黃 成 馬廉亭 秦尚振 姚國杰 楊 銘 潘 力 胡軍民 秦海林

血管母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的良性富血管腫瘤，好發(fā)于顱后窩。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤伴視網(wǎng)膜血管瘤和腎囊腫，被稱為希-林氏?。╒HL）病[1]。顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤血供豐富，與腦干等鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，術(shù)中止血困難，手術(shù)難度大。本文探討術(shù)前栓塞聯(lián)合手術(shù)切除顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的療效。

1 資料與方法

1.1 病例入組標(biāo)準(zhǔn)：MRI 顯示顱后窩占位，術(shù)后病理診斷為實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤；術(shù)前KPS評(píng)分≥80分；無造影劑過敏史；無心、肺、肝、腎等器官嚴(yán)重疾病；留有完整的臨床資料及隨訪記錄。

1.2 研究對(duì)象2011年1月至2021年6月手術(shù)治療顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤56例，其中21例術(shù)前先行栓塞治療，再行開顱手術(shù)切除腫瘤（觀察組）；另35例直接開顱手術(shù)治療（對(duì)照組）。兩組基線資料無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（表1；P<0.05）。

表1 兩組病人基線資料

1.3 治療方法

1.3.1 DSA 檢查26 例術(shù)前行DSA 檢查，顯示腫瘤區(qū)域造影劑滯留，發(fā)現(xiàn)明確供血?jiǎng)用}25 例，其中單支動(dòng)脈供血3 例（小腦后下動(dòng)脈供血2 例，小腦上動(dòng)脈供血1 例）；其余22 例為多支動(dòng)脈供血（小腦上動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈共同供血5 例，小腦前下動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈共同供血7 例，小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈共同供血3 例，小腦后下動(dòng)脈和椎動(dòng)脈分支共同供血4 例，小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及分支供血1例；椎動(dòng)脈、枕動(dòng)脈分支供血2例）。

1.3.2 栓塞治療 觀察組21 例均在全麻下行栓塞治療；對(duì)照組5 例嘗試栓塞，其中3 例供血?jiǎng)用}分支細(xì)小微導(dǎo)管無法進(jìn)入導(dǎo)致栓塞失敗，2例因供血?jiǎng)用}分支極其迂曲使微導(dǎo)管難以超選越過共干正常血管而放棄栓塞治療。

麻醉滿意后，將導(dǎo)引管置入椎動(dòng)脈或頸外動(dòng)脈，用微導(dǎo)管（馬拉松微導(dǎo)管或Echelon10 系列微導(dǎo)管）超選進(jìn)入腫瘤的供血?jiǎng)用}，造影后注入栓塞材料（Onyx膠或NBCA膠）栓塞腫瘤供血?jiǎng)用}。實(shí)時(shí)復(fù)查造影，以入瘤供血血管和腫瘤染色消失為目的，避免誤栓正常的供血?jiǎng)用}，并注意栓塞材料不能進(jìn)入引流靜脈。栓塞后即刻造影顯示，8 例腫瘤染色完全消失，10例腫瘤染色大部分消失，2例腫瘤染色大部殘留，1例造影劑少量外溢。

1.3.3 腫瘤切除術(shù)56例均行枕部后正中入路或旁正中入路手術(shù)切除腫瘤。按照界面原則，沿腫瘤邊緣分離。先逐步離斷供血?jiǎng)用}，再處理引流靜脈，盡可能完整分離瘤體后行整塊切除，術(shù)區(qū)徹底止血。觀察組21例均在栓塞后72 h內(nèi)行腫瘤切除術(shù)。

1.4 評(píng)估指標(biāo) 記錄腫瘤切除時(shí)間、術(shù)中出血量。術(shù)后2 周內(nèi)復(fù)查頭部MRI 增強(qiáng)（層厚2 mm），以MRI 三維體積分析軟件計(jì)算腫瘤切除程度；術(shù)后1、3 周采用KPS評(píng)分評(píng)估預(yù)后。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS 26.0軟件處理；正態(tài)分布定量資料以±s表示，采用t檢驗(yàn)；非正態(tài)分布定量資料以中位數(shù)表示，采用Mann-Whitney U 檢驗(yàn)；定性資料采用χ2檢驗(yàn)或Fisher精確檢驗(yàn)法檢驗(yàn)；以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 治療結(jié)果 與對(duì)照組相比，觀察組腫瘤切除時(shí)間明顯縮短（P<0.05），術(shù)中出血量明顯減少（P<0.05），腫瘤全切除率明顯提高（P<0.05），術(shù)后3 個(gè)月KPS評(píng)分明顯改善（P<0.05）。見表2。

