王金容，楊雪松，張佩蓮，楊 瑾，歐陽曉勇，葉建州

（云南省中醫(yī)醫(yī)院.云南省中醫(yī)皮膚病?？漆t(yī)院，云南 昆明 650021）

大皰性類天皰瘡（Bullous pemphigiod，BP）是一種表皮下大皰性皮膚病，屬于自身免疫性疾病，臨床上以軀干、四肢紅斑或正常皮膚上見尼氏征（Nikolsky 征）陰性大皰為特點(diǎn)，黏膜受累少見。本病多見于老年人，病程長、病情頑固、易反復(fù)發(fā)作，明顯影響患者身心健康和生活質(zhì)量，是皮膚科重癥、難治性疾病。屬于中醫(yī)學(xué)“天皰瘡、天泡瘡、火赤瘡”等范疇［1］，《瘍科心得集·卷下》記載：“天泡瘡者，形如水泡……故名天泡”。

1 中醫(yī)病因病機(jī)

中醫(yī)古籍諸醫(yī)家對“天泡瘡”的病因病機(jī)有著多種多樣的闡述，最早記載見于漢代，《華佗神方》曰：“天泡瘡生于頭面及遍生手足之間”，但到明代以后才有專門對該病的具體定義、病因病機(jī)、臨床表現(xiàn)和治療的記載，明代《外科正宗·天皰》曰：“天泡者，乃心火妄動(dòng)，脾濕隨之……”《外科樞要·論天泡瘡》曰：“天泡瘡屬元?dú)獠蛔?，邪氣所乘……受癥在肝腎二經(jīng)……”《景岳全書·天泡瘡》曰：“天泡瘡……乃太陰陽明風(fēng)熱所致……”。清代《彤園醫(yī)書·外科》曰：“火赤天皰乃由心火妄動(dòng)，或感暑熱火邪，入肺伏結(jié)而成”。等［1-3］。

現(xiàn)代醫(yī)家認(rèn)為本病是由于心火妄動(dòng)，脾虛濕邪內(nèi)蘊(yùn)，復(fù)感風(fēng)濕暑熱之邪，內(nèi)外合邪，熏蒸不解，外越肌膚而發(fā)；或久病濕熱化燥，耗氣傷津，氣陰兩傷而致。因此本病發(fā)生主要為脾虛濕熱蘊(yùn)結(jié)肌膚所致，其中病邪為濕、毒、熱三邪，與肺、脾、心、腎有關(guān)［2，4］。趙炳南［5，6］認(rèn)為“濕”邪始終貫穿本病的整個(gè)病程，從“濕”論治是“天皰瘡”治療的基本原則，根據(jù)濕邪產(chǎn)生等病因不同，治療上各有側(cè)重，但始終離不開從濕論治。朱仁康［7，8］認(rèn)為“火毒”在外科瘡瘍的形成和發(fā)展中占重要地位，熱毒蘊(yùn)結(jié)是主要病機(jī)，分為陰毒、陽毒，陽毒是外感所致熱毒熾盛之象，多為實(shí)熱證，以清熱解毒為法；陰毒則由于情志內(nèi)傷，肝氣不舒而郁結(jié)，五志過極化火，而致火毒瘡瘍，易出現(xiàn)灼傷陰津、陰虛火旺之象，治宜滋陰降火，不得以苦寒治之。

2 臨床表現(xiàn)

全身出現(xiàn)大小不等厚壁水皰，破潰形成糜爛面、結(jié)痂，發(fā)無定處，可累及全身，感瘙癢、疼痛難耐的大皰性皮膚?。?，9，10］。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)典型皮損為紅斑或正常皮膚的基礎(chǔ)上大小不等張力性水皰、大皰，皰壁厚，皰液澄清或少數(shù)呈血性，Nikolsky 征陰性，水皰不斷新生、結(jié)痂、愈合，伴不同程度瘙癢；好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、腹股溝、腋下，約25%病人口腔黏膜可受累，黏膜受累少且輕微，多見于60 歲以上老年人［11，12］。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示嗜酸性粒細(xì)胞不同程度升高。組織病理學(xué)：表皮下水皰或者裂隙，皰內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，真皮層血管周圍淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光（DIF）檢查：基底膜帶IgG 和（或） C3線狀沉積，少數(shù)伴發(fā)IgM 或IgA 沉積。ELISA檢查：血清存在抗基底膜帶特異性抗體（BP180、BP230）。鹽裂皮膚DIF 顯示IgG 和（或）C3線狀沉積于表皮側(cè)［11，12］。

