王品驍綜述 杜春審校

盆腔脂肪增多癥(pelvic lipomatosis,PL)是一種病因尚不明確的罕見疾病。1959年Engels首次報道該病，認(rèn)為其是由于乙狀結(jié)腸及膀胱周圍脂肪的增多，進而導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。目前全球報道的PL例數(shù)較少，大多為個案報道。臨床工作者若缺乏對該病的正確認(rèn)識易致漏診，延誤患者病情，長久的脂肪壓迫可使相鄰組織乃至其他器官病變致患者預(yù)后不良。本文對盆腔脂肪增多癥的臨床診斷及治療進展進行綜述，為臨床診斷和治療提供參考。

1 PL概述

1968年Foggl和Smith將此病命名為盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)正常脂肪組織非惡性的彌漫性過度生長。盆腔脂肪增多癥病因目前尚不明確，推測可能與肥胖、慢性尿路感染所致盆腔炎性反應(yīng)、激素代謝紊亂、先天性血管異常、HMGI-C基因突變等有關(guān)[1]。目前僅知1967—1975年美國發(fā)病率為(0.6～1.7)/10萬，黑人發(fā)病率是白人的2倍，男女比例為18∶1。部分患者常在接受體檢或其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，實際發(fā)病率可能更高。隨著對其進行不斷探索，近年來全球報道的PL例數(shù)有逐漸增多的趨勢。不同患者盆腔中脂肪累積的部位及范圍各異，缺乏典型臨床癥狀，患者多以并發(fā)癥為主訴入院，由于癥狀并非典型，臨床中經(jīng)常被忽視或誤診。治療不及時的患者極易發(fā)展為梗阻性腎積水，直至惡化為腎功能衰竭。

2 臨床表現(xiàn)

PL病變的部位和范圍不同，患者的臨床表現(xiàn)各異。膀胱被增生的脂肪壓迫可致患者出現(xiàn)尿頻、尿急、夜尿增多、遺尿、血尿、排尿困難等下尿路癥狀；脂肪壓迫直腸可導(dǎo)致腹痛、便秘、腹瀉、便血、里急后重等消化道癥狀[1]。PL患者可合并高血壓、增殖性膀胱炎、輸尿管擴張、腎盂積水、泌尿系結(jié)石、腎功能衰竭、腎血栓栓塞、肺血栓栓塞、門靜脈血栓等[2-5]。

3 影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查是診斷PL最主要的手段，其中CT和MR對PL的診斷至關(guān)重要[6]。

3.1 超聲 膀胱周圍見大量的脂肪樣強回聲是PL超聲檢查最典型直接的征象；其回聲不隨呼吸運動、消化道的蠕動等而改變；也可見膀胱形態(tài)的改變及PL引起的腎積水及輸尿管擴張[7]。曾經(jīng)認(rèn)為超聲診斷的價值遠(yuǎn)不如CT，但Sun等[8]的最新研究表明，聯(lián)合應(yīng)用2D、3D和經(jīng)直腸超聲的多模式超聲技術(shù)可提供獨特的證據(jù)和影像學(xué)特征，與CT對盆腔脂肪增多癥的提示性診斷相當(dāng)。但該研究所采用的經(jīng)直腸超聲為侵入性檢查，患者接受度及執(zhí)行的方便程度仍不如CT，且超聲對于PL的診斷受限于超聲醫(yī)師的年資、臨床經(jīng)驗，有文獻(xiàn)統(tǒng)計國內(nèi)超聲診斷PL的正確率極低，僅為8.8%[9]。最新的研究表明，超聲可用于評估PL術(shù)前前列腺與恥骨聯(lián)合間隙內(nèi)脂肪硬度，對采取松解盆腔脂肪來緩解患者癥狀的手術(shù)有指導(dǎo)意義[7]，有潛力成為預(yù)估手術(shù)風(fēng)險及預(yù)后的一種常用手段。

