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        肝外膽管小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

        2022-11-26 03:47:45王金發(fā)張學(xué)文
        中國實驗診斷學(xué) 2022年2期
        關(guān)鍵詞:內(nèi)分泌膽總管膽管

        王金發(fā),李 迪,張學(xué)文,姜 濤*

        (1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 a.南湖院區(qū)普通外科;b.麻醉科,吉林 長春130000;2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 肝膽胰外科)

        世界衛(wèi)生組織(WHO)將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)、神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)、混合型神經(jīng)內(nèi)分泌癌(MANEC)。NEC發(fā)生于肝外膽道十分罕見,可分為大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)和小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCNEC)[1],膽管的神經(jīng)內(nèi)分泌癌多發(fā)生于男性(男女比例1.9∶1),常累及部位為膽管匯合部(膽囊管和膽總管匯合部,左右肝管和膽總管匯合部),其病因尚不明確,可能與膽結(jié)石有關(guān)[2]。發(fā)生于膽囊或肝外膽管的伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC),是一種分化差的高級別惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,其惡性程度高,預(yù)后差。本文報道了1例發(fā)生于膽總管中部的SCNEC,經(jīng)過完全腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤、消化道重建,并行術(shù)后輔助化療獲得了良好的療效,術(shù)后24個月無病生存。通過此病例對NEC臨床特點和病理學(xué)特征進行回顧和總結(jié),現(xiàn)報道如下。

        1 臨床資料

        患者,66歲,女性,以“無痛進行性皮膚鞏膜黃染1個月”為主訴入院,患者無腹痛、腹脹,無惡心、嘔吐,無發(fā)熱、寒戰(zhàn)。大便色淺,小便深黃。半年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。病人否認癌家族史,入院前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院內(nèi)鏡下行逆行胰管膽管造影術(shù)(ERCP)示:肝內(nèi)外膽管顯影,肝內(nèi)外膽管明顯擴張,膽總管近端直徑約1.4 cm,膽總管中上段管壁可見充盈缺損,狹窄,考慮為膽總管惡性腫瘤所致,膽總管末端結(jié)石1枚。行膽總管球囊擴張術(shù)、膽總管取石術(shù)、鼻膽管引流術(shù)(ENBD)。

        入院后行上腹CT,平掃:膽囊未顯示,膽囊窩處可見金屬夾影,并可見引流管影沿胃進入十二指腸,經(jīng)乳頭進膽總管,末端達肝內(nèi)。肝總管與膽總管交界處,于第一肝門下方水平膽管壁增厚,最厚處可達6.8 mm,累計長度約10 mm,CT值約39.5 HU。肝臟大小形態(tài)正常,被膜光整,各葉段比例如常,肝IV、V段見點狀低密度影,CT值約35.8 HU。增強:動脈期增厚膽管壁呈顯著不均勻強化,CT值115 HU,門脈期強化持續(xù),CT值123 HU,靜脈期強化減退,CT值85 HU。肝內(nèi)多發(fā)低密度影于各期均未見強化表現(xiàn)。血管三維及MIP:腹主動脈、腹腔干及其分支、腸系膜上動脈走行自然,未見明顯異常。

        患者體質(zhì)指數(shù)(BMI)23 kg/m2;生命體征均在正常范圍,無激素綜合征表現(xiàn)。WBC7.48×109/L,HGB126 g/L,HCT 36.4%,PLT 399×109/L,GLU 4.88 mmol/L,ALT 11.0 IU/L,AST 28.0 IU/L,GGT 335.0 IU/L,TBIL 85.4 μmol/L,DBIL 49.3 μmol/L,IBIL 36.1 μmol/L。CA199 133.95U/mL。PT 43.0 S,PA 27.9%,凝血酶原比值 R 3.58,凝血酶原INR值 INR 3.86 INR,APTT50.1 S,F(xiàn)IB5.034 g/L,TT16.1 s。心電圖正常;胸片呈雙側(cè)肺紋理增強。補充維生素K后,PT 12.7 s,PA 94.5%,凝血酶原比值 R 1.06,凝血酶原INR值 INR 1.06 INR,APTT 27.2 s,F(xiàn)IB 3.053 g/L,TT 21.0 S。全科術(shù)前討論后行腹腔鏡下膽管癌根治術(shù)。