3 中醫(yī)藥治療

3.1 辨證論治 根據(jù)古籍回顧、各家臨床經(jīng)驗(yàn)，該病辨證為五型：熱毒熾盛證、心火脾濕證、濕熱蘊(yùn)結(jié)證、脾虛濕蘊(yùn)證、氣陰兩傷證，具體辨證論治如下：

3.1.1 熱毒熾盛證［2，6，13-17］起病急驟，紅斑、水皰迅速增多，糜爛面鮮紅，滲出多，或上覆黃痂，感灼熱、癢痛；伴口渴，煩躁不安，大便干，小便黃；舌紅絳，苔黃，脈數(shù)或弦滑。《瘍科心得集》指出“火赤瘡”治宜“清熱涼血”。治法：清熱涼血、清營解毒。方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯［14-18］或解毒涼血湯［6］加減。犀角地黃湯合黃連解毒湯方中水牛角、生地黃、白茅根清熱涼血；蓮子心清熱，引火下行；生石膏、天花粉清熱生津；紫花地丁、黃連、黃芩、黃柏、梔子、金銀花瀉火解毒；甘草清火解毒。

3.1.2 心火脾濕證［2，6，13-16，19，20］全身燎漿水皰，新皰不斷，糜爛面色紅，皰壁緊張，結(jié)痂而不易脫落，口腔黏膜糜爛；伴乏力疲倦，腹脹不適，或口渴心煩，便溏，小便黃；舌質(zhì)紅，苔黃或黃膩，脈滑數(shù)或數(shù)。禤國維教授［21］認(rèn)為急性發(fā)病期以祛邪為主，以清熱解毒除濕為主，兼顧脾虛。治法：清熱除濕、瀉心健脾。方藥：清脾除濕飲［2，6，14，15，20，22］加減。方中茯苓、白術(shù)健脾化濕；黃芩、梔子清熱燥濕；澤瀉、茵陳清熱利濕；生地黃、麥冬、牡丹皮清熱涼血、生津；淡竹葉、燈芯草清心瀉熱；枳殼行氣燥濕。

3.1.3 濕熱內(nèi)蘊(yùn)或毒蘊(yùn)［2，13，16，19，22-24］新皰不斷，糜爛面色紅，皰破裂后有滲出，伴見疲倦乏力，全身困重，不渴，小便正常；舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。治法：清熱解毒、除濕。方藥：除濕解毒湯［23，24］加減。方中金銀花、連翹清熱解毒；梔子、黃芩清熱瀉火解毒；生地黃清熱涼血生津；茯苓淡滲利濕；白術(shù)健脾化濕；蒼術(shù)健脾燥濕；黃芪益氣利濕；甘草清火解毒。

3.1.4 脾虛濕蘊(yùn)證［2，13-17］水皰壁松弛，基底色淡紅，糜爛面大或成片，結(jié)痂較厚，不易脫落；口渴不欲飲，或全身困重、疲倦乏力，便溏不爽；舌淡胖，苔白膩，脈沉緩或沉滑。治法：健脾化濕、佐以清熱。方藥：除濕胃苓湯合參苓白術(shù)散［2，14-18，22］加減。方中黨參益氣健脾；白術(shù)健脾燥濕；茯苓、豬苓淡滲利濕健脾；茵陳、車前草清熱利濕；黃芩、黃柏清熱解毒燥濕；冬瓜皮、澤瀉利濕消腫；枳殼行氣燥濕。

3.1.5 氣陰兩傷證［2，6，14，15，19］病程日久，一般為BP 恢復(fù)期，少許新發(fā)水皰或無新發(fā)水皰，結(jié)痂脫落，瘙癢夜尤甚，煩躁不安，口干咽燥，五心煩熱，汗出口渴，不欲多飲，疲倦乏力，短氣懶言；舌質(zhì)淡紅，苔少或無苔，脈沉細(xì)。治法：益氣養(yǎng)陰、清熱解毒。方藥：解毒養(yǎng)陰湯［2，6，14］加減。北沙參、南沙參、玄參、天冬、麥冬、玉竹、石斛、西洋參益氣清熱養(yǎng)陰；金銀花、蒲公英清熱解毒；丹參涼血活血。加減：滲出多加萹蓄、萆薢；瘙癢明顯加白鮮皮、地膚子、刺蒺藜；大便干燥、便秘者加大黃；皮損色紅加牡丹皮、赤芍；口腔黏膜糜爛者加金雀花、藏青果。

