安徽省銅陵市人民醫(yī)院泌尿外科 吳 俊，王一行，徐秀民，宇洪濤，左澤平

腸源性囊腫(enterogenous cyst，EC)又稱神經(jīng)管和原腸囊腫，臨床較為罕見，發(fā)病機制尚未完全明確[1]。本文報道1例我院收治的腹膜后EC，經(jīng)腹腔入路行腹腔鏡下完整切除，現(xiàn)將診治過程匯報如下?；颊吲?，49歲，2020年12月19日因“發(fā)現(xiàn)左腹膜后占位1周余”入院?；颊咂剿亻g歇有左腰部酸脹不適，偶有尿頻、尿急癥狀，曾在我院門診行泌尿系CT檢查，提示左腎下緣后腹膜區(qū)占位。既往無特殊，專科查體無特殊。術(shù)前檢查：血壓135/80 mmHg，血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能均未見明顯異常，尿常規(guī)提示W(wǎng)BC(+)，口服抗感染藥物治療復查正常。泌尿系增強CT示：左腎下極見點狀脂性密度影，邊緣清晰，其下方見橢圓形囊性密度影，邊緣清晰，約5.0 cm×3.5 cm大，囊內(nèi)密度均勻，增強掃描各期均未見明顯強化(圖1)。影像診斷：左腎下方后腹膜囊腫，良性結(jié)節(jié)，神經(jīng)源性腫瘤待排。術(shù)前評估無明顯手術(shù)禁忌證，全麻下行腹腔鏡左腹膜后腫物切除術(shù)?；颊呷∮覀?cè)斜臥位，分別于左側(cè)腹直肌旁平臍水平、鎖骨中線肋緣下、腋前線平臍水平處做12 mm切口，穿刺Trocar，在腹腔鏡監(jiān)視下沿結(jié)腸旁溝切開后腹膜，將結(jié)腸推往內(nèi)側(cè)后顯露腹腔后間隙。腫塊長徑約5.0 cm，呈橢圓形，包膜完整(圖2)，沿包膜仔細游離腫物背側(cè)、腹側(cè)及上下側(cè)，見背側(cè)與腰大肌筋膜呈條索狀粘連，仔細分離粘連條索，結(jié)扎近端，遠端超聲刀離斷，完整切除腹膜后腫物。將腫物放入標本袋，包膜完整，超聲刀點破腫物囊壁，見黃白色液體流出，約30 mL，吸盡囊液，創(chuàng)面可靠止血，手術(shù)操作順利，術(shù)中生命體征平穩(wěn)。病理檢查：囊腫一枚，約4.5 cm×3.0 cm×2.0 cm大，囊壁菲薄。鏡下見囊壁內(nèi)襯扁平上皮，部分見柱狀上皮，符合EC。術(shù)后患者恢復良好，無并發(fā)癥發(fā)生，7 d后出院，現(xiàn)門診隨訪1年，未見囊腫復發(fā)與轉(zhuǎn)移。

圖1 泌尿系增強CT表現(xiàn) 圖2 腹腔鏡術(shù)中探查表現(xiàn)

討 論 EC是一種先天性發(fā)育異常，是在脊索發(fā)育的第三個胚胎周期內(nèi)由胚胎遺傳錯誤導致，WHO將其定義為一種囊腫，內(nèi)壁襯有類似于胃腸道上皮且能分泌粘液的上皮[2-3]。本病一般發(fā)于椎管、顱內(nèi)及縱隔內(nèi)，甚至出現(xiàn)在胰腺、睪丸及皮下組織，腹膜后少見，發(fā)病機制尚不明確，有學者認為可能與胚胎發(fā)育過程中原腸胚向腹膜后間隙的遷移相關[4]。EC發(fā)病于各個年齡段，以嬰兒期、兒童期多見。在腹膜后區(qū)域多位于左側(cè)，一般見于成人，原因為此病早期無特異性表現(xiàn)，且腹膜后空間較大，多在體檢時或出現(xiàn)癥狀時才發(fā)現(xiàn)。隨著囊腫體積增大可能引起局部疼痛、胃腸道壓迫癥狀等，同時囊內(nèi)物質(zhì)存在繼發(fā)出血、感染等可能[5]。

腹膜后EC多生長緩慢且為良性，臨床診斷存在一定難度，容易與其他囊性病變混淆，包括囊腺瘤、囊性畸胎瘤、淋巴管瘤、血管瘤、苗勒管囊腫及其他先天性囊腫等[6]。CT、腹部MRI是常用的影像學輔助檢查手段，尤其腹部增強CT，可清晰評估囊壁及囊內(nèi)液體病變性質(zhì)，一般可見邊界清楚、密度低且均勻的囊性病變，但毗鄰消化道器官時可被誤認為胃或胰腺假性囊腫，繼發(fā)感染、出血時可導致囊壁不規(guī)則增厚，從而被誤判為類似于腫瘤的實性腫塊，導致誤診[7]。MRI是另一種可選擇的影像學診斷方法，它可更清楚地界定解剖邊緣，囊液在T1與T2加權(quán)像上呈混合信號，或T1低信號、T2高信號，信號均勻性類似于液體[8]。這些檢查有助于鑒別EC與其他囊性病變，為臨床醫(yī)師提供參考依據(jù)。此病最終確診依賴于病理檢查，鏡下可見囊內(nèi)襯上皮為單層扁平、復層扁平、立方上皮或柱狀上皮組織，部分見纖毛、黏液分泌細胞，囊壁外為平滑肌纖維結(jié)締組織[9]。免疫組化癌胚抗原、上皮膜抗原過氧化酶染色陽性，糖類抗原125、細胞角蛋白系列、神經(jīng)標記物-100、波形蛋白、神經(jīng)元烯醇化酶為陰性[10]。存在惡變的組織中，鏡下還可見細胞高度異型增生及腺癌變[11]。

對于體積較小(<4 cm)、影像學檢查考慮良性病變時，可考慮保守觀察。手術(shù)切除獲取病理仍為診斷金標準與治療方案；當EC體積較大(≥4 cm)，尤其異位腹膜后間隙囊腫，須警惕惡變可能。國外有報道證實腹膜外EC可合并腺癌樣變，因此手術(shù)也為最安全的治療方案[12]。國內(nèi)王晗等[13]報道1例腹膜后EC行手術(shù)切除，病理提示被覆腺上皮癌變，術(shù)后予以奧沙利鉑+卡培他濱方案輔助化療。但該患者術(shù)后半年出現(xiàn)腹膜后間隙及腹壁切口多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移，預后不佳。手術(shù)優(yōu)勢在于不僅可避免惡變與感染的風險，還可預防囊腫復發(fā)與長期進展[14]。此例患者我們采用腹腔鏡手術(shù)，經(jīng)腹腔入路，具有操作空間大、解剖標志清楚、方便增加輔助穿刺器等優(yōu)勢，可直接進入目標區(qū)域，明確與周圍器官的關系，并精準切除病灶。需要注意的是完整分離囊壁為手術(shù)關鍵，可有效避免復發(fā)[15]。

總之，腹膜后EC發(fā)病隱匿，臨床癥狀不典型，極易忽略與誤診，早期影像學檢查有助于鑒別，確診依賴于病理檢查。腹膜后EC可引起炎癥、壓迫癥狀等甚至惡變，對于體積較小的囊腫，需嚴密隨訪，對于較大、異位的囊腫，手術(shù)完整切除是理想的治療方案。