        麻醉采用氣管插管靜脈吸入復(fù)合麻醉,患者取“人”字型體位,主刀位于患者兩腿之間,助手位于患者右側(cè)頭側(cè),扶鏡手位于患者右側(cè)足側(cè),手術(shù)以四孔法操作,臍下置10 mm Trocar,為觀察孔,置入30度高清腹腔鏡,左上腹、右上腹及劍突下置5 mm Trocar,為操作孔。探查腹腔:肝臟輕度淤疸,膽囊缺如,局部網(wǎng)膜粘連,膽囊管殘端與膽總管交界處可觸及腫物,質(zhì)地硬,累及膽管長度約1.5 cm,肝十二指腸韌帶內(nèi)腫大淋巴結(jié)2枚。廓清肝門及胰腺上緣之間肝十二指腸韌帶內(nèi)的脂肪、淋巴組織,充分游離出膽管腫瘤段,切除腫瘤,送檢冰凍病理檢查:兩切緣未見癌,分送2枚淋巴結(jié)未見癌。閉合遠端膽總管,左、右肝管融合,上提空腸腸袢,完全腹腔鏡下行Uncut Roux-en-Y管空腸吻合,融合后膽管直徑大于1 cm,未放置T管,Winslow孔放置引流管1枚。

        術(shù)后第1天下床活動,進清水。術(shù)后第2天排氣,進清流食,PT 13.4 S,PA 89.6 %,凝血酶原比值 R 1.12,凝血酶原INR值 INR 1.13 INR,APTT 32.0 s,F(xiàn)IB 3.760 g/L,TT 17.1 s,凝血功能恢復(fù)正常。術(shù)后第3天引流3 ml黃色透明液,未見血性及膽汁液,彩超確認無腹腔積液后拔出腹腔引流管。ALT 22.0 IU/L,AST 19.0 IU/L,GGT 124.0 IU/L,TBIL 29.4 μmol/L,DBIL 21.0 μmol/L,IBIL 8.4 μmol/L。術(shù)后病理:肉眼所見管狀組織一條,長2 cm,兩端直徑0.8 cm和1.0 cm,距后者切端0.8 cm,黏膜見一粗糙區(qū),面積約1.5 cm×0.8 cm,管壁厚0.3 cm,切面灰白,質(zhì)地略硬,距后者切端0.5 cm,可見一管狀分支,長約2.5 cm,斷端直徑0.5 cm。鏡下見腫瘤在膽管壁內(nèi)浸潤性生長,細胞密度高,大部分排列成實性巢狀,部分區(qū)域可見腺管樣結(jié)構(gòu)。高倍鏡下,腫瘤細胞核漿比高,細胞核呈圓形、胖梭形,核深染,染色質(zhì)粗顆粒狀,胞漿少。病理診斷:膽管小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌,伴有腺樣結(jié)構(gòu),侵及管壁全層達外膜,脈管內(nèi)見癌栓,神經(jīng)受累,兩切緣未見癌,游離淋巴結(jié)2枚呈反應(yīng)性增生。免疫組化:CgA灶狀(+),Syn(+),CD34(-),CD56(-),CK7(-),CK19(+),EGFR(-),P53(-),Ki67(30%+),D2-40(-),網(wǎng)狀纖維染色(-),彈力纖維染色(+)。術(shù)后無并發(fā)癥。請腫瘤科會診,擬行放療及輔助化療,患者拒絕放療,于術(shù)后第17天,行順鉑+依托泊苷方案輔助化療。共完成6周期輔助化療,無明顯化療副反應(yīng)。

        術(shù)后半年復(fù)查上腹增強CT可見:肝臟大小形態(tài)正常,被膜光整,各葉段比例如常,肝IV、V段見點狀低密度影,CT值約35.8 HU,膽管空腸吻合術(shù)后,部分肝內(nèi)膽管擴張、積氣;膽囊未顯示。增強:肝內(nèi)多發(fā)低密度影于各期均未見強化表現(xiàn)。腹腔內(nèi)脂肪間隙清晰,余腹腔所示未見明顯異常強化。影像診斷:膽囊及膽管術(shù)后,多發(fā)肝囊腫。無局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。術(shù)后24個月于當(dāng)?shù)貜?fù)查上腹增強CT無局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。

