胡迎光，趙繼峰，孫 艷

（1濟(jì)南醫(yī)院影像科 山東 濟(jì)南 250013）

（2濟(jì)南醫(yī)院外科治療中心 山東 濟(jì)南 250013）

（3山東省千佛山醫(yī)院影像診斷科 山東 濟(jì)南 250013）

先天性脊柱畸形（congenital spinal deformity，CSD）是胚胎中軸骨發(fā)育障礙引起的脊柱畸形疾病，包含椎體形成障礙、椎體分解不良等多種類型，在新生兒中發(fā)病率可高達(dá)1%，是新生兒殘疾的重要病因之一[1-2]。脊髓縱裂（split cord malformations，SCM）為神經(jīng)管閉合不全中的一類疾病，表現(xiàn)為脊髓被骨性、軟骨性、纖維性等中隔縱向分開，且分開的兩部分外緣側(cè)均存在神經(jīng)根[3]，且大多患兒伴隨背部皮膚異常、脊膜膨出等并發(fā)癥，出生后脊髓發(fā)育受到急性椎骨、中隔等限制，會(huì)加重神經(jīng)損傷。在CSD患兒中，SCM發(fā)病率為4%～17%左右，其病因暫不完全明確，目前公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制為胚胎期患兒椎體發(fā)育異常導(dǎo)致其脊髓脊柱發(fā)育畸形。CSD合并SCM患兒易出現(xiàn)脊柱畸形進(jìn)行性加重，合并下肢感覺異常、肌力降低、大小便功能障礙、發(fā)育異常等神經(jīng)損傷，嚴(yán)重影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育，因此需及時(shí)診斷治療[4-5]。臨床具體手術(shù)方案的制定需根據(jù)CSD合并SCM患兒畸形類型、部位等綜合決定，因此需研究合適檢查診斷方式輔助診斷。臨床檢查診斷CSD合并SCM患者需使用適當(dāng)影像學(xué)檢查充分觀察其脊柱、脊髓情況，確定其SCM分型，為臨床脊柱穩(wěn)定、神經(jīng)修復(fù)等手術(shù)方案的制定提供參考依據(jù)[6]。多層螺旋CT掃描（multi-slice CT，MSCT）檢查可清晰顯示CSD合并SCM患者脊柱、椎管內(nèi)情況、中隔特征等情況，判斷CSD合并SCM分型，為臨床診斷提供依據(jù)[7]。本次研究分析CSD合并SCM影像學(xué)特征，為臨床診斷提供依據(jù)，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取濟(jì)南醫(yī)院2018年12月—2021年12月期間收治的40例CSD合并SCM患者，其中男性17例，女性23例；年齡1～10歲，平均年齡（5.19±3.31）歲；體質(zhì)量指數(shù)（body mass index，BMI）平均（18.16±4.22） kg/ m2；臨床癥狀：腰部及下肢疼痛11例，皮膚感覺異常6例，排便功能障礙15例，反射異常19例，其他23例。本次研究符合《赫爾基辛宣言原則》。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①患者均確診為CSD合并SCM[8]；② 均進(jìn)行MSCT檢查、手術(shù)治療者；③臨床資料完整者；④患者家屬均知情同意并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：①特發(fā)性脊柱側(cè)凸等其他脊柱脊髓疾??；②合并其他神經(jīng)病變者；③后天獲得性脊柱畸形和SCM患者；④合并其他組織部位發(fā)育畸形者。

1.2 方法

40例CSD合并SCM患者均進(jìn)行MSCT檢查，使用西門子Emotion-16型號(hào)CT檢查儀器，患者采取仰臥位并進(jìn)行全脊柱CT掃描，掃描參數(shù)為層厚1 mm，螺距16×0.6 mm，視野310 mm×310 mm，矩陣512×512，將數(shù)據(jù)傳輸至后處理工作站進(jìn)行三維處理。

