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        以腹痛為首發(fā)癥狀的淋巴細胞性垂體炎1例分析

        2022-11-15 03:20:16胡秀慧徐偉偉
        關(guān)鍵詞:尿崩癥鞍區(qū)垂體

        胡秀慧 徐偉偉

        1威海市中心醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科,威海 264400;2威海市中心醫(yī)院胃腸外科,威海 264400

        淋巴細胞性垂體炎(lymphocytic hypophysitis,LYH)是一種少見的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)占位引起的癥狀,如頭痛、視野缺損、視力下降;垂體前葉功能低下癥狀,惡心、嘔吐、表情淡漠、性腺功能減退、乏力;垂體后葉功能低下癥狀,尿崩癥表現(xiàn)。以腹痛為首發(fā)癥狀的患者少見,易延誤診治,臨床中我們遇到腹痛伴低鈉患者需警惕該疾病。

        病例資料

        患者中年男性,53 歲,曾因“上腹痛伴惡心嘔吐5 d”于2021年9月24日入院胃腸外科,住院期間完善胃鏡:慢性淺表性胃炎,十二指腸球炎。腸鏡:直腸炎。血常規(guī)、胃腸道腫瘤標志物、肝腎功能、血凝常規(guī)基本正常。血生化:滲透壓218.9 mOsm/L,鈉107.6 mmol/L,氯71 mmol/L。肝膽胰脾泌尿系彩超、右下腹彩超未見明顯異常。胸部CT+腹部增強CT:考慮雙肺少量炎癥,建議治療后復(fù)查??v隔內(nèi)多發(fā)小淋巴結(jié)影,冠脈主動脈鈣化,心包少許積液。雙側(cè)胸膜增厚,雙側(cè)胸膜腔少許積液。肝內(nèi)小囊腫,肝鐮狀韌帶旁小片狀弱強化影,鐮旁假病灶?建議隨訪復(fù)查。右腎囊腫,盆腔少許積液。給予抑酸護胃、解痙止痛及補鈉治療后好轉(zhuǎn),于2021 年10 月1 日出院。出院診斷:胃腸功能紊亂、慢性胃炎。又因“腹痛再發(fā)1 d”于2021 年10 月2 日入我院消化內(nèi)科。1 d 前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)腹痛,以上腹部為著,性質(zhì)同前,呈持續(xù)性疼痛,伴反酸、煩渴,周身乏力,自服“胃蘇顆粒、蓽玲胃痛顆粒、鋁碳酸鎂咀嚼片”等藥物治療,效果不佳,為進一步治療來院就診,門診以“腹痛原因待查”收入院。自發(fā)病以來,患者飲食、睡眠差,多尿,大便正常,體質(zhì)量增減不詳?;颊呒韧w健,久居本地,無吸煙酗酒史,25 歲結(jié)婚,育1 子,子體健。父親已故,具體情況不詳,母親平素身體健康。兄弟姐妹2 人,體健,家族中無其他類似疾病史。體格檢查:體溫為36.8 ℃;脈率為49 次/min;呼吸為18 次/分;血壓為 125/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,精神一般,輕度貧血貌,表情淡漠。視野無缺損,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音,心律齊,無雜音,腹軟,全腹散在壓痛,無反跳痛,肝脾肋下未觸及,肝腎區(qū)無叩痛,雙下肢無水腫。入院后完善相關(guān)檢查,甲功五項:游離甲狀腺素5.55 pmol/L,游離三碘甲腺原氨酸1.13 pmol/L,促甲狀腺激素3.51 mIU/L,甲狀腺過氧化物酶抗體12.5 IU/ml,甲狀腺球蛋白抗體14.4 IU/ml;電解質(zhì):總鈣2.09 mmol/L,氯83 mmol/L,鈉117.0 mmol/L;血鈉仍明顯低下,請我科會診后轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入后查24 h尿鈉為303 mmol/24 h;24 h尿氯為323 mmol/24 h。皮質(zhì)醇106.3 nmol/L。人絨毛膜促性腺激素、腦鈉肽未見明顯異常。尿常規(guī):尿比重1.002~1.003。性腺六項:催乳素292.2 mIU/L,睪酮0.09 nmol/L,黃體生成素0.1 mIU/ml,雌二醇18.35 pmol/L,促卵泡激素0.37 mIU/ml,孕酮0.159 nmol/L??购丝贵w(ANA+AMA):抗核抗體斑點型1∶160;抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA):cANCA(IIF)陰性,pANCA(IIF)陰性。頸部、腋窩、鎖骨上下窩淋巴結(jié)彩超:雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié),雙側(cè)腋窩、雙側(cè)鎖骨上下窩未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。2021 年 10 月7 日垂體及鞍區(qū)磁共振成像(MRI)增強3.0T(圖1A):垂體高度21.76 mm,增強檢查可見明顯強化,垂體柄顯示不清,鞍底下陷,腫塊突向鞍上池生長,視交叉受壓。診斷意見:漏斗垂體炎?肉芽腫性炎?淋巴瘤?垂體瘤待排。病理活檢:垂體正常結(jié)構(gòu)消失,垂體組織被大量淋巴細胞、漿細胞浸潤?;颊叽嬖谥袠行阅虮腊Y、中樞性甲減、促性腺激素低下、腎上腺皮質(zhì)功能減退,診斷全垂體功能減退癥明確。給予醋酸潑尼松30 mg/日。并予左甲狀腺素鈉補充激素、去氨加壓素治療尿崩癥。經(jīng)上述治療后患者腹痛、周身乏力、煩渴等癥狀好轉(zhuǎn)。2021 年11 月19 日復(fù)查垂體及鞍區(qū)MRI 增強(圖1B):垂體高度17.32 mm,治療后垂體較前明顯縮小。目前去氨加壓素已停,且患者無煩渴、多尿癥狀。繼續(xù)給予醋酸潑尼松、左甲狀腺素鈉治療。目前患者病情穩(wěn)定,無明顯不適,后期根據(jù)其臨床癥狀、血鈉、垂體MRI調(diào)整糖皮質(zhì)激素用量。