        2 討論

        膽管NEC的起源可能來源于化生的上皮,不同于正常的膽管上皮,其內(nèi)可見多種多樣的上皮細胞(包括神經(jīng)內(nèi)分泌細胞、杯狀細胞、胃型上皮細胞)。據(jù)報道膽囊的NEC中,胃粘膜或腸粘膜化生并不少見,類型包括類癌、LCNEC和SCNEC[3]。

        Travis等在1991年首先報道了源于肺的LCNEC[4]。Shia J則指出源于肺外的NEC主要在胃腸道[5]。Sabanathan等報道了首例發(fā)生于肝外的SCNEC,腫瘤位于膽總管中段[6]。Papotti等報道了首例發(fā)生于肝外的LCNEC,腫瘤位于膽囊[7]。

        LCNEC由具有器官樣生長方式的大細胞構(gòu)成,常見排列呈玫瑰花環(huán)樣;細胞核呈泡狀,核仁明顯,胞漿多少不等。腫瘤細胞表達CK、CgA和Syn。Ki-67指數(shù)大于50%??捎芯衷钚韵侔┏煞?。大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表達上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌免疫標記,有特征性的彌漫生長方式或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的結(jié)構(gòu)特點(如器官樣、柵欄狀、菊形團樣、梁狀)[8]。SCNEC由梭形或者圓形細胞組成,排列成片狀、巢狀、索裝或花環(huán)狀,偶爾可見菊形團樣結(jié)構(gòu)和小管。高倍鏡下可見特征性的核擁擠現(xiàn)象。廣泛壞死和上皮下生長是其特點,壞死區(qū)域血管呈強嗜堿性染色。瘤細胞核圓形或橢圓形,深染,核仁不明顯。一些病例可見少量的瘤巨細胞。偶爾可見局灶類似腺癌的腺樣結(jié)構(gòu),或鱗狀分化。核分裂象常見,15-206(平均75)個/10HPF。SCNEC彌漫表達Syn和NSE,常散在表達CgA。此外,腫瘤細胞還表達上皮標志,如EMA、AE1/AE3和CEA。一些瘤細胞可表達5-羥色胺、生長抑素和ACTH。83%的病例中檢測到p53過表達,67%的病例檢測的pRb丟失。超微結(jié)構(gòu)能發(fā)現(xiàn)少量的致密分泌顆粒。細胞的大小,核質(zhì)比,和核仁的密集程度是區(qū)分LCNEC和SCNEC的主要細胞學(xué)特征(LCNEC細胞大,核質(zhì)比低,核仁密集)[9]。

        發(fā)生于肝外膽道的SCNEC惡性程度高,預(yù)后差,近50%的患者就診時即為播散性病變,術(shù)后15個月生存的僅有2例:1例僅接受手術(shù)[10],術(shù)后45個月生存;1例接受了手術(shù)和放療[11],術(shù)后20個月死亡。由于報道病例少,目前尚未確定治療規(guī)范,因大部分病例伴有梗阻性黃疸,手術(shù)切除勢在必行,然而單獨手術(shù)效果欠佳,多于術(shù)后1年內(nèi)死亡。肝外膽道小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多對放、化療敏感,可聯(lián)合輔助化療,方案采用與肺內(nèi)小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌相同[12]。以手術(shù)和化療為主的綜合治療有望提高生存率。

        本病例采用完全腹腔鏡下膽管癌切除,與開腹手術(shù)相比,腹腔鏡的放大作用更符合膽道手術(shù)的精細要求,完全可以做到肝十二指腸韌帶淋巴脂肪組織廓清,推薦通過術(shù)中快速病理確定切除范圍。完全腹腔鏡下的消化道重建,對于有豐富腔鏡手術(shù)經(jīng)驗的術(shù)者不存在技術(shù)難度,并不增加手術(shù)時間。微創(chuàng)手術(shù)和快速康復(fù)外科相結(jié)合,多學(xué)科合作制定綜合治療方案使患者獲得了良好的療效。

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