李春鴿 時(shí)勝利,* 董世杰 周強(qiáng)

1.鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院)醫(yī)學(xué)影像科 (河南 鄭州 450000)

2.鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(河南省兒童醫(yī)院鄭州兒童醫(yī)院)病理科 (河南 鄭州 450000)

神經(jīng)膠質(zhì)異位(neuroglial heterotopia，NGH)是一種罕見的發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)以外的神經(jīng)組織先天性瘤樣畸形，常發(fā)生于頭頸部，最常見的位置為鼻部中線區(qū)，其他部位少見[1-2]，常被稱為鼻膠質(zhì)瘤或鼻神經(jīng)膠質(zhì)瘤，臨床罕見，癥狀不典型，易誤診誤治，可引起鼻部畸形、繼發(fā)感染等并發(fā)癥，因此術(shù)前正確診斷非常重要。CT和MRI檢查對本病的診斷各有優(yōu)勢，CT三維重建顯示病變臨近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)異常，MRI能顯示病變的性質(zhì)、與鼻腔和顱內(nèi)的組織關(guān)系，兩者結(jié)合能夠?qū)Φ湫偷腘GH做出診斷。本文回顧性分析了發(fā)生于兒童鼻部NGH的臨床及影像特征，以期臨床醫(yī)師提高對本病的認(rèn)識，為臨床治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2014年8月至2021年12月鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)和病理確診的7例鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位的臨床及影像學(xué)資料。

納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)手術(shù)和病理確診為NGH ；術(shù)前接受CT和(或)MRI檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)前病變部位接受其他治療；影像資料質(zhì)量差，不能分析。7例患兒中，男童6例，女童1例，年齡19天～48個(gè)月，中位月齡14個(gè)月。3例患兒出生后發(fā)現(xiàn)鼻背腫物，4例因出生后鼻塞入院檢查發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物。所有患兒均術(shù)后隨訪，隨訪時(shí)間6～89個(gè)月，中位時(shí)間49個(gè)月。6例患兒接受CT掃描，4例患兒接受MRI掃描加增強(qiáng)掃描，5例患兒同時(shí)行CT和MR掃描。

1.2 檢查方法鼻部CT掃描采用飛利浦(Philips Brilliance 64)掃描儀，管電壓80～100kV，管電流120～200mAs，掃描層厚3mm、層間距3mm，1mm薄層重建。

鼻部MR掃描采用西門子1.5T(Aera)，F(xiàn)SE序列T1WI TR 600～700ms、TE 12～20ms；FSE序列T2WI TR 3000～4000ms、TE 80～100ms；DIXON序列 TR 3000～4000ms、TE 60～90ms；均行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描，層厚3.0mm，矩陣320×320，F(xiàn)OV 2OOmm×310mm。MR增強(qiáng)掃描采用造影劑釓噴酸葡胺(商品名馬根維顯)，劑量0.1mmol/kg，打藥后掃描T1WI橫軸位、冠狀位及矢狀位掃描。本組7例患兒均由本院鎮(zhèn)靜中心鎮(zhèn)靜后掃描。

1.3 研究及統(tǒng)計(jì)學(xué)方法對所有患兒的主訴、體征、CT及MRI檢查結(jié)果、預(yù)后進(jìn)行歸納總結(jié)，采用描述性統(tǒng)計(jì)學(xué)方法分析結(jié)果。影像結(jié)果由2名高年資主治醫(yī)師和1名副主任醫(yī)師共同分析，觀察病變部位、范圍、形態(tài)、體積、邊界、密度、信號、強(qiáng)化類型等特點(diǎn)。

2 結(jié) 果

2.1 病例臨床資料結(jié)果根據(jù)患兒臨床及影像檢查結(jié)果統(tǒng)計(jì)如表1。

表1 7例鼻部神經(jīng)膠質(zhì)異位的臨床及影像表現(xiàn)特點(diǎn)

