劉 娜,張月娜
(肅寧縣人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科,河北肅寧 062350)
患者女性,68歲,農(nóng)民。主訴:胸悶、左側(cè)胸痛、咳嗽、發(fā)熱40余天,加重7天?;颊哂谌朐呵?0余天無明顯誘因出現(xiàn)胸悶不適,活動后明顯,并伴有左側(cè)胸痛,呼吸時加重,偶有咳嗽,咳少許白色痰,發(fā)熱,體溫最高達37.5℃。于我院查胸部CT(2021-03-14):(1)主動脈及冠狀動脈硬化,肺動脈干增寬,提示肺動脈高壓;(2)左右肺動脈腔內(nèi)局限性密度減低伴粟粒狀鈣化,建議肺動脈CTA檢查?;颊哂诩抑行锌垢腥局委?,發(fā)熱、胸痛癥狀好轉(zhuǎn),胸悶無好轉(zhuǎn)。7天前,患者胸悶不適、咳嗽加重;3天前再次出現(xiàn)左側(cè)胸部疼痛,遂收入病房。既往體健。入院后完善:D-二聚體1.7mg/L,降鈣素原<0.1ng/ml。CTPA(2021-04-23):(1)雙側(cè)肺動脈異常強化病變,考慮:腫瘤性病變可能、肺動脈肉瘤?(2)主動脈粥樣硬化性改變。轉(zhuǎn)北京中日友好醫(yī)院。
完善血氣分析(FiO20.33):pH 7.44,PCO268.4mmHg,PO268.4mmHg。CTC=10.4,外周血中存在腫瘤細胞的可能性大。超聲心電圖示:LA 40mm,LVd 37mm,LVEF 58%,RV 41mm,MV-E/A <1。瓣膜反流:TR(少量),V 349cm/s,PG 48mmHg,估測SPAP 51mmHg,IVC 8mm,吸氣塌陷率>50%,RA 28mm,提示:左房、右室增大,主肺動脈正常上限,三尖瓣反流(少量),肺動脈高壓。PET-CT:(1)肺動脈末端、左右肺動脈及分支多發(fā)低密度灶,伴高代謝,惡性病變可能性大;(2)右肺多發(fā)小結(jié)節(jié),部分伴高代謝,右側(cè)胸膜不規(guī)則增厚,伴高代謝,考慮轉(zhuǎn)移。右心導管檢查及肺動脈造影示:右肺動脈干可見充盈缺損,上葉肺動脈閉塞,左肺下葉肺動脈閉塞。結(jié)論:肺動脈高壓,右上肺動脈、左下肺閉塞。肺動脈內(nèi)抽吸活檢:肺動脈造影示右肺動脈干可見充盈缺損,上葉肺動脈閉塞,左肺下葉肺動脈閉塞。送入6F JR4.0指引導管至左肺動脈干,送入導絲0.014in Sion分別進入內(nèi)前和外后基底段肺動脈,送入Rebirth導管行抽吸,標本送病理檢查。抽吸物病理:(肺動脈內(nèi)占位活檢、肺動脈導管內(nèi)抽吸活檢)小塊肉瘤組織伴壞死,建議結(jié)合臨床除外肺動脈內(nèi)轉(zhuǎn)移性肉瘤(如軟組織滑膜肉瘤等)后可考慮肺動脈原發(fā)肉瘤。免疫組化:CK(AK1/AE3)(-),Ki67(MIB-1)(20%~40%+),Vimentin(+),P53(-),P63(少數(shù)弱+),Desmin(-),CD34(-),S-100多克?。?),SOX-10(-),TLE1(部分+),ERG(-),STAT6(-),MDM2(-),CDK4(-),PDGFRa(弱+),CD117(-),α-SMA(-)。超聲引導下胸膜活檢病理:兩塊組織見梭形細胞增生,局灶可見核分裂像,Ki67(60%+),肉瘤可能性大,因組織太少難以進一步分型。免疫組化結(jié)果:TTF-1(-),CK(AE1/AE3)(-),CK5/6(-),WT-1(-),Calretinin(-),D2-40(-),α-SMA(-),CD31(個別+),CD34(-),Ki67(MIB-1)(60%+),P53(弱+),Vimentin(+),STAT6(-),SOX-10(-)。診斷:肺動脈肉瘤,右肺、胸膜腔轉(zhuǎn)移性肉瘤。
原發(fā)性肺動脈肉瘤是一種惡性程度極高的罕見腫瘤,發(fā)病率為0.001%~0.003%[1]。目前,有文獻報道的病例約400例[2,3],年齡段在2個月~89歲,平均50歲,40~60歲多見[4],男女比例1:1.3[5],主要侵犯肺動脈干和/或肺動脈瓣,可延續(xù)至肺動脈分叉及左、右肺動脈,少數(shù)可通過肺動脈瓣逆行蔓延至右心室流出道[6],并可出現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移。最常見的臨床癥狀是呼吸困難(72%),其次是胸部或背部疼痛(45%)、咳嗽(42%)、體質(zhì)量下降(21%)、身體不適(10%)、暈厥(9%)和發(fā)熱(8%)[7],亦可表現(xiàn)為肺循環(huán)受阻所致的嚴重右心功能不全[8],均無特異性,常誤診為肺栓塞。CT動脈造影及MRI檢查對肺動脈肉瘤的診斷有重要意義。當患者臨床表現(xiàn)與影像學表現(xiàn)不符,溶栓、抗凝治療無效時,應高度警惕本病可能。原發(fā)性肺動脈瘤的確診主要依靠病理組織活檢,常用手段包括經(jīng)右心導管血管內(nèi)活檢[9]、CT引導下經(jīng)皮針吸活檢[10]等。近年來,超聲引導下支氣管鏡針吸活檢也逐漸被應用于肺動脈肉瘤的診斷[11]。原發(fā)性肺動脈肉瘤轉(zhuǎn)移早,易出現(xiàn)肺及縱膈轉(zhuǎn)移[12]。明確診斷肺動脈肉瘤時,50%已經(jīng)有肺部轉(zhuǎn)移,16%發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[13],但無法完全切除,手術干預是其治療的主要手段。有研究認為,新輔助化療可能縮小腫瘤,從而使其切除[14],但往往時間上不允許。也有研究認為,姑息性手術切除聯(lián)合新輔助化療、放療能改善預后[15]。無手術的中位存活時間為1.5個月,手術治療只能延長8~36個月,平均術后生存期為10個月[16~19]。