楊思瑩，楊旻斐

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，浙江杭州 310000

復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，反復(fù)炎癥可致組織及器官永久性破壞，發(fā)病率約為3.5/1 000 000[1]。本病雖發(fā)病率低，但累及呼吸及心血管系統(tǒng)的患者病死率高[2-3]。近年來雖然國內(nèi)外有復(fù)發(fā)性多軟骨炎病例的研究，但該病發(fā)生嚴重呼吸道塌陷以致窒息的報道較為罕見，缺乏相關(guān)的急救護理經(jīng)驗。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院急診科于2018年5月25日收治1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎并發(fā)呼吸道塌陷致窒息繼發(fā)心搏驟停的患者，成功救治，現(xiàn)將急救護理經(jīng)驗報告如下。

1 病例簡介

患者，女，14歲，因呼吸困難20 min急診入院?；颊咭蛟诩抑型话l(fā)呼吸困難由家屬自行送入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院急診科，途中患者意識逐漸喪失，口唇青紫，呼之不應(yīng)。到達急診時患者意識不清，GCS評分7分，口唇、甲床發(fā)紺明顯，喘息樣呼吸，四肢冰涼。體溫36℃，脈搏138次/min，呼吸10次/min，血壓181/114 mmHg(1 mmHg=133 Pa)，指氧飽和度70%，雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑3 mm，對光反射遲鈍，聽診雙肺呼吸音低。患者既往復(fù)發(fā)性多軟骨炎2個月，不規(guī)律服用甲潑尼龍片。2個月前在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院行支氣管鏡檢查為聲門下方氣管環(huán)消失，管腔軟化塌陷，管腔狹窄。結(jié)合既往病史，初步診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎并發(fā)窒息。考慮患者為復(fù)雜困難氣道，立即組織五官科、麻醉科、兒科、風(fēng)濕科緊急會診，多學(xué)科會診(multi-disciplinary treatment，MDT)討論后決定采用經(jīng)皮氣管切開的搶救方案。術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者下呼吸道塌陷長度較深，原有的氣管切開套管無法支撐全部塌陷氣道，因此緊急采用經(jīng)皮氣管切開聯(lián)合氣管插管置入建立人工氣道，實現(xiàn)有效通氣，整個過程用時20 min。人工氣道建立10 min后，患者發(fā)生心搏驟停，立即予高質(zhì)量心肺復(fù)蘇并維持人工氣道有效通氣，14 min后患者恢復(fù)自主循環(huán)?；颊呓?jīng)急診科積極搶救約2 h后生命體征基本穩(wěn)定，轉(zhuǎn)入監(jiān)護室行ECMO置管下脫水降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)、改善腦血管痙攣等對癥治療，注射用丙戊酸鈉微泵控制癲癇，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉治療原發(fā)病。14 d后撤去ECMO，22 d后病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)兒科病房，繼續(xù)治療原發(fā)病輔以高壓氧康復(fù)治療,149 d后順利出院，風(fēng)濕科門診隨診至今。

2 急救護理

2.1 有效開放氣道

2.1.1減少氣道阻力

患者到達急診科時為窒息狀態(tài)，指氧飽和度下降至70%，此時的搶救重點是迅速有效開放氣道。護士立即予呼吸皮囊輔助通氣，由于患者氣道塌陷嚴重，呼吸皮囊送氣時氣道阻力大，單人開放氣道手法送氣效果不佳，根據(jù)《困難氣道管理指南》[4]建議，搶救時選擇雙人加壓通氣手法開放氣道。一名護士站在患者左側(cè)協(xié)助患者取去枕平臥位，頭部后仰使頸部充分抬起，清除口咽分泌物。另一名護士站在患者頭位用雙手大拇指和食指扣壓面罩使其完全密封，其余手指舉起下頜開放氣道，保持口軸、喉軸、咽軸呈一直線減少氣道物理阻力。同時考慮到麻醉或肌肉松馳不充分時會增加面罩通氣難度[4]，給予咪達唑侖注射液3 mg靜脈推注、氯化琥珀膽堿注射液100 mg靜脈推注解除氣道痙攣?；颊邭獾烙行ч_放后，經(jīng)呼吸皮囊輔助通氣8 min后指氧飽和度上升至99%。

2.1.2提高氣道支持力

由于該患者氣道失去軟骨支撐嚴重塌陷，側(cè)位護士擠壓呼吸皮囊時氣道阻力較大。常規(guī)呼吸皮囊輔助通氣時，為避免因擠壓皮囊時壓力過高發(fā)生肺部氣壓傷，通常需打開減壓閥避免并發(fā)癥。該患者氣道塌陷致氣道高壓力，常規(guī)的皮囊送氣壓力無法克服氣道塌陷造成的阻力，氧氣不能有效送入，因此緊急關(guān)閉呼吸皮囊減壓閥以增加送氣壓力，嘗試通氣后能有效給氧，8 min后患者指氧飽和度上升至99%。