3.2 X線 PL的X線三聯(lián)征：膀胱變形和伸展、位置的抬高；受壓的乙狀結(jié)腸及向正中移位的輸尿管[10]。IVU檢查可見膀胱上、前脫位、典型的內(nèi)翻性淚滴狀或梨狀膀胱形態(tài)，造影劑在輸尿管膀胱連接處明顯縮窄，向內(nèi)或向外偏斜，以及程度各異的腎臟或輸尿管擴張并積水；膀胱造影示膀胱頸部細(xì)長，底部上移，膀胱呈“倒葫蘆”“T型”；造影后患者排泄造影劑時，側(cè)位片可見尿道及膀胱頸部延長；由于脂肪的壓迫，鋇劑灌腸可見直腸及乙狀結(jié)腸受壓變形[1]。

3.4 CT 因骨盆內(nèi)大量的脂肪聚積，CT呈“骨盆透明癥”。CT下可見膀胱及直腸外有大面積低密度的脂肪堆積，應(yīng)用造影劑后未見強化，膀胱形狀呈倒置的梨形，為PL的典型影像學(xué)表現(xiàn)[10]。梨形、垂直橢圓形、香蕉型、葫蘆形的膀胱形狀改變是目前被眾多學(xué)者接受的顯著CT特征，其敏感度和特異度分別為0.406和1.00[11]。其他特征包括直腸和遠(yuǎn)端結(jié)腸變平、膀胱突出骨盆及直腸后間隙增加等。CT對脂肪組織具有定性的價值，平掃示盆腔內(nèi)的脂肪CT值在-40～-100 Hu，和周圍臟器形成鮮明的對比，可更清楚地看到脂肪壓迫周圍器官，以及器官受壓變化的程度[12]。

最新研究分析50例PL患者的膀胱形態(tài)類型及CT下患者的相關(guān)成像參數(shù)，相較于對照組，PL患者的盆腔脂肪體積、后尿道相對長度、精阜至直腸前壁的距離更具特異性，以上3項組成的參數(shù)模型可以更準(zhǔn)確協(xié)助影像醫(yī)師診斷該病，提高確診的敏感度[13]。相較低分辨率的X線，CT的高分辨特性在區(qū)分盆腔內(nèi)組織時可做出決定性的診斷[14]。以上原因使CT成為疑似PL患者的首選檢查。

3.5 MR 由于脂肪組織富含氫質(zhì)子，在T1WI呈顯著的短T1亮白信號，容易辨認(rèn)；且MR可從不同角度展現(xiàn)脂肪對器官的壓迫，更清晰地顯示脂肪與周圍臟器的位置關(guān)系，增強升高的膀胱基底和后尿道伸長的輪廓[15]。MR的征象為膀胱、直腸周圍多量的短T1稍長T2脂肪信號，增生的脂肪在直腸和膀胱周圍聚集，致膀胱后壁與精囊腺之間距離增大，膀胱精囊角加大；MRU可見雙側(cè)腎盂、輸尿管迂曲擴張，下端向正中移位。MR是診斷PL最準(zhǔn)確、特異度最高的影像學(xué)方法。腎臟、膀胱、輸尿管及盆腔脂肪在MR及MRU下顯像的解剖層次更加清晰,更有助于PL的早期診斷與鑒別。

4 其他檢查

4.1 一般檢查 體格檢查可見患者有腹部觸痛、膀胱明顯充盈、下腹區(qū)腫塊、下肢水腫及高血壓；直腸指診時可見前列腺抬高。

4.2 膀胱鏡檢查 由于尿道及膀胱變形，鏡檢時往往進鏡困難。鏡檢評估發(fā)現(xiàn)75%患者存在異常，可見膀胱黏膜增生，如腺性膀胱炎或膀胱炎，眾多學(xué)者認(rèn)為腺性膀胱炎與膀胱腺癌密切相關(guān)[16]，因此應(yīng)對任何可疑病變進行活檢。鏡下也可見膀胱形態(tài)改變，膀胱小梁增多增粗或伴憩室形成。

4.3 病理學(xué)檢查 PL患者的盆腔臟器被富含血管且無薄膜的脂肪組織包裹，脂肪無增生中心，不呈離心式生長，這是與脂肪瘤之間的鑒別點。成熟脂肪組織鏡下可見增生的纖維結(jié)締組織及浸潤的炎細(xì)胞。對盆腔脂肪進行活檢可對良性實體進行組織病理學(xué)診斷，可排除脂肪瘤的可能。

