王振宇,余松藍(lán),龔曉虹*
本研究為回顧性研究,經(jīng)湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn),免除受試者知情同意,批準(zhǔn)文號(hào):2021KS102。
患者女,12歲,因頭痛1年、左側(cè)顳部包塊半年,于2020年4 月14 日來湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬太和醫(yī)院就診,無其他臨床癥狀。體檢:神志清楚,左顳部可見一清晰的質(zhì)地硬包塊,不能推動(dòng),無搏動(dòng),無破潰。實(shí)驗(yàn)室檢查:堿性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)增高[991 U/L(參考值0~500 U/L)]。影像表現(xiàn):CT 示左側(cè)顳枕骨膨脹性骨質(zhì)破壞,大小約5.4 cm×4.2 cm×5.2 cm,內(nèi)見點(diǎn)、條、管狀不均勻鈣化影及云絮狀高密度區(qū),病灶累及中耳乳突,周圍薄殼狀骨硬化緣,部分不連續(xù),鄰近腦組織受壓(圖1A、1B)。MRI示左顳骨團(tuán)塊狀異常信號(hào),以T1WI及T2 FLAIR等低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)為主,內(nèi)見點(diǎn)、條狀混雜信號(hào),邊緣低信號(hào)環(huán)包繞(圖1C~1E)。增強(qiáng)掃描:病灶明顯強(qiáng)化,內(nèi)見點(diǎn)、線、斑片狀不強(qiáng)化區(qū)(圖1F、1G)。
圖1 女,12 歲,左顳骨骨母細(xì)胞瘤。1A、1B:CT 軸位、冠狀位平掃,左顳骨軟組織密度腫塊,內(nèi)見條、管狀及團(tuán)片狀高密度影,周圍殼狀鈣化;1C~1E:軸位T1WI、T2WI、T2 FLAIR,左顳骨團(tuán)塊狀異常信號(hào),T1WI及T2 FLAIR 呈等低信號(hào),內(nèi)見點(diǎn)、線狀高信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),內(nèi)見點(diǎn)、線狀低信號(hào)及小片狀等信號(hào)影,病灶周圍低信號(hào)環(huán)包繞;1F、1G:軸位、冠狀位增強(qiáng)MRI,病灶明顯強(qiáng)化,內(nèi)見條狀、斑片狀無強(qiáng)化區(qū);1H:病理圖(HE×40)可見骨母細(xì)胞及腫瘤性骨樣基質(zhì),小梁間為富于血管的疏松間質(zhì)。注:CT:計(jì)算機(jī)斷層攝影;FLAIR:液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)。Fig. 1 Female, 12-years-old, left temporal osteoblastoma. 1A, 1B: CT axial and coronal plain scan, left temporal bone soft tissue density mass, strip, tubular and patchy high-density shadow, surrounding shell calcification; 1C-1E:Axial T1WI, T2WI, T2 FLAIR, left temporal mass abnormal signal, T1WI and T2 FLAIR showed iso-low signal,internal spot and linear high signal,T2WI showed slightly high signal,the focus was surrounded by low signal,internal dot,linear low signal and small patch signal;1F, 1G:Axial and coronal enhancement MRI, the lesion was significantly enhanced, and striated and patchy non-enhanced areas were seen within; 1H: Pathological map(HE ×40), osteoblasts and neoplastic bone-like matrix were seen, and there was a loose stroma rich in blood vessels between the trabeculae. Note: CT: computed tomographic;FLAIR:fluid attenuated inversion recovery.
術(shù)中所見:病變部分骨質(zhì)破壞,質(zhì)地韌,血供豐富,部分直達(dá)顱底部,未見硬膜侵犯。病理:骨母細(xì)胞瘤,鏡下可見骨母細(xì)胞及腫瘤性骨樣基質(zhì),小梁間為富于血管的疏松間質(zhì)。免疫組化:Ki-67(約5%+),P16(部分+),P53(-)(圖1H)。
患兒術(shù)后恢復(fù)順利,無感染、出血等并發(fā)癥,1 個(gè)月后出院,12個(gè)月后隨訪,恢復(fù)良好。
討論骨母細(xì)胞瘤(osteoblastoma)是一種少見的骨腫瘤,僅占原發(fā)性骨腫瘤的3.5%[1],發(fā)病年齡一般在30 歲以下,少數(shù)交界性骨母細(xì)胞瘤具有侵襲性,其侵襲性變異常見于3~4 歲,通常較大(>4 cm),伴有鄰近軟組織受累,但不轉(zhuǎn)移[1],良性和侵襲性腫瘤影像特征沒有特異性[2]。最常累及脊柱附件、長骨干骺端及骨干,其中以脛骨和股骨較多見,發(fā)生于顱骨者罕見[1,3-4]。臨床表現(xiàn)多有局限性鈍痛,可有腫塊,止痛藥無效,夜間不加重[2-4],偶有堿性磷酸酶增高,不完全切除后易復(fù)發(fā)[1,4-5],CT 常表現(xiàn)為局限膨脹性骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)破壞區(qū)骨殼變薄甚至中斷,中斷處可見軟組織腫塊,可存在少量骨膜反應(yīng),病灶周圍薄殼狀骨硬化緣與病灶內(nèi)密度不一的點(diǎn)、片、條狀鈣化影是其特征表現(xiàn)[2-4]。MRI 是評(píng)估腫瘤進(jìn)展和軟組織侵犯的首選方法,常表現(xiàn)為病灶邊緣的低信號(hào)環(huán),內(nèi)部T2WI 高信號(hào)的軟組織腫塊[1,3-6]。本例CT表現(xiàn)與文獻(xiàn)基本相符,MRI除了上述表現(xiàn)外,還出現(xiàn)了T1WI高信號(hào)和T2WI低信號(hào)的線狀不強(qiáng)化影。鑒別診斷如下。(1)骨纖維異常增殖癥:與骨母細(xì)胞瘤相比,病灶內(nèi)部類似磨玻璃改變且密度均勻;(2)骨化性纖維瘤:頜骨多見,周圍包殼更光滑且完整,無骨膜反應(yīng),內(nèi)部常見囊變;(3)顱骨骨巨細(xì)胞瘤:合并出血或囊變時(shí)容易與骨母細(xì)胞瘤鑒別,此外,骨巨細(xì)胞瘤實(shí)性部分強(qiáng)化程度更高。
本例骨母細(xì)胞瘤同時(shí)存在纖維組織增生以及鈣質(zhì)沉著硬化,在影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性,與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符;而MRI 上病灶內(nèi)不強(qiáng)化的點(diǎn)、線狀T1WI 高信號(hào)影具有一定的特異性,可能是血管團(tuán)中局灶性高鐵血紅蛋白沉積,亦可能為纖維樣組織內(nèi)鈣、鐵等礦物質(zhì)鹽,其他文獻(xiàn)未見提及。盡管骨母細(xì)胞瘤多數(shù)為良性腫瘤,但仍具有部分侵襲性,整體切除是首選的治療方法,早期手術(shù)后復(fù)發(fā)率低。
作者利益沖突聲明:全部作者均聲明無利益沖突。