馬廉亭

所謂“煙霧病”（Moyamoya ?。?，中國(guó)教科書(shū)稱 “非特異性腦動(dòng)脈炎繼發(fā)腦基底異網(wǎng)形成”，是病因非完全明確的疾病，與變態(tài)反應(yīng)異常有關(guān)，是指腦血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段及主要分支狹窄或閉塞繼發(fā)腦基底異常血管網(wǎng)形成的病變。兒童、青壯年及老年均可發(fā)病，兒童多以腦缺血為主要表現(xiàn)，突發(fā)肢體無(wú)力、癱瘓、語(yǔ)言功能障礙、癲癇等；成年人表現(xiàn)有時(shí)有頭暈、肢體無(wú)力，往往突發(fā)腦出血、意識(shí)障礙、偏癱等起病。

CT 可見(jiàn)有無(wú)出血、有時(shí)有低密度缺血灶。CTA可見(jiàn)雙頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段及主要分支狹窄或閉塞繼發(fā)腦基底血管異網(wǎng)形成。MRI、MRA 也可診斷。彩色超聲多普勒診斷價(jià)值大，與DSA對(duì)比，我院診斷符合率幾乎達(dá)100%。全腦（雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)頸外動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)動(dòng)脈）、全程（動(dòng)脈期、靜脈期與靜脈竇期）DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確診并指導(dǎo)治療。

目前，無(wú)特別預(yù)防方法。早期治療以活血化瘀、疏通血管為主，萬(wàn)一發(fā)生腦基底異常血管網(wǎng)形成，尤其合并血流相關(guān)性動(dòng)脈瘤，可行顱內(nèi)外動(dòng)脈分流術(shù)（俗稱搭橋術(shù)），可以改善腦血供，對(duì)預(yù)防腦出血有較大幫助。

此病是20 世紀(jì)70 年代日本鈴木二郎教授首先報(bào)道并命名為“煙霧病”（Moyanoya ?。涓鶕?jù)是腦基底異常血管網(wǎng)尤如抽煙吐煙時(shí)或煙囪冒煙時(shí)，煙濃度由濃到淡如血管異網(wǎng)而形象比喻得名。但此命名不科學(xué)，因?yàn)椋?/p>

①疾病命名應(yīng)包括病因、病理、部位、機(jī)制、癥狀與體征等。

②此命名未說(shuō)明本病的本質(zhì)，只是血管造影影像表現(xiàn)的描述，影像表現(xiàn)像“煙霧”，而不是疾病診斷的病名。我們堅(jiān)持對(duì)疾病診斷應(yīng)符合名原則，把癥狀、影像診斷提升到符合疾病命名的診斷。這樣便于共識(shí)一致，有利于文獻(xiàn)與會(huì)議交流。

③“煙霧病”應(yīng)特指非特異性腦動(dòng)脈炎繼發(fā)腦基底異網(wǎng)形成，而在腦動(dòng)脈粥樣硬化引起頸內(nèi)動(dòng)脈慢性狹窄或而閉塞過(guò)程中也會(huì)有單或雙側(cè)腦基底異常血管網(wǎng)形成，此種病人就不能稱“煙霧病”。