4.4 尿流動力學(xué)檢查 劉可等[17]研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)疑似PL患者尿動力檢查出現(xiàn)青年膀胱出口梗阻，峰值尿流率時逼尿肌壓力及逼尿肌開放壓升高和/或逼尿肌收縮力增強，膀胱順應(yīng)性、膀胱內(nèi)壓無法解釋患者上尿路積水的原因，有以上3項特征時結(jié)合影像學(xué)檢查更有利于對PL做出診斷。最新研究結(jié)合影像學(xué)及膀胱鏡檢查發(fā)現(xiàn)，PL患者尿動力結(jié)果中的尿路后半段梗阻和膀胱出口梗阻的參數(shù)值與PL的嚴(yán)重程度和病程的進展密切相關(guān)[18]。尿流動力學(xué)檢查并不作為PL患者的常規(guī)檢查，其不能直接確診，但對疑似患者可輔以該項檢查以加強診斷的正確率或評估患者疾病進展程度。該檢查應(yīng)引起臨床醫(yī)師的重視。

5 誤診情況

PL常被誤診為前列腺增生，尤其對于中老年患者，PL被誤診為前列腺增生的幾率極大。兩者有相似的泌尿系統(tǒng)癥狀，且在肛門指診時，易將增多、增厚的脂肪誤觸成增生的前列腺組織。但相比前列腺增生，PL患者的影像學(xué)檢查?？杀憩F(xiàn)與較輕的臨床癥狀不相符的中、重度腎積水。PL的表現(xiàn)多變且缺乏特征性，臨床中切忌單憑臨床表現(xiàn)診斷本病。

6 診斷與鑒別診斷

PL的診斷應(yīng)基于高度疑似的PL臨床表現(xiàn)及確切的影像學(xué)檢查相結(jié)合，其他檢查為輔。PL引起的膀胱畸形需與髂腰肌凸出引起的膀胱炎性反應(yīng)、慢性下尿路感染等造成的膀胱周圍非特異性炎性反應(yīng)、異物穿透膀胱、術(shù)后粘連、覆膜后纖維化、盆腔膿腫、骨盆骨折等鑒別。CT及MR等可作為鑒別的首要檢查。除此之外還需與盆腔畸胎瘤、脂肪肉瘤、前列腺癌累及盆腔淋巴結(jié)、彌漫性浸潤性脂肪瘤病等占位性疾病鑒別[1]。盆腔脂肪肉瘤需多加重視，CT對鑒別脂肪肉瘤具有重要意義。脂肪肉瘤包含線狀、條紋狀衰減增加的區(qū)域。此外膀胱脂肪肉瘤病程進展快，可在膀胱和直腸中見不對稱腫塊，浸潤周圍器官或組織，伴局部灶性鈣化或遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移。PL直腸及乙狀結(jié)腸影像圖像需要與進展性盆腔淋巴肉芽腫、直腸乙狀結(jié)腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎及放射治療后改變相鑒別[1]。

7 治療與轉(zhuǎn)歸

由于本病較罕見，病因、病程皆不明確，臨床癥狀繁雜，治療存在爭議。目前并沒有公認(rèn)明確的有效治療手段。對于合并并發(fā)癥的患者，多采取積極處理并發(fā)癥的治療方式。針對原發(fā)病的治療方式眾多，緩解效果及預(yù)后結(jié)果各不相同。結(jié)合近年來文獻(xiàn)分析大致可分為非手術(shù)治療及手術(shù)治療2種。

7.1 非手術(shù)治療 如若不合并明確的臟器功能改變，可首選保守治療。盡管報道長期口服抗生素、激素及放射治療的病例較多，但以上治療方式效果似乎很差。飲食控制的效果同樣不盡如人意，雖有患者在未服藥及其他治療的情況下，依靠減重緩解了癥狀，但影像學(xué)表現(xiàn)上未見好轉(zhuǎn)。對于肥胖患者，口服減肥藥物可能會成為治療PL的一種簡單有效的方式。針對PL常見并發(fā)癥腺性膀胱炎，Mo等[19]通過環(huán)氧化酶-2抑制劑治療PL合并腺性膀胱炎患者，癥狀得到了緩解。