3.2 外治法 中醫(yī)外治法以BP 患者病情、皮損等情況為基礎(chǔ)進(jìn)行辨證論治，總體治療原則為保護(hù)創(chuàng)面、預(yù)防感染、促進(jìn)愈合［25］。張力性水皰未破時(shí)，可消毒后用無菌注射器抽出皰液，但皰壁盡量保留，以促進(jìn)愈合，預(yù)防感染［15］。瘙癢劇烈者，無明顯糜爛面、滲出患者，可用祛風(fēng)止癢散（藥物組成花椒、透骨草、茵陳、苦參各等分）煎湯濕敷以祛風(fēng)除濕止癢。水皰破潰形成糜爛面、滲出較多時(shí)，可用消炎止癢散（藥物組成白頭翁、苦參、龍膽草、仙鶴草各等分）以清熱解毒除濕，可酌情加黃柏、馬齒莧等中藥煎湯濕敷，濕敷后用院內(nèi)紫蓮膏、紫草油或醫(yī)用凡士林紗布持續(xù)濕潤、保護(hù)糜爛面，或三黃散軟膏外敷以清熱解毒、消腫止痛，加速糜爛面愈合［26，27］。皮損結(jié)厚痂者，可用紫蓮膏、化毒散膏、黃連粉或青白散調(diào)植物油外敷，除去厚痂［15］；或者使用潤膚止癢散（藥物組成透骨草、茵陳、藿香、香薷各等分）等清熱解毒潤膚中藥煎湯濕敷后去痂，去痂后用院內(nèi)紫蓮膏、紫草油或醫(yī)用凡士林紗布持續(xù)濕潤保護(hù)糜爛面，或三黃散軟膏外敷以清熱解毒、消腫止痛，加速糜爛面愈合。口腔黏膜受累者含服金蓮花片，或金銀花、生甘草、淡竹葉、黃連等煎水含漱［6］，或康復(fù)新液含漱以養(yǎng)陰生肌、通利血脈，促進(jìn)愈合［28］。

3.3 中成藥 臨床上用于治療BP 的中成藥很少，一般是根據(jù)患者病情辯證論治選擇具體藥物。BP 有5個(gè)中醫(yī)證型，其中臨床中以濕熱毒蘊(yùn)最為常見，郝春艷等［29］就濕毒清膠囊配合激素治療BP 進(jìn)行療效觀察，濕毒清膠囊具有滋陰清熱、化濕解毒、養(yǎng)血潤燥之功［30］，聯(lián)合激素治療BP 效顯著。馮瑞瑤等［23］用具有清熱除濕、瀉火解毒之功的解毒除濕顆粒聯(lián)合醋酸潑尼松治療濕熱毒蘊(yùn)型BP，能改善大皰性類天皰瘡疾病面積指數(shù)評分（Bullous pemphigoid disease area index，BPDAI），并有利于激素順利減量。李志英［31］、陳金穆等［32］采用張景岳“善補(bǔ)陽者，必于陰中求陽，則陽得陰助而生化無窮”的治則，研究金匱腎氣丸聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療BP，能減輕藥物副作用，提高療效。

3.4 辨證施護(hù) BP 多為60 歲以上老年人，患者常伴有基礎(chǔ)疾病，瘙癢劇烈，嚴(yán)重影響患者生活及精神健康，因此要給予患者耐心的解釋和心理疏導(dǎo)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和精神。另外飲食護(hù)理也占有重要地位，藥食同源，調(diào)理脾胃，以培土生金，而肺主皮毛，脾胃運(yùn)化正常皮膚疾病更易于治愈。熱毒熾盛、心火脾濕證型患者，囑進(jìn)食清心解毒的食物，如蓮子湯、綠豆湯及新鮮蔬菜；脾虛濕蘊(yùn)證型患者應(yīng)進(jìn)食健脾益氣除濕的食物，如薏苡仁粥、芡實(shí)粥等；氣陰兩傷證患者應(yīng)進(jìn)食益氣養(yǎng)陰扶正的食物，如山藥粥、桂圓肉等。忌食不易消化的食物，避免進(jìn)食辛辣刺激的食物［14］。

4 小結(jié)

由于BP 發(fā)病機(jī)制尚不明確，糖皮質(zhì)激素作為BP 治療的首選藥物，根據(jù)病人病情的嚴(yán)重程度，可聯(lián)合免疫抑制劑、丙種球蛋白、生物制劑等治療，但由于大部分患者為老年人，常伴有基礎(chǔ)疾病，因此在療效、藥物不良反應(yīng)等方面尚存在較多問題。BP 治療加入中醫(yī)藥可以提高療效、減輕藥物副作用、便于激素順利減量、提高患者生活質(zhì)量，一些輕癥BP 在激素外治基礎(chǔ)上加入中藥就可控制病情。因此我們需要進(jìn)一步探索中醫(yī)藥在BP 中的治療作用和作用機(jī)制，進(jìn)一步擴(kuò)展中醫(yī)藥的應(yīng)用，為臨床治療多提供一個(gè)可選擇性手段。