續(xù)表1

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果根據(jù)病變部位分為三型，鼻外型3例，鼻內(nèi)型3例，混合型1例。3例鼻外型患兒均生后發(fā)現(xiàn)鼻背部卵圓形腫物，膚色正常，質(zhì)韌，活動度差，無波動，不透光，哭鬧時(shí)腫物不增大，CT表現(xiàn)為鼻背部皮下偏向一側(cè)或中線區(qū)的類圓形軟組織密度，邊緣清晰，密度欠均勻，CT值20～47HU，相鄰鼻骨骨質(zhì)受壓變薄或骨質(zhì)缺損(圖1A～圖1B、圖2A)。MR表現(xiàn)T1WI等信號，T2WI等、低信號為主，局部可見小片狀等或高信號，增強(qiáng)后大部分未強(qiáng)化，局部小片狀輕度強(qiáng)化(圖1B～圖1D)。3例鼻內(nèi)型患兒均以單側(cè)鼻塞就診，鼻內(nèi)鏡檢查鼻腔腫物呈粉紅色、息肉樣、表面光滑的特點(diǎn)，CT表現(xiàn)為單側(cè)鼻腔內(nèi)團(tuán)塊狀、結(jié)節(jié)狀軟組織密度，CT值30～36HU, MR表現(xiàn)T1WI等信號，T2WI等、高信號(圖3A～圖3B，圖4)，其中一例范圍較大，充滿一側(cè)鼻腔至鼻后孔區(qū)(圖5A～5B)，增強(qiáng)后大部分未強(qiáng)化，局部小片狀輕度強(qiáng)化。1例混合型為自鼻孔外側(cè)至鼻腔內(nèi)團(tuán)狀軟組織密度，CT值32HU，T1WI等信號，T2WI大部分呈高信號，小部分呈等信號(圖6)。

2.3 隨訪所有患兒均接受手術(shù)治療，術(shù)后隨訪時(shí)間為6～89個(gè)月，所有病例均未見復(fù)發(fā)。

3 討 論

NGH是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)以外的呈腫瘤樣表現(xiàn)的疾病，實(shí)際上是一種罕見先天性神經(jīng)組織發(fā)育異常疾病。曾存在多種命名如膠質(zhì)瘤[3]、神經(jīng)膠質(zhì)瘤[4]、異位腦組織[5]、神經(jīng)膠質(zhì)異位[6]，目前“神經(jīng)膠質(zhì)異位”的命名與容易混淆的腦膠質(zhì)瘤明顯區(qū)分開，已得到業(yè)界的認(rèn)可。NGH常見于顱外中線區(qū)域，最常發(fā)生于鼻部[7]，其他少見發(fā)病部位有舌部、咽部、軟腭、骶尾部[2,8]。目前比較公認(rèn)的鼻NGH發(fā)病機(jī)制是“腦膜腦膨出學(xué)說”[7]。在胚胎發(fā)育第8周時(shí)，鼻骨、額骨、鼻軟骨囊之間存在前鼻間隙，硬腦膜在此處與外鼻皮膚相連接形成硬腦膜憩室，隨著鼻軟骨囊逐漸發(fā)育成熟，前鼻間隙消失，同時(shí)額骨鼻突發(fā)育，硬腦膜憩室于外鼻皮膚分離回縮入顱，在回縮過程中如果有部分神經(jīng)膠質(zhì)滯留其在回縮途中，即形成先天性鼻NGH。

