王振華吳子明

1山東省濰坊市中醫(yī)院腦病二科（眩暈）病區(qū)（濰坊 261041）

2中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心耳鼻咽喉頭頸外科眩暈診療中心（北京 100853）

良性陣發(fā)性位置性眩暈（Benign Paroxysmal Positional Vertigo，BPPV），是最常見的外周性前庭疾病。其年患病率約1.6%，且占前庭性眩暈患者的20-30%。手法復位是治療BPPV的首選方法，通常療效較好，但有相當比例的患者治愈后復發(fā)。BPPV治療后6個月的復發(fā)率為5%-13.5%，1年的復發(fā)率增加到10%-18%，BPPV具有自限性，如果無專業(yè)干預，其自愈率1個月后在20%-80%[1]。

有一小部分患者行Dix-Hallpike或Roll試驗確實存在特征性眼震，符合BPPV的診斷標準，顱腦MR排除了顱腦病變，但經(jīng)多次復位仍無法治愈，有時伴有頭痛、頸部疼痛、失眠及焦慮等，患者遭受著嚴重的精神心理負擔，臨床醫(yī)生對此類病人的診斷和治療也存在困惑。

近年來，已有學者提出慢性良性陣發(fā)性位置性眩暈（Chronic Benign Paroxysmal Positional Vertigo，CBPPV）的概念，盡管此概念目前存在一定爭議，前庭疾病國際分類及ICD-11未有明確定義，但此類患者確實存在，但對此類患者認識不足并缺乏有效的治療手段，所以，本綜述將從CBPPV定義、診斷標準、機制及臨床干預等方面進行探討。

1 CBPPV定義的認識與發(fā)展

CBPPV最早于2001年由Atlas[2]提到，但沒有給出明確的定義，作者把BPPV分為自限型、復發(fā)型和持續(xù)型，其中持續(xù)型眩暈持續(xù)時間超過1年且無緩解。Leveque等[3]于2007年在其綜述中把CBPPV定義為經(jīng)物理治療后仍持續(xù)1年的難治性眩暈。也有很多學者采用頑固性、持續(xù)性或復發(fā)性BPPV的概念，如Horii等[4]人2010年將頑固性BPPV定義為持續(xù)性眼球震顫或頻繁復發(fā)，持續(xù)時間在首次診斷后1年以上，包括持續(xù)性和復發(fā)性。Choi等[5]研究發(fā)現(xiàn)，持續(xù)性BPPV的發(fā)生率為12.5%，復發(fā)性BPPV的發(fā)生率為10%。這表明持續(xù)性BPPV并不是一種罕見的情況，可能比預期更常見。

Iglebekk[6]于2013年提出了CBPPV的定義，為符合BPPV眩暈及眼震特點，病情持續(xù)至少6個月；2018年又把CBPPV稱作“慢性前庭多管結石癥”，認為此種疾病往往伴有創(chuàng)傷史，是一種常見但診斷不足的疾病[7]。

雖然各位學者對CBBPV的定義不盡相同，但根據(jù)現(xiàn)有的文獻，CBPPV均需具備這四大要素：慢性/持續(xù)性、BPPV的癥狀和典型眼震特點、手法復位治療無效，同時需排除其它位置性眩暈疾病。因此CBPPV可以定義為：是一種相對于重力方向的頭位變化所誘發(fā)的、以反復發(fā)作的短暫性眩暈和特征性眼震為表現(xiàn)，耳石復位治療無效，病程持續(xù)1年以上的周圍性前庭疾病。

2 臨床診斷標準

Iglebekk等[6]首次提出的CBPPV的診斷標準，需要滿足以下條件：(A)BPPV診斷需要符合下列條件：(1)由加速或減速引起的眩暈/頭暈的特殊病史;(2)耳石復位動作的第一位置出現(xiàn)眼震;(3)復位后眼震消失;(B)癥狀至少持續(xù)6個月。(C)大腦MRI正常。2018年Iglebekk[7]又把慢性前庭多管結石癥的診斷標準定義為：（1）加速或減速引起的眩暈或頭暈的特殊病史;（2）至少在一個試驗體位出現(xiàn)陣發(fā)性眼震;（3）在試驗體位出現(xiàn)的相應的眩暈/頭暈。頭暈的特征是空間定向紊亂，慢性為該障礙持續(xù)至少1年。