表2 兩組治療結(jié)果比較

2.2 典型病例41 歲男性，因行走不穩(wěn)伴頭暈惡心2個(gè)月余入院。術(shù)前MRI 檢查顯示顱后窩占位（圖1A、1B）。DSA 示病變由小腦上動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈供血（圖1C）。行超選腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞后（圖1D），經(jīng)枕部后正中入路手術(shù)切除腫瘤。術(shù)后復(fù)查MRI 顯示腫瘤全切除（圖1E、1F）。術(shù)后病理為實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤。術(shù)后顱內(nèi)壓增高癥狀緩解，行走不穩(wěn)明顯改善。

圖1 顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤術(shù)前栓塞聯(lián)合手術(shù)切除前后影像表現(xiàn)

3 討論

實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤約占血管母細(xì)胞瘤的20%，好發(fā)于成年男性，多為單發(fā)，多見于小腦半球、小腦蚓部、第四腦室及腦干等部位[2]。此類腫瘤供血豐富，由被大量毛細(xì)血管網(wǎng)包圍的間質(zhì)細(xì)胞組成，血管造影早期可顯示不規(guī)則團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀腫瘤染色和早現(xiàn)的粗大迂曲引流靜脈。目前，手術(shù)是實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的主要治療手段，但此類腫瘤多位于顱后窩且毗鄰腦干，血供豐富，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，全切除難度大，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。隨著介入技術(shù)的廣泛開展，術(shù)前栓塞腫瘤供血?jiǎng)用}極大地提高了此類腫瘤切除的安全性。

3.1 術(shù)前栓塞的意義和應(yīng)用方法 實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤血供豐富，常見供血?jiǎng)用}為小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈以及椎動(dòng)脈分支等血管，此外頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的枕動(dòng)脈和腦膜中動(dòng)脈后支亦可參與供血。此類腫瘤手術(shù)切除時(shí)出血較多，影響術(shù)野的觀察，干擾腫瘤的分辨剝離，增大了腦組織保護(hù)難度，術(shù)后并發(fā)癥多。了解此類腫瘤的血供情況是提高手術(shù)安全性的前提，血管造影可使腫瘤異常血管網(wǎng)染色，并可確認(rèn)腫瘤供血?jiǎng)用}及引流靜脈的位置，所以建議術(shù)前常規(guī)行腦血管檢查了解腫瘤供血?jiǎng)用}來源及引流靜脈，必要時(shí)行腫瘤供血?jiǎng)用}介入栓塞，以利于制定腫瘤切除方案，減少術(shù)中出血，并盡可能地全切除腫瘤。由于此類腫瘤多存在多支供血?jiǎng)用}，因此DSA檢查應(yīng)將雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈包括在內(nèi)。文獻(xiàn)報(bào)道，顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤在DSA明確腫瘤血供的基礎(chǔ)上進(jìn)行術(shù)前超選擇栓塞供血?jiǎng)用}，能有效減少術(shù)中出血，獲得良好的手術(shù)視野，縮短手術(shù)時(shí)間，有利于腫瘤切除[3，4]。

但術(shù)前栓塞應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。一般認(rèn)為，顱后窩實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤栓塞的血管選擇原則為：盡量超選到入瘤血管進(jìn)行栓塞，避免栓塞與正常腦血管共干的供血?jiǎng)用}，確保不損傷正常腦組織，特別是腦干的血供；其次，對(duì)于腫瘤供血?jiǎng)用}細(xì)小或迂曲成角、微導(dǎo)管難以到位的病例，操作不當(dāng)可造成栓塞材料返流導(dǎo)致誤栓、導(dǎo)管機(jī)械損傷以致出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。本文12例腫瘤供血?jiǎng)用}較細(xì)或成角，微導(dǎo)管難以到位而無法完全栓塞。有報(bào)道顯示實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤過度栓塞可能會(huì)增加正常灌注壓突破綜合征導(dǎo)致的出血風(fēng)險(xiǎn)[5]。本文1 例因致密栓塞導(dǎo)致瘤周出血。因存在誤栓風(fēng)險(xiǎn)，有學(xué)者認(rèn)為直徑大于3 cm的實(shí)性血管母細(xì)胞瘤才有術(shù)前栓塞的必要[6]。