鼻NGH多見于新生兒或嬰幼兒，男孩多見，男女比例為2:1，發(fā)病年齡0.02～7.48歲，中位年齡0.51歲[9]，本組病例性別比例和年齡特征與文獻(xiàn)報(bào)道一致。目前研究將鼻NGH分為三型，鼻外型(位于鼻背)、鼻內(nèi)型(位于鼻腔內(nèi))、混合型(兩者同時(shí)存在)，分別約占60%、30%、10%[10]，本組鼻外型與鼻內(nèi)型占比均為43%，與文獻(xiàn)報(bào)道有偏差，可能與樣本量少有關(guān)系。鼻外型NGH臨床表現(xiàn)為鼻部中線位置或稍偏向一側(cè)凸出腫物，出生后發(fā)現(xiàn)，呈卵圓形或結(jié)節(jié)狀，皮膚光滑，可呈正常膚色或淡紫色、紅色，質(zhì)韌，無搏動感。鼻內(nèi)型NGH臨床無特異性表現(xiàn)，不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，多由腫物占位效應(yīng)引起癥狀時(shí)就診發(fā)現(xiàn)，腫物較小時(shí)無明顯臨床癥狀，腫物較大時(shí)引起單側(cè)鼻塞，患兒出現(xiàn)呼吸費(fèi)力或喂養(yǎng)困難?；旌闲蚇GH同時(shí)存在兩型的的臨床表現(xiàn)，由于鼻外型和混合型的病變較明顯，容易引起監(jiān)護(hù)人的重視而及早進(jìn)行醫(yī)治，但是鼻內(nèi)型NGH發(fā)病部位隱匿，而且臨床癥狀不具有特異性，容易延誤治療。本組病例中一例患兒鼻塞4年，曾以“鼻息肉”診治無效，最終手術(shù)病理確診該病。提示臨床醫(yī)師對于出生后就患有單側(cè)鼻塞的患兒應(yīng)想到鼻NGH的可能。

CT和MRI檢查對于鼻NGH病變的部位、范圍及指導(dǎo)手術(shù)均有重要意義。兒童鼻NGH最常見的CT表現(xiàn)為鼻中線區(qū)域或單側(cè)鼻腔內(nèi)類圓形、結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度均勻；鼻外型NGH相鄰鼻骨可受壓變薄或骨質(zhì)缺損。MRI通常表現(xiàn)為實(shí)性腫塊影，邊界清晰，周圍軟組織無水腫征象，T1WI為等信號，與腦灰質(zhì)信號相近，T2WI信號多變，這可能由于異位的神經(jīng)組織發(fā)育不良或其內(nèi)成分較為復(fù)雜有關(guān)系。病理學(xué)檢查病變由較多神經(jīng)膠質(zhì)島構(gòu)成，且周圍被血管和纖維結(jié)締組織包繞，神經(jīng)元成分較少，可含有室管膜、脈絡(luò)叢、和視網(wǎng)膜分化色素性神經(jīng)上皮結(jié)構(gòu)等組織成分，病理診斷的特征是星形膠質(zhì)細(xì)胞呈巢狀排列，無核分裂象，免疫組化S-100、GFAP呈陽性。由于纖維結(jié)締組織在T2WI多呈低信號，所以病變含有較多纖維成分時(shí)T2WI信號多較低，本組3例鼻外型T2WI呈低、等信號，部分以低信號為主，鼻內(nèi)型T2WI呈高信號，所以此信號表現(xiàn)與其組織成分比例關(guān)系密切。文獻(xiàn)報(bào)道NGH增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，本組4例增強(qiáng)MRI檢查僅1例病變無強(qiáng)化，3例病變局部均有輕度強(qiáng)化，推測這與腫塊內(nèi)含有纖維血管有關(guān)[10-11]。鼻內(nèi)型NGH周圍受壓的鼻粘膜可有明顯強(qiáng)化。有報(bào)道稱鼻內(nèi)型NGH可有纖維條索帶穿過篩板與前顱底硬腦膜相連[6],本組3例鼻內(nèi)型與1例混合型NGH均未見前顱底骨質(zhì)缺損，未見與顱內(nèi)相連通，楊曉健[12]報(bào)道2例鼻內(nèi)型術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變組織以纖維條索帶貫穿篩板與前顱底硬腦膜相連，但與蛛網(wǎng)膜下腔無貫通，這提示手術(shù)醫(yī)師在術(shù)中應(yīng)注意處理病變與顱底硬腦膜、顱內(nèi)組織的關(guān)系。CT對于骨質(zhì)缺損顯示優(yōu)于MRI，MRI對于腫物的分辨率較高，可清晰地觀察病變與蛛網(wǎng)膜下腔有無溝通情況，尤其是薄層MRI掃描，矢狀位可重點(diǎn)觀察蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)情況，兩種檢查相輔相成，所以推薦薄層MRI掃描與CT掃描同時(shí)作為兒童鼻NGH的重要診斷方法[12]。

