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        繼發(fā)性血色病合并心力衰竭伴大量腹水患者的護理

        2022-11-25 04:09:51周曉麗楊麗萍
        護理與康復(fù) 2022年8期
        關(guān)鍵詞:血色鐵蛋白繼發(fā)性

        周曉麗,楊麗萍

        浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州 310003

        血色病是一種以體內(nèi)進行性鐵超載為特征的疾病,按病因可分為遺傳性血色病和繼發(fā)性血色病[1]。繼發(fā)性血色病多繼發(fā)于血液病(如地中海貧血)、多次大量輸血、攝入過量鐵劑、鐵利用障礙所致貧血、慢性肝病等[2]。過量鐵以含鐵血黃素顆粒形式在肝、脾、心、腎、胰腺及皮膚等部位沉積,造成靶器官損害,肝臟是最早和最嚴(yán)重的鐵沉積部位[3]。心功能不全是此類患者的嚴(yán)重并發(fā)癥,嚴(yán)重威脅患者生命安全。2021年1月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科收治1例繼發(fā)性血色病合并心力衰竭伴大量腹水患者,經(jīng)治療和護理,患者恢復(fù)良好?,F(xiàn)報告如下。

        1 病例簡介

        患者,女,37歲,2021年1月13日因“腹脹伴下肢水腫2月余”,以“腹水待查”收住入院?;颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹,伴胸悶、氣急及雙下肢水腫進行性加重,尿量較前明顯減少,近2個月體質(zhì)量增加約10 kg,無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉,大便正常。既往有地中海貧血史20年,曾服用鐵螯合劑,劑量不詳,血紅蛋白最低36 g/L,不定期輸注紅細(xì)胞,近2個月輸血次數(shù)較前增加,無家族史。入院后實驗室檢查:血紅蛋白41 g/L,乳酸脫氫酶358 U/L,B型鈉尿肽1 378 pg/mL,鐵蛋白5 535.4 ng/mL,甲胎蛋白(-),白蛋白29.9 g/L,血鈣1.78 mmol/L。腹水常規(guī)+生化+腫瘤標(biāo)志物:黃色,清晰,李凡他試驗(-),紅細(xì)胞510/μL,有核細(xì)胞120/μL,乳酸脫氫酶123.00 U/L,蛋白21.68 g/L,葡萄糖5.19 mmol/L,腺苷酸脫氨酶7.20 U/L,鐵蛋白1 740 ng/mL,腹水脫落細(xì)胞(-)。超聲心動圖:全心增大,主動脈瓣流速增快,三尖瓣輕中度反流,肺動脈收縮壓增高,左心室舒張功能減退,主動脈瓣、二尖瓣輕度反流,心包積液。淺表淋巴結(jié)B超:雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大(皮髓質(zhì)分界不清)。頸部淋巴結(jié)活檢:(左頸部)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,以副皮質(zhì)區(qū)增生為主。CT顯示兩側(cè)胸腔積液、心包積液、腹盆腔大量積液。肝膽MRI:肝脾彌漫低信號影,鐵質(zhì)沉積考慮;門脈高壓,脾大,脾內(nèi)含鐵血黃素沉積。該患者腹部影像學(xué)、腹水脫落細(xì)胞及頸部淋巴結(jié)活檢均未提示腫瘤依據(jù),綜合考慮為血色病的表現(xiàn),為鐵沉積所致門靜脈高壓、心力衰竭合并低蛋白血癥所致的漏出性腹水。入院后醫(yī)囑予呋塞米、螺內(nèi)酯利尿,補充人血白蛋白,腹腔留置引流管引流積液,腹腔液性暗區(qū)最深處入院時約11.3 cm,后期減少至約2.0 cm?;颊吒行貝?、氣急,夜間不能平臥,心功能Ⅲ級,心內(nèi)科會診考慮患者存在心功能不全,全心增大與長期貧血相關(guān),予繼續(xù)利尿,加用美托洛爾、曲美他嗪。住院期間靜脈輸注2次紅細(xì)胞,血紅蛋白41~63 g/L。該患者輸血依賴,有去鐵指征,血液科會診后予地拉羅司分散片去鐵治療,住院期間鐵蛋白5 535.4~11 240.0 ng/mL。經(jīng)對癥治療,并定時復(fù)查血紅蛋白、鐵蛋白、肝功能及電解質(zhì),患者腹脹、水腫及胸悶、氣急好轉(zhuǎn),住院17 d后出院。

