侵犯脾動(dòng)脈,有文獻(xiàn)報(bào)道胰腺癌的ADC值為(1.15±0.26)×10-3mm2/s[10],本組病例的ADC值為(0.46±0.09)×10-3mm2/s,白血病胰腺浸潤的ADC值明顯低于胰腺癌。轉(zhuǎn)移瘤:轉(zhuǎn)移瘤為軟組織腫塊,可分為多發(fā)、單發(fā)及彌漫型,液化壞死多見,增強(qiáng)掃描與原發(fā)病灶強(qiáng)化方式相近,以明顯、輕度強(qiáng)化為主[11]。
綜上所述,白血病胰腺浸潤的影像表現(xiàn)有一定特征性,表現(xiàn)為彌漫型或腫塊型,T2WI呈等或稍低信號,DWI呈高信號,ADC值較低,增強(qiáng)掃描呈乏血供。白血病髓外浸潤對系統(tǒng)性化療極其敏感[12],正確認(rèn)識(shí)并診斷對臨床治療有重要作用。