        圖1 中年男性,53 歲,淋巴細胞性垂體炎。A:2021 年10 月7 日垂體及鞍區(qū)磁共振成像;B:2021 年11月19日復(fù)查垂體及鞍區(qū)磁共振成像

        討 論

        LYH 是一種少見的自身免疫性疾病[1]。本病多見于女性,目前發(fā)病機制尚不明確,以垂體淋巴細胞浸潤為特征。臨床癥狀主要為顱內(nèi)占位性癥狀和垂體功能低下癥狀。本病可分為局限于垂體前葉的LYH、局限于垂體柄和垂體后葉的淋巴細胞性漏斗神經(jīng)垂體炎;波及垂體前葉、漏斗部和后葉時為淋巴細胞性全垂體炎[2]。病理診斷是確診的金標準,治療上以糖皮質(zhì)激素為主,可改善垂體前葉功能不全[3-5]。本例患者激素治療后停用去氨加壓素,仍無尿崩癥相關(guān)癥狀,提示激素治療可以改善垂體后葉功能不全。一般不推薦手術(shù)治療,手術(shù)治療僅適用于少數(shù)有視野缺損、視力下降的患者,國外推薦糖皮質(zhì)激素應(yīng)作為首選治療[6-7]。大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療不良反應(yīng)會明顯增加,推薦應(yīng)用口服糖皮質(zhì)激素,如潑尼松片20~60 mg/d[8]。

        該患者以腹痛為首發(fā)癥狀,先后就診于胃腸外科、消化內(nèi)科。其腹痛考慮與垂體炎引起腎上腺皮質(zhì)功能減退,作用于胃腸道,引起胃酸分泌減少、消化不良相關(guān)。LYH 臨床中病例較少,以排除性診斷為主,與肉芽腫性垂體炎的鑒別主要靠病理診斷。我們在臨床工作中應(yīng)警惕LYH不典型癥狀,及早發(fā)現(xiàn),及早診治。

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