盡管術(shù)前完全栓塞腫瘤供血?jiǎng)用}可大幅度減少腫瘤切除術(shù)中出血，提高腫瘤全切率，但誤栓可導(dǎo)致難以挽回的永久性神經(jīng)功能障礙，且缺乏有效補(bǔ)救措施。本文結(jié)果顯示腫瘤供血?jiǎng)用}部分栓塞仍可明顯降低手術(shù)難度，縮短手術(shù)時(shí)間，提高腫瘤全切除率，減少術(shù)后并發(fā)癥，因此，我們認(rèn)為，術(shù)前栓塞的主要目的在于盡量確保安全的前提下減少術(shù)中出血，并非要完全阻斷腫瘤的血供。我們的經(jīng)驗(yàn)是優(yōu)先栓塞深部腹側(cè)及較大供血血管；對(duì)腦干深部腫瘤，部分栓塞供血?jiǎng)用}以盡量避免腦干缺血引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥。

目前，栓塞后最佳手術(shù)時(shí)機(jī)仍存爭議。有學(xué)者指出栓塞術(shù)后3 d 內(nèi)行手術(shù)切除腫瘤可盡量避免繼發(fā)的腫瘤卒中和瘤周水腫，而體積較大的腫瘤在術(shù)前栓塞后可出現(xiàn)腫脹導(dǎo)致體積增大，若合并瘤周水腫甚至可能繼發(fā)腦疝[7]。張向陽和黃書嵐[8]認(rèn)為栓塞后多數(shù)瘤體在1周內(nèi)明顯縮小，故術(shù)后1周內(nèi)行手術(shù)治療可明顯減少術(shù)中出血。還有研究認(rèn)為栓塞術(shù)后3 周左右腫瘤逐漸壞死、軟化后再行手術(shù)切除效果更佳[9]。本文觀察組21例均在栓塞術(shù)后當(dāng)日或次日手術(shù)切除腫瘤，未見繼發(fā)腫瘤卒中等栓塞并發(fā)癥。

3.2 顯微手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn) 由于實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤的富血供特征，手術(shù)原則為盡量包膜外分離并全切除，且應(yīng)依照腦動(dòng)靜脈畸形的切除方法，嚴(yán)格遵循由淺入深、逐步推進(jìn)原則，先逐步離斷供血?jiǎng)用}，再游離腫瘤，待引流靜脈由鮮紅轉(zhuǎn)變成暗紅色、瘤體張力降低及體積縮小后，以術(shù)中超聲確定腫瘤無大的供血?jiǎng)用}殘留時(shí)，再切斷引流靜脈，最后切除腫瘤。部分實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤內(nèi)的供血?jiǎng)用}及引流靜脈不易辨別，可利用臨時(shí)阻斷法，即臨時(shí)阻斷此血管，若腫瘤縮小，則為供血?jiǎng)用}；若腫瘤腫脹，則為引流靜脈[10]。此外，此類腫瘤內(nèi)常有異常短路血管，引流靜脈常表現(xiàn)為鮮紅色、搏動(dòng)明顯，與供血?jiǎng)用}不易鑒別，可電凝長度為血管直徑的2倍，從中間切斷已電凝的血管，血管斷端出血，血管不會(huì)退縮，利于進(jìn)一步原位電凝止血。術(shù)前注意常備動(dòng)脈瘤夾，對(duì)較大口徑的供血?jiǎng)用}，需行阻斷后完成電凝操作，減少出血。

術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格在腫瘤與腦組織間的蛛網(wǎng)膜間隙操作，盡量避免瘤內(nèi)操作，切忌行腫瘤穿刺，這可引發(fā)難以控制的腫瘤出血。對(duì)深部的腫瘤，可使用術(shù)中超聲，實(shí)時(shí)了解腫瘤供血?jiǎng)用}及引流靜脈走行，并確定腫瘤周圍重要血管位置。對(duì)臨近腦干的腫瘤，術(shù)中電生理監(jiān)測可有效評(píng)估神經(jīng)功能狀態(tài)，提高手術(shù)安全性。對(duì)切除腦干內(nèi)腫瘤，雖然術(shù)前栓塞使腫瘤腹側(cè)供血減少，但仍不可盲目全切除，以免造成腦干功能嚴(yán)重?fù)p傷。此外，還應(yīng)密切關(guān)注心率、血壓變化，若心率過低，要即刻暫停手術(shù)操作。有報(bào)道證實(shí)亞低溫麻醉能降低腦的代謝耗氧量，減輕腦水腫，降低顱內(nèi)壓，增強(qiáng)腦組織對(duì)缺血損傷的耐受性，適用于較長時(shí)間腦腫瘤手術(shù)[11]。另外，腫瘤切除后，周圍腦組織恢復(fù)正常灌注壓，可出現(xiàn)瘤床出血或瘤周水腫，此時(shí)應(yīng)注意控制血壓，可有效降低圍手術(shù)期正常灌注壓突破綜合征的發(fā)生率。