上述診斷標準所表述的持續(xù)時間存在差異，也有作者把持續(xù)性BPPV限制在2周時間，但查閱文獻發(fā)現(xiàn)，CBPPV持續(xù)時間多為半年或1年，采用至少1年的標準更多。所以建議CBPPV的持續(xù)時間至少超過1年。

研究發(fā)現(xiàn)，87%的CBPPV患者伴有不同類型的疼痛，如：頭痛、頸部疼痛、全身疼痛，85%出現(xiàn)疲勞，針對CBPPV進行治療，可使疼痛和疲勞明顯減輕[6]。Molv?r[8]認為，如果上述觀察和解釋是正確的，CBPPV的診斷標準可能需要修改，并建議對傳統(tǒng)CBPPV診斷標準進行擴展。

3 臨床表現(xiàn)

CBPPV的臨床表現(xiàn)與典型BPPV相同，為相對于重力方向改變頭位所誘發(fā)的、突然出現(xiàn)的短暫性眩暈，但病程長，多次手法復位效果不佳。在CB-PPV中，頭暈比旋轉性眩暈更常見，但仍能從Dix-Hallpike和Roll測試中觀察到眼震，且通過延長觀察時間，還觀察既往不被診斷為BPPV的眼震。眼震可能為非典型的，原因為移位的耳石可能分布在一個以上的半規(guī)管[8]。

癥狀還包括運動病樣頭暈、頭痛、頸部疼痛、廣泛性疼痛、顳下頜關節(jié)疼痛、疲勞、認知功能障礙、惡心、耳鳴、畏光、視覺障礙以及視幻覺。頭部的運動可以誘發(fā)以上所有的癥狀。由于這些病人經(jīng)常感到疼痛或疲勞等，往往被診斷為其他疾病，如基底型偏頭痛、頸部頭暈、甩鞭傷、纖維肌痛、恐懼癥姿勢性眩暈和慢性疲勞綜合癥等，從而造成診斷困難[6]。

4 發(fā)病機制

水平半規(guī)管CBPPV最常見，尤其是嵴帽結石型（46.7%），而復發(fā)性在后半規(guī)管BPPV中最常見（58.3%），可能是由于半規(guī)管的結構異常、耳石粘著在壺腹嵴上、耳石阻塞半規(guī)管、多管多處結石等原因所致[4,5]。近年來內(nèi)耳3D MRI研究發(fā)現(xiàn)：CBPPV患者存在半規(guī)管狹窄和半規(guī)管充盈缺損(閉塞)，提示先天性半規(guī)管狹窄和/或半規(guī)管耳石堵塞，膜迷路的炎癥過程等都可能是CBPPV的原因[4,9,10]。

另外，CBPPV可能與迷路疾病有關，持續(xù)性BPPV患者的突發(fā)性聽力損失發(fā)生率很高。盡管大多數(shù)BPPV診斷為特發(fā)性，但迷路病毒感染在許多報告中都有描述[11]。因此，突發(fā)性感音神經(jīng)性聾可能與BPPV的發(fā)生有關，表明有廣泛的迷路損傷[5]。Pérez等[12]也推測，更廣泛的迷路疾病，超出特定的半規(guī)管，可以導致慢性、持久性BPPV。其他可能機制還包括：（1）橢圓囊粘多糖凝膠層變薄變?nèi)鮗13]；（2）累及內(nèi)淋巴間隙的迷路內(nèi)纖維化或骨化[13]；（3）橢圓囊斑病變或累及膜迷路的病變[14]；（4）內(nèi)淋巴液鈣含量增加[15]；（5）內(nèi)淋巴積水[16]等。

在經(jīng)過全面的檢查和適當?shù)闹委熑圆荒苤斡鶥PPV患者時，嵴帽結石和管結石的病理生理模型可能會受到質疑。BPPV的癥狀與一些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如偏頭痛或后顱窩腫瘤有許多相似之處，上述神經(jīng)系統(tǒng)疾病可以有類似BPPV的表現(xiàn)[3]，必要時行MRI檢查。