7.2 手術(shù)治療

7.2.1 以清除脂肪解除器官壓迫的手術(shù)治療：增生的脂肪緊貼臟器，血管雜亂分布，術(shù)中易出血，剝離平面較難找到；同時即使清除脂肪也不能改變臟器的位置。但堆積的脂肪可以通過鈍性分離的方式剝離出來。國內(nèi)程繼義最早(1997年)通過剔除膀胱周圍多余的脂肪并松解兩側(cè)輸尿管至膀胱治療1例PL患者，出院時患者BUN、SCr恢復(fù)正常，隨訪8個月無異常。Ali等[20]通過腹腔鏡切除盆腔脂肪以緩解膀胱壓力，恢復(fù)膀胱容量，改善了患者的癥狀。通過腹腔鏡完成該手術(shù)，創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)更快。清除脂肪解除梗阻的術(shù)式風(fēng)險較高，應(yīng)結(jié)合手術(shù)時間及患者身體狀態(tài)酌情考慮清除脂肪的程度。

7.2.2 以尿路改道、改流或解除內(nèi)部梗阻為主的手術(shù)治療：主要包括輸尿管再植術(shù)、回腸膀胱術(shù)，也有相對保守的術(shù)式如前列腺切除術(shù)、輸尿管支架植入術(shù)等[21- 22]。相關(guān)報道采取定期更換輸尿管支架的方式，急性腎損傷在支架置入后得到了一定的緩解，并且雙腎積水顯著改善[23]。谷亞明等[24]報道1例患者經(jīng)過經(jīng)皮腎穿刺植入輸尿管支架后，腎積水和腎功能恢復(fù)正常。有學(xué)者認(rèn)為，間歇性更換輸尿管支架也是一種相對安全且可延緩病情進展的方法。該系列術(shù)式并未解決脂肪對器官的壓迫問題，日后有較大可能脂肪持續(xù)壓迫周邊器官，癥狀再次惡化。

7.2.3 綜合術(shù)式治療：近年來眾多學(xué)者將上述2種方法融合，采取了在清除部分脂肪的同時行輸尿管再植術(shù)，均取得了較好的預(yù)后效果[25]。但由于該術(shù)式的復(fù)雜性，受限于術(shù)者的水平，仍需要大規(guī)模的試驗[27]。Sanjay Prakash等[28]研究認(rèn)為通過達(dá)芬奇機器人來完成脂肪清除術(shù)+輸尿管再植術(shù)成功率更高，效果更好。除上述手術(shù)治療方式外，有學(xué)者建議當(dāng)PL患者并發(fā)腎功能衰竭時，腎移植也是可行的一種治療策略[29]。

7.3 轉(zhuǎn)歸 目前國內(nèi)外報道PL患者的治療術(shù)式及預(yù)后效果樣本量仍然較少，部分隨訪時間較短，遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸情況仍不清晰，相關(guān)治療方式及效果仍有待于長期的隨訪及觀察。既往建議有膀胱刺激征、高血壓病變和增生性膀胱炎的年輕矮胖男性患者的治療應(yīng)傾向于解除輸尿管梗阻、尿路改道的方式并定期進行影像學(xué)觀察。老年患者的病情呈惰性，可能在10年或更長時間內(nèi)不會進展；但為了防止進展性梗阻導(dǎo)致腎功能受損，建議每2年進行一次腎功能檢查、上尿路的影像學(xué)檢查。無論保守或是手術(shù)治療，均需要長期的隨訪。隨訪最需重視的項目為腎功能，其次還應(yīng)對膀胱腺癌、膀胱小細(xì)胞癌長期監(jiān)測[30]。

8 總結(jié)與展望

綜上所述，影像學(xué)檢查是PL的重要診斷手段且技術(shù)趨于成熟。治療上近年來雖多采用脂肪清除術(shù)+輸尿管再植術(shù)相結(jié)合，但手術(shù)治療風(fēng)險較高，長期的預(yù)后仍不明朗。如何選擇治療方式，是否存在能有效緩解癥狀且安全、能夠治愈甚至消除病因的治療方法，以及術(shù)后患者的長期隨訪情況仍需進一步研究探索。面對日漸增加的病例，整合多學(xué)科的治療方案，建立PL的診療共識也顯得尤為重要。臨床工作者應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，不斷探索及完善PL的診斷及治療方式，緩解患者的痛苦，延長壽命，提高患者的生活質(zhì)量。