劉 娜，張?jiān)履?/p>

（肅寧縣人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，河北肅寧 062350）

1 臨床資料

患者女性，68歲，農(nóng)民。主訴：胸悶、左側(cè)胸痛、咳嗽、發(fā)熱40余天，加重7天?；颊哂谌朐呵?0余天無明顯誘因出現(xiàn)胸悶不適，活動(dòng)后明顯，并伴有左側(cè)胸痛，呼吸時(shí)加重，偶有咳嗽，咳少許白色痰，發(fā)熱，體溫最高達(dá)37.5℃。于我院查胸部CT（2021-03-14）：（1）主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈硬化，肺動(dòng)脈干增寬，提示肺動(dòng)脈高壓；（2）左右肺動(dòng)脈腔內(nèi)局限性密度減低伴粟粒狀鈣化，建議肺動(dòng)脈CTA檢查?；颊哂诩抑行锌垢腥局委?，發(fā)熱、胸痛癥狀好轉(zhuǎn)，胸悶無好轉(zhuǎn)。7天前，患者胸悶不適、咳嗽加重；3天前再次出現(xiàn)左側(cè)胸部疼痛，遂收入病房。既往體健。入院后完善：D-二聚體1.7mg/L，降鈣素原<0.1ng/ml。CTPA（2021-04-23）：（1）雙側(cè)肺動(dòng)脈異常強(qiáng)化病變，考慮：腫瘤性病變可能、肺動(dòng)脈肉瘤？（2）主動(dòng)脈粥樣硬化性改變。轉(zhuǎn)北京中日友好醫(yī)院。

完善血?dú)夥治觯‵iO20.33）：pH 7.44，PCO268.4mmHg，PO268.4mmHg。CTC＝10.4，外周血中存在腫瘤細(xì)胞的可能性大。超聲心電圖示：LA 40mm，LVd 37mm，LVEF 58%，RV 41mm，MV-E/A ＜1。瓣膜反流：TR（少量），V 349cm/s，PG 48mmHg，估測(cè)SPAP 51mmHg，IVC 8mm，吸氣塌陷率＞50%，RA 28mm，提示：左房、右室增大，主肺動(dòng)脈正常上限，三尖瓣反流（少量），肺動(dòng)脈高壓。PET-CT：（1）肺動(dòng)脈末端、左右肺動(dòng)脈及分支多發(fā)低密度灶，伴高代謝，惡性病變可能性大；（2）右肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，部分伴高代謝，右側(cè)胸膜不規(guī)則增厚，伴高代謝，考慮轉(zhuǎn)移。右心導(dǎo)管檢查及肺動(dòng)脈造影示：右肺動(dòng)脈干可見充盈缺損，上葉肺動(dòng)脈閉塞，左肺下葉肺動(dòng)脈閉塞。結(jié)論：肺動(dòng)脈高壓，右上肺動(dòng)脈、左下肺閉塞。肺動(dòng)脈內(nèi)抽吸活檢：肺動(dòng)脈造影示右肺動(dòng)脈干可見充盈缺損，上葉肺動(dòng)脈閉塞，左肺下葉肺動(dòng)脈閉塞。送入6F JR4.0指引導(dǎo)管至左肺動(dòng)脈干，送入導(dǎo)絲0.014in Sion分別進(jìn)入內(nèi)前和外后基底段肺動(dòng)脈，送入Rebirth導(dǎo)管行抽吸，標(biāo)本送病理檢查。抽吸物病理：（肺動(dòng)脈內(nèi)占位活檢、肺動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)抽吸活檢）小塊肉瘤組織伴壞死，建議結(jié)合臨床除外肺動(dòng)脈內(nèi)轉(zhuǎn)移性肉瘤（如軟組織滑膜肉瘤等）后可考慮肺動(dòng)脈原發(fā)肉瘤。免疫組化：CK（AK1/AE3）（-），Ki67（MIB-1）（20%~40%+），Vimentin（+），P53（-），P63（少數(shù)弱+），Desmin（-），CD34（-），S-100多克隆（-），SOX-10（-），TLE1（部分+），ERG（-），STAT6（-），MDM2（-），CDK4（-），PDGFRa（弱+），CD117（-），α-SMA（-）。超聲引導(dǎo)下胸膜活檢病理：兩塊組織見梭形細(xì)胞增生，局灶可見核分裂像，Ki67（60%+），肉瘤可能性大，因組織太少難以進(jìn)一步分型。免疫組化結(jié)果：TTF-1（-），CK（AE1/AE3）（-），CK5/6（-），WT-1（-），Calretinin（-），D2-40（-），α-SMA（-），CD31（個(gè)別+），CD34（-），Ki67（MIB-1）（60%+），P53（弱+），Vimentin（+），STAT6（-），SOX-10（-）。診斷：肺動(dòng)脈肉瘤，右肺、胸膜腔轉(zhuǎn)移性肉瘤。

2 討論

原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤是一種惡性程度極高的罕見腫瘤，發(fā)病率為0.001%~0.003%[1]。目前，有文獻(xiàn)報(bào)道的病例約400例[2,3]，年齡段在2個(gè)月~89歲，平均50歲，40~60歲多見[4]，男女比例1：1.3[5]，主要侵犯肺動(dòng)脈干和/或肺動(dòng)脈瓣，可延續(xù)至肺動(dòng)脈分叉及左、右肺動(dòng)脈，少數(shù)可通過肺動(dòng)脈瓣逆行蔓延至右心室流出道[6]，并可出現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移。最常見的臨床癥狀是呼吸困難（72%），其次是胸部或背部疼痛（45%）、咳嗽（42%）、體質(zhì)量下降（21%）、身體不適（10%）、暈厥（9%）和發(fā)熱（8%）[7]，亦可表現(xiàn)為肺循環(huán)受阻所致的嚴(yán)重右心功能不全[8]，均無特異性，常誤診為肺栓塞。CT動(dòng)脈造影及MRI檢查對(duì)肺動(dòng)脈肉瘤的診斷有重要意義。當(dāng)患者臨床表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)不符，溶栓、抗凝治療無效時(shí)，應(yīng)高度警惕本病可能。原發(fā)性肺動(dòng)脈瘤的確診主要依靠病理組織活檢，常用手段包括經(jīng)右心導(dǎo)管血管內(nèi)活檢[9]、CT引導(dǎo)下經(jīng)皮針吸活檢[10]等。近年來，超聲引導(dǎo)下支氣管鏡針吸活檢也逐漸被應(yīng)用于肺動(dòng)脈肉瘤的診斷[11]。原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤轉(zhuǎn)移早，易出現(xiàn)肺及縱膈轉(zhuǎn)移[12]。明確診斷肺動(dòng)脈肉瘤時(shí)，50%已經(jīng)有肺部轉(zhuǎn)移，16%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[13]，但無法完全切除，手術(shù)干預(yù)是其治療的主要手段。有研究認(rèn)為，新輔助化療可能縮小腫瘤，從而使其切除[14]，但往往時(shí)間上不允許。也有研究認(rèn)為，姑息性手術(shù)切除聯(lián)合新輔助化療、放療能改善預(yù)后[15]。無手術(shù)的中位存活時(shí)間為1.5個(gè)月，手術(shù)治療只能延長(zhǎng)8~36個(gè)月，平均術(shù)后生存期為10個(gè)月[16~19]。