        2 護理

        2.1 腹水護理

        該患者腹水程度為大量腹水,入科時伴有嚴(yán)重的腹脹及呼吸困難。給予采取半坐臥位,減輕腹水對胸腔的壓迫,并予2 L/min鼻導(dǎo)管吸氧。每日觀察并記錄腹水情況,正確測量體質(zhì)量、腹圍,告知患者晨起排尿后稱體質(zhì)量,護士為患者測量腹圍,測量方法為平臥位沿臍測量一圈,并做好標(biāo)記,取吸氣相和呼氣相平均值。該患者入科時腹圍106 cm,出院時80 cm。準(zhǔn)確記錄出入量,限制水鈉攝入,鈉攝入量限制在60~90 mmol/d,相當(dāng)于食鹽1.5~2.0 g/d,攝入水量<1 000 mL/d,關(guān)注電解質(zhì)的變化,本例患者血鉀、鈉、氯都處于正常范圍。入科初期,患者腹脹明顯,使用利尿藥效果不佳,醫(yī)生予置入腹腔引流管,護士做好腹水排放護理,排放腹水時觀察患者心率、血壓、意識等,分次排放,每次不超過1 000 mL。該患者予持續(xù)排放腹水11 d,每次550~1 000 mL,腹脹明顯好轉(zhuǎn),停止放腹水4 d,腹水無明顯增長,醫(yī)生予拔除腹腔引流管,期間無導(dǎo)管相關(guān)性感染發(fā)生。

        2.2 心力衰竭護理

        本例患者低于平時一般活動即可引起疲乏、心悸、呼吸困難等癥狀,休息后稍緩解,體力活動明顯受限,心功能Ⅲ級。指導(dǎo)患者多休息,限制活動,減少機體的消耗并協(xié)助生活護理,以床邊活動且不感到心悸、氣促為宜,待病情好轉(zhuǎn)再逐漸增加活動量。遵醫(yī)囑給予患者美托洛爾23.75 mg每天1次口服改善心肌重構(gòu),曲美他嗪35 mg每天2次口服改善心肌代謝,沙庫巴曲纈沙坦鈉片100 mg每天2次口服抗心力衰竭等治療。指導(dǎo)患者進食以六七分飽為宜,忌過飽,以免加重心臟負(fù)擔(dān),適量進食新鮮水果蔬菜,保持大便通暢。該患者經(jīng)用藥2周后心力衰竭癥狀改善,心功能由Ⅲ級轉(zhuǎn)為Ⅱ級。

        2.3 貧血護理

        地中海貧血是臨床上常見的遺傳性溶血性貧血,輸血對于改善患者的臨床癥狀以及維持生長發(fā)育至關(guān)重要[4]。該患者住院期間血紅蛋白維持在41~63 g/L,貧血貌明顯,感乏力。遵醫(yī)囑予2次輸注紅細(xì)胞各2 U,輸血期間監(jiān)測患者的生命體征,2次輸血均未發(fā)生輸血反應(yīng)。該患者鐵沉積嚴(yán)重,忌將含鐵豐富的食物用作貧血的食療;以臥床休息為主,改變體位時宜輕緩,遵循“起床三部曲”,即平躺30 s,坐起30 s,站立30 s,再行走,避免引起體位性低血壓,家屬24 h陪護;出院前血紅蛋白63 g/L,乏力感較前明顯改善。

        2.4 去鐵治療的護理

        輸血依賴型地中海貧血患者易發(fā)生慢性鐵過載,導(dǎo)致繼發(fā)性血色病[5],長期高量輸血治療需同時接受去鐵治療[6]。本例患者診斷地中海貧血20年,長期不規(guī)律接受輸血治療,平均1~2次/月。該患者入院時鐵蛋白5 535.4 ng/mL,血液科會診予地拉羅司分散片375 mg每日2次(10~20 mg/kg)口服去鐵治療。2次輸血后鐵蛋白達(dá)最高值為11 240.0 ng/mL,血液科再次會診后將地拉羅司分散片調(diào)整至625 mg每日2次(30 mg/kg)口服去鐵治療。地拉羅司分散片是一種新型鐵螯合劑,具有膜通透性,能通過脂雙分子層,可進入細(xì)胞內(nèi)清除細(xì)胞內(nèi)鐵,同時有螯合細(xì)胞外鐵的作用[7]。該藥需空腹,兌溫水、蘋果汁或橙汁服用。服藥后每半個月監(jiān)測鐵蛋白,維持鐵蛋白500~1 000 ng/mL,如持續(xù)低于500 ng/mL可考慮停藥。用藥期間需監(jiān)測肝功能以及觀察有無頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉、發(fā)熱、皮疹等不良反應(yīng)。該患者未出現(xiàn)上述不良反應(yīng)。護士指導(dǎo)患者減少攝入含鐵豐富的食物,如豬肝、黑木耳、紅棗、瘦肉、蛋黃、動物血液、豆制品等;避免鐵鍋烹飪食物,以減少飲食中鐵的來源;因茶葉中的鞣酸可阻止鐵的吸收,指導(dǎo)患者適當(dāng)飲茶,每天200~400 mL?;颊叱鲈呵拌F蛋白為9 038.0 ng/mL。

        3 小結(jié)

        腹水待查患者一般以肝硬化腹水、腫瘤引起的腹水為主,繼發(fā)性血色病合并心力衰竭伴大量腹水非常罕見。做好腹水及心力衰竭的護理對疾病的轉(zhuǎn)歸起著重要作用;患者長期處于貧血狀態(tài),機體有所耐受,但仍需關(guān)注頭暈、乏力等癥狀;密切關(guān)注去鐵治療的療效,使患者最大程度地恢復(fù)。

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