兒童鼻NGH臨床罕見且無特異性表現(xiàn)，初診時(shí)容易誤診誤治，部分鼻部病變與顱內(nèi)關(guān)聯(lián)，可引起顱內(nèi)感染等嚴(yán)重的并發(fā)癥[3，9]，所以本病的鑒別診斷非常重要。鼻外型應(yīng)與先天性的血管瘤、皮樣囊腫、腦膜腦膨出等相鑒別。雖然大多數(shù)鼻外型NGH與膚色一致，但有部分皮膚表現(xiàn)為粉紅色或淡紫色，需要與血管瘤相鑒別，后者多質(zhì)軟，皮溫可增高，壓之可縮小，超聲檢查可見豐富血流信號，MRI掃描表現(xiàn)T1WI低或稍低信號、T2WI高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。皮樣囊腫和表皮樣囊腫、腦或膜囊膨出與NGH形成具有同源性[13]。皮樣囊腫或表皮樣囊腫臨床表現(xiàn)為鼻背部結(jié)節(jié)狀腫物或皮膚竇道，腫塊質(zhì)硬，活動度差，皮樣囊腫CT多呈脂肪密度，表皮樣囊腫CT多呈液體密度，MRI表現(xiàn)T1WI低信號、T2WI高信號，根據(jù)其成分構(gòu)成DWI可呈高信號，增強(qiáng)掃描病變無強(qiáng)化。囟門型腦膜膨出位于鼻根部或眼眶內(nèi)側(cè)質(zhì)軟包塊，多呈半透明狀，可觀察到包塊隨著呼吸或脈搏搏動，哭鬧或用力時(shí)包塊增大。CT可見囊性包塊伴有骨質(zhì)缺損，MRI可見其與蛛網(wǎng)膜下腔相貫通。鼻內(nèi)型NGH須與鼻息肉和基底型腦膜腦膨出相鑒別。鼻息肉較少見于新生兒或嬰幼兒，腫物較柔軟，對麻黃素敏感，CT和MRI表現(xiàn)為均勻的軟組織密度和信號?；仔湍X膜腦膨出患兒可出現(xiàn)鼻塞、哺乳困難等與NGH較一致的臨床表現(xiàn)，鼻腔腫物柔軟，有時(shí)可見搏動，可伴持續(xù)或間斷性鼻流清水，CT可顯示疝囊及骨質(zhì)缺損，MRI顯示疝囊內(nèi)腦組織及腦膜組織信號及疝囊與蛛網(wǎng)膜下腔相連通情況。對于其他少見的發(fā)生于鼻中線區(qū)域的后天性腫塊，如橫紋肌肉瘤、纖維瘤病等，結(jié)合患兒臨床病史容易與鼻NGH鑒別。

鼻NGH需早期手術(shù)切除，防止氣道阻塞、吞咽困難、頜面部畸形等并發(fā)癥。手術(shù)需根據(jù)病變部位、范圍及操作者經(jīng)驗(yàn)選擇不同的手術(shù)方法。兒童鼻術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，多因未完全切除病變所致[13]。術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，復(fù)發(fā)患者可再次手術(shù)切除。

綜上所述，兒童鼻NGH為先天性鼻部腫塊，患兒出生后發(fā)病，鼻內(nèi)型NGH發(fā)病部位較為隱匿，影像學(xué)檢查特點(diǎn)是鼻中線區(qū)及附近區(qū)域或單側(cè)鼻腔內(nèi)類圓形、團(tuán)塊狀腫物影，密度較均勻，CT多為軟組織密度，MRI表現(xiàn)T1WI為等信號，與腦灰質(zhì)信號相近，T2WI信號多變，鼻外型可呈低、等信號，鼻內(nèi)型T2WI多呈高信號，增強(qiáng)后病變大部分不強(qiáng)化，局部輕度強(qiáng)化。術(shù)前CT和MRI檢查對其診斷及鑒別診斷有重要意義。