隨著研究的深入，CBPPV合并其他癥狀的發(fā)病機制逐漸得到認識。其疼痛和疲勞可能是由于耳石運動出現(xiàn)頭暈，來自前庭系統(tǒng)、視覺和本體感覺的傳入信號相沖突，導致肌肉緊張[8]；姿勢不匹配，且需要靜態(tài)使用肌肉的方法來彌補這種不匹配[6]，肌肉的靜態(tài)使用會導致乳酸、緩激肽和組胺的積累，造成頸部和全身肌肉疼痛[17]。

15%的BPPV患者在眼震發(fā)生前有超過1分鐘的潛伏期。潛伏期長的可能機制與抗炎反應固化有關，通過膠體分泌來增加內(nèi)淋巴液粘度，以固化內(nèi)淋巴液中自由漂浮的耳石來獲得穩(wěn)定性[6]。平衡障礙持續(xù)存在的可能機制為脫位的自由漂浮的耳石刺激迷路產(chǎn)生異常信號，但無法通過增強或抑制前庭神經(jīng)核復合體方式進行補償。腦橋旁正中網(wǎng)狀結構與海馬體之間存在神經(jīng)通路，海馬體負責短時記憶、集中能力和同步能力，前庭丘腦反射也參與其中，當出現(xiàn)CBPPV時可導致認知缺陷，包括注意力缺陷，學習和記憶缺陷等[18]。睡眠障礙可以用持續(xù)的耳石活動來解釋。

所以，CBPPV可引起如此多的癥狀，引起癥狀的可能機制逐漸被大家認識，但仍需要更多更深入的研究來了解CBPPV引起癥狀的其它可能機制。

5 臨床干預

5.1 耳石復位

耳石復位是目前治療BPPV的主要方法，也是治療CBPPV的首選方法[5,19]。頻繁重復耳石復位操作對持續(xù)性BPPV有效率為86.7%，它簡單、成本低、易于門診使用[5]。針對CBPPV所引起的頸部疼痛、頭痛和廣泛疼痛和疲勞，反復的耳石復位治療同樣有效[8]。

5.2 機械/電動椅治療

對于難治性BPPV或特殊病例(腰部外傷、重度肥胖者)，可采用耳石復位椅[20,21]。這些機械或電動椅的缺點表現(xiàn)為受試者可能出現(xiàn)恐懼(被牢牢地綁在椅子上，只能被動地移動)和儀器成本問題。近年來國內(nèi)外已出現(xiàn)多種耳石復位儀，當手法復位操作效果不佳時，可以嘗試應用耳石復位儀進行治療。

5.3 前庭康復治療

Ribeiro等[19]研究發(fā)現(xiàn)，接受額外平衡前庭康復治療（VRT）的患者比單純接受耳石復位治療的患者在動態(tài)平衡方面表現(xiàn)出更好的效果。作者建議，CBPPV患者可以進行前庭康復。干預措施包括：（1）耳石復位治療，將移位的耳石碎片返回到橢圓囊內(nèi)；（2）平衡再訓練治療，以加強中樞代償，改善平衡，消除殘留頭暈。Dorigueto等[22]報道了前庭康復水上理療（APVR）方案對持續(xù)性BPPV是一種非常有效的治療方法。根據(jù)Campion[23]的說法，水漩渦的效果可能對患者的平衡和協(xié)調(diào)性提出了更高的要求，亦可應用此種水上理療練習項目進行治療。

5.4 習服練習

Brandt和Daroff提出的習服練習，旨在增加前庭系統(tǒng)對眩暈的耐受性，而不是消除病因，可被用作初始治療和重新復位失敗的次要治療，可用于CBPPV的治療，已被證明比重新復位更有效[24]，但目前相關研究仍較少。因此建議，對CBPPV患者進行習服練習可作為常規(guī)治療方法，提高身體對眩暈的耐受性。