1.3 圖像分析

由2名放射科醫(yī)師共同對(duì)患者影像圖片進(jìn)行分析診斷，分析CSD合并SCM分型。CSD合并SCM分型：根據(jù)Pang分型[9]將SCM是否存在骨性中隔分為Ⅰ型、Ⅱ型，Ⅰ型SCM是指脊髓被骨性、軟骨性縱隔分開，且兩部分脊髓均位于不同硬膜囊形成的硬膜鞘管內(nèi)；Ⅱ型SCM是指脊髓被纖維性縱隔分開。Ⅰ型SCM根據(jù)Mahapatra分型[10]分為三種類型：完全腹側(cè)型：腹側(cè)骨刺前寬后延至椎板；不完全腹側(cè)型：腹側(cè)骨刺前寬后延沒有達(dá)到椎板；背側(cè)型：背側(cè)骨刺附著于后方，且前側(cè)沒有達(dá)到椎板。

1.4 觀察指標(biāo)

分析CSD合并SCM分型、發(fā)生部位、影像學(xué)特征，以術(shù)中所見為“金標(biāo)準(zhǔn)”，將CT診斷結(jié)果與金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行一致性評(píng)價(jià)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（± s）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，采用χ2檢驗(yàn)，CT檢查診斷結(jié)果與金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行一致性檢驗(yàn)，Kappa值≥0.75表示一致性良好；Kappa值在0.4～＜0.75時(shí)表示一致性一般；Kappa值＜0.4表示一致性較差，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CSD合并SCM分型

40例CSD合并SCM患者手術(shù)所見分型：Ⅰ型47.50%（19/40），其中完全腹側(cè)型15.00%（6/40）、不完全腹側(cè)型17.50%（7/40）、背側(cè)型15.00%（6/40）；Ⅱ型52.50%（21/40）。

CT檢查CSD合并SCM患者分型：Ⅰ型50.00%（20/40），其中完全腹側(cè)型15.00%（6/40）、不完全腹側(cè)型22.50%（9/40）、背側(cè)型12.50%（5/40）；Ⅱ型50.00%（20/40）。

2.2 CSD合并SCM患者CT影像學(xué)特征表現(xiàn)

CT檢查40例CSD合并SCM患者影像特征表現(xiàn)中，縱裂位置：胸段35.00%（14/40），胸腰段40.00%（16/40），腰段25.00%（10/40）；縱裂與頂錐位置關(guān)系：上27.50%（11/40），中25.00%（10/40），下47.50%（19/40）；脊膜膨出：有27.50%（11/40），無(wú)72.50%（29/40）；其他：有37.50%（15/40），無(wú)62.50%（25/40）。

不同分型CT檢查影像學(xué)特征：Ⅰ型CSD合并SCM：①骨性中隔：可見椎管增大，且椎管內(nèi)前后存在厚薄不同的高密度間隔，呈線形、不規(guī)則形狀，兩側(cè)椎管內(nèi)可見兩個(gè)硬膜囊；②軟骨性間隔：存在中密度間隔，可見其邊界光滑。Ⅱ型CSD合并SCM：影像圖片中未出現(xiàn)Ⅰ型CSD合并SCM特征即診斷為Ⅱ型。

2.3 CT檢查診斷CSD合并SCM分型的診斷效能

CT診斷CSD合并SCM分型靈敏度為94.74%（18/19），特異度90.48%（19/21），準(zhǔn)確率92.50%（37/40），陽(yáng)性預(yù)測(cè)值90.00%（18/20），陰性預(yù)測(cè)值95.00%（19/20），Kappa值0.850，見表1。

表1 CT診斷CSD合并SCM分型結(jié)果 單位：例

3 討論

CSD合并SCM為脊髓先天性裂開，其裂隙中存在骨性、軟骨性、纖維性或無(wú)中隔，其病因暫不明確，研究認(rèn)為CSD合并SCM為神經(jīng)胚層細(xì)胞死亡導(dǎo)致神經(jīng)壁無(wú)法正常閉合導(dǎo)致的神經(jīng)分裂[11]。CSD合并SCM患兒神經(jīng)發(fā)育大多會(huì)受到急性椎骨、中隔等限制，導(dǎo)致其生長(zhǎng)發(fā)育受到較大影響，威脅患兒生命健康，因此需及時(shí)診斷并治療，幫助CSD合并SCM患兒恢復(fù)脊柱平衡及神經(jīng)功能[12]。多層螺旋CT應(yīng)用廣泛，目前MSCT已成為SCM的主要診斷方法。本文結(jié)果顯示，CT檢查40例CSD合并SCM患者影像特征表現(xiàn)中，縱裂位置：胸段35.00%，胸腰段40.00%，腰段25.00%；縱裂與頂錐位置關(guān)系：上27.50%，中25.00%，下47.50%；脊膜膨出：有27.50%，無(wú)72.50%；其他：有37.50%，無(wú)62.50%。CSD合并SCM多發(fā)于胸段及胸腰段，且大多存在于頂錐以下位置，且存在脊柱側(cè)凸，向一側(cè)彎曲，且分裂的脊髓當(dāng)其分裂間隙過大時(shí)，其間隙會(huì)出現(xiàn)脊膜膨出等并發(fā)癥，CT檢查對(duì)于CSD合并SCM患者脊髓分裂位置、脊柱情況等可較清晰顯示，有利于臨床準(zhǔn)確定位手術(shù)部位[13]。