2.2 人工氣道的建立及管理

雖然通過雙人加壓通氣手法開放氣道、關(guān)閉呼吸皮囊減壓閥等緊急措施可以使患者的指氧飽和度維持至約95%，但此時仍需建立人工氣道。急診科醫(yī)生首次嘗試氣管插管未成功，患者指氧飽和度下降至80%，經(jīng)討論后最終決定經(jīng)皮氣管切開。由于患者為14歲兒童，術(shù)前根據(jù)《小兒麻醉氣道和呼吸管理指南》中氣管導(dǎo)管的型號公式，氣管導(dǎo)管(帶氣囊)ID應(yīng)為：年齡/4+4=7.5 mm，評估該患者適用的氣管切開套管型號為7.5 mm。術(shù)中置入內(nèi)套管時發(fā)現(xiàn)全部置入后下段氣道仍處于塌陷狀態(tài)，因此緊急退出內(nèi)套管改用4.5 mm氣管插管替代置入以支撐全部的塌陷氣道。人工氣道建立后接呼吸機輔助通氣，此時患者氧飽和度80%，整個人工氣道20 min內(nèi)建立完成。

2.2.1置管深度

人工氣道建立后參考《小兒麻醉氣道和呼吸管理指南》中氣管導(dǎo)管的深度公式，置管深度(經(jīng)口)為：年齡/2+12=19 cm。該患者為氣切口置管，評估氣管切開切口距門齒約10 cm，計算置管深度為：19-10=9 cm，同時考慮到患者氣道塌陷長度深且體型消瘦，因此予適當(dāng)增加置管深度至12 cm。插管后聽診患者左肺呼吸音低，指氧飽和度上升不明顯，考慮氣管插管置管過深，且長時間使用氣管內(nèi)導(dǎo)管者應(yīng)行X線攝片檢查確定導(dǎo)管位置，故予床邊行該檢查，結(jié)果提示氣管插管進入右側(cè)中間氣管。嘗試向外調(diào)整氣管插管約2 cm，過程中吸出氣道內(nèi)大量稀薄痰液，此時氣管插管距氣管切開口10 cm，聽診雙肺呼吸音對稱，指氧飽和度上升至90%，再次行X線攝片檢查顯示氣管插管末端距離隆突上約1 cm，確認置管最佳深度。

2.2.2妥善固定

確認人工氣道最佳深度后予氣囊測壓表進行氣囊充氣，氣囊壓力維持在25～30 cmH2O[5]。五官科醫(yī)生進行皮下縫合固定，同時為防止氣管切開外套管內(nèi)徑與氣管插管外徑之間不完全密閉，護士用無菌剪刀將兩張滅菌薄膜剪裁成氣切紗布的形狀后在套管接口處交叉粘貼密閉固定，以防氣道漏氣，再使用3M絲綢膠布將氣管插管在頸部蝶形固定，并用系帶將氣管切開外套管固定在頸部，松緊以伸入1指為準，同時做好深度標記和高危管道標記。管道固定后保持氣管插管與呼吸機管路緊密連接，嚴密監(jiān)測氣管插管深度、氣囊壓力和潮氣量等呼吸機參數(shù)，該患者置管后及轉(zhuǎn)運期間均未發(fā)生管道移位、滑脫及氣道漏氣情況。

2.2.3氣道濕化

氣管切開后協(xié)助患者取平臥位，適當(dāng)墊高頸部，按需正確吸痰，保持氣道通暢。應(yīng)用人工鼻，其具有加溫、加濕、過濾病毒和細菌的作用[6]，能夠有效減少痰液黏稠、肺部感染等問題。該患者置管期間人工氣道通暢，氣切口未發(fā)生滲血、感染等情況。

2.3 高質(zhì)量心肺復(fù)蘇

患者在人工氣道建立后出現(xiàn)進行性指氧飽和度下降并繼發(fā)心搏驟停，考慮因置管術(shù)中的低氧狀態(tài)引起，立即予高質(zhì)量心肺復(fù)蘇，人工氣道接呼吸機維持有效通氣，氧濃度100%，并實時監(jiān)測呼氣末二氧化碳分壓保證按壓和通氣質(zhì)量。14 min后患者自主循環(huán)恢復(fù)，44 min后生命體征基本穩(wěn)定，轉(zhuǎn)運至重癥監(jiān)護室進一步高級生命支持治療。

3 小結(jié)

復(fù)發(fā)性多軟骨炎目前尚無明確病因及根治方法，輕癥患者可用激素類藥物控制病情，重癥患者常死于突發(fā)的喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷所致的窒息。本例患者為14歲兒童，體型偏瘦長，氣道塌陷長度深，醫(yī)護人員初次評估后迅速識別患者發(fā)生致命性并發(fā)癥，通過雙人加壓通氣手法開放氣道，并緊急關(guān)閉呼吸皮囊減壓閥，實現(xiàn)有效通氣，短時間內(nèi)建立氣管切開聯(lián)合氣管插管的人工氣道，做好人工氣道的深度、固定、濕化等管理，嚴密監(jiān)測通氣效果，心搏驟停時實施團隊高質(zhì)量心肺復(fù)蘇，最終成功搶救患者，為后續(xù)進一步治療及康復(fù)創(chuàng)造了條件，并取得了滿意的預(yù)后效果。