5.5 其他理療

Alessandrini等[25]研究表明，使用一個普通的低強度按摩墊，在自我評估下行顳骨振動(TBV)康復治療可明顯改善持續(xù)性BPPV。通過60HZ頻率的長時間振動（每天兩次，每次15分鐘，持續(xù)7天，）可以使阻塞半規(guī)管的耳石緩慢分解并溶解。遠程、自我評估和重復性TBV治療能夠顯著降低BPPV的持續(xù)率。

5.6 藥物治療

倍他司汀是頭暈和眩暈相關疾病的輔助治療藥物，手法復位加倍他司汀治療BPPV有效率高，復發(fā)率減少[26]，且能夠改善視覺模擬量表評分和眩暈障礙量表[27]。然而，也有研究認為無效[28]。倍他司汀治療針對BPPV持續(xù)時間小于60天的患者的姿勢穩(wěn)定性恢復更快，但對BPPV持續(xù)時間超過60天的患者的姿勢穩(wěn)定性影響較小[29]，這是否說明了倍他司汀對CBPPV治療無效。目前針對CBPPV是否應用倍他司汀，相關報道甚少，目前臨床仍需大樣本多中心的研究來證實其有效性。前庭抑制劑如苯海拉明等，可短時間應用于BPPV急性期，減輕眩暈癥狀及惡心嘔吐，也可以減少復位后的殘留癥狀[30]。有研究表明，在復位手法中加用倍他司汀或苯海拉明的藥物治療，與單純的復位手法治療相比，并沒有顯示出優(yōu)越性[31]。目前尚無前庭抑制劑治療CBPPV的研究。大多數(shù)專家認為，長期使用前庭神經(jīng)抑制劑和鎮(zhèn)靜劑會對前庭神經(jīng)代償產(chǎn)生反作用。這些藥物只用于眩暈急性發(fā)作期，眩暈開始消退時停用。CBPPV病人不建議應用前庭抑制劑。

維生素D缺乏與BPPV的發(fā)生和復發(fā)有關[32-34]。Talaat的一項前瞻性研究表明，提高血清25-羥基維生素D3水平可顯著降低BPPV的復發(fā)[35]。但目前仍無針對血清25-羥基維生素D3與CBPPV的研究。此外，Pérez等[36]研究表明，復位操作聯(lián)合鼓膜內(nèi)注射甲基強的松龍（ITMP）可以解決頑固性BP-PV，并可預防BPPV的復發(fā)。

5.7 手術治療

5.7.1 單側神經(jīng)切除術

Gacek在1974年首次提出了單側神經(jīng)切除術治療BPPV。5%到96%的病例完全緩解，但存在聽力惡化的高風險。1978年，Silverstein建議對難治性BPPV進行單側神經(jīng)切除術，但此手術有聽力損失的高風險。

5.7.2 后半規(guī)管阻塞

1990年，Parnes和McClure介紹了BPPV的后半規(guī)管阻塞治療，在后半規(guī)管內(nèi)放置濕潤的骨板，并在其上放置筋膜。改進方法包括使用纖維蛋白膠、骨蠟、骨膜、血凝塊、筋膜、激光（二氧化碳或氬）或其組合。

自20世紀90年代初以來，BPPV手術病例明顯減少，可能是因為手法復位的出現(xiàn)及高成功率。對于嚴重受累患者的最佳治療仍是手術治療，后半規(guī)管阻塞是首選手術方法。研究發(fā)現(xiàn)，與后壺腹神經(jīng)橫切術相比，雖然后半規(guī)管阻塞需要耳后經(jīng)乳突入路，但它是一種更簡單、更安全的手術[37]，所帶來的技術問題要少得多，聽力損失的風險也要低得多[3]。

為了將感音神經(jīng)性聽力損失風險降到最低，提出了使用氬氣或二氧化碳激光治療，通過激光把膜迷路完全切斷。二氧化碳激光或氬激光輔助后半規(guī)管消融是治療頑固性BPPV的一種有效的方法[38-40]。

6 總結

綜上所述，CBPPV在臨床上并不少見，但目前可能診斷不足，治療也欠缺。盡管關于CBPPV定義目前仍存在一定爭議，但近年來隨著研究的深入，CBPPV的診斷標準將逐步完善，臨床表現(xiàn)逐漸得到全面認識，發(fā)病機制也將逐步闡明，新的治療方法仍需探索。