CSD合并SCM患者由于脊柱結(jié)構(gòu)異常、脊髓分裂，其中部分患者伴神經(jīng)功能損傷，其臨床癥狀包括皮膚感覺異常、腰部及下肢疼痛、排便功能障礙、反射異常、下肢肌無(wú)力等，嚴(yán)重影響患者日常生活活動(dòng)[14]。且CSD合并SCM患者年齡逐漸增大，脊柱發(fā)育速度快于脊髓生長(zhǎng)，易導(dǎo)致骨嵴與脊髓縱裂間差距增大，從而牽拉脊髓，加重脊髓、神經(jīng)功受損程度，因此CSD合并SCM患者隨著年齡增長(zhǎng)，其神經(jīng)功能障礙程度逐漸增加，需盡早治療，避免或緩解神經(jīng)損傷[15]。臨床通常實(shí)施神經(jīng)松解、脊柱穩(wěn)定等手術(shù)方式治療，但具體手術(shù)方案受到CSD合并SCM分型影響，準(zhǔn)確診斷CSD合并SCM分型對(duì)于臨床治療方案的制定至關(guān)重要，影像學(xué)診斷具有可重復(fù)、無(wú)創(chuàng)等優(yōu)勢(shì)，因此需研究合適影像學(xué)檢查診斷CSD合并SCM分型[16]。本次研究結(jié)果中，40例CSD合并SCM患者手術(shù)所見分型：Ⅰ型47.50%，Ⅱ型52.50%。CT檢查CSD合并SCM患者分型：Ⅰ型50.00%，Ⅱ型50.00%。不同分型CT檢查影像學(xué)特征：Ⅰ型CSD合并SCM：①骨性中隔：可見椎管增大，且椎管內(nèi)前后存在厚薄不同的高密度間隔，呈線形、不規(guī)則形狀，兩側(cè)椎管內(nèi)可見兩個(gè)硬膜囊；②軟骨性間隔：存在中低密度間隔，可見其邊界光滑。Ⅱ型CSD合并SCM：影像圖片中未出現(xiàn)Ⅰ型CS合并SCM特征即診斷為Ⅱ型。CT檢查診斷CSD合并SCM分型靈敏度為94.74%，特異度90.48%，準(zhǔn)確率92.50%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值90.00%，陰性預(yù)測(cè)值95.00%，Kappa值0.850。提示CT診斷CSD合并SCM分型具有特異性影像學(xué)特征，診斷其分型的價(jià)值理想。原因在于CT檢查掃描分辨率高，且其成像圖片直觀，可直接顯示出CSD合并SCM患者脊柱和硬膜囊結(jié)構(gòu)，清晰顯示其脊柱、脊髓走向及椎管內(nèi)異常情況，且通過不同密度陰影表示其脊髓分裂中隔組織情況，有助于臨床診斷CSD合并SCM分型[17]。但有研究表示[18]，CT檢查對(duì)于軟骨性和纖維性間隔顯示不夠清晰，可能存在纖維性間隔和軟骨性間隔誤診，可聯(lián)合使用MRI診斷提高其分型診斷準(zhǔn)確率。

綜上所述，MSCT用于CSD合并SCM診斷可清晰顯示其脊柱、硬膜囊情況，且診斷CSD合并SCM分型診斷準(zhǔn)確度、敏感度、特異度均較高，可為臨床制定手術(shù)